Disturbi di u sviluppu di u trattu genitale femminile
I disordini di u sviluppu di e vie reproduttive femminili sò prublemi in l'organi riproduttivi di una zitella. Si producenu mentre ella cresce in u senu di a mamma.
L'organi riproduttivi femminili includenu a vagina, l'ovari, l'utru è u cervice.
Un zitellu principia à sviluppà i so organi riproduttivi trà e settimane 4 è 5 di gravidanza. Questu cuntinua finu à a 20a settimana di gravidanza.
U sviluppu hè un prucessu cumplessu. Parechje cose ponu influenzà stu prucessu. A gravità di u prublema di u to zitellu dipende da quandu hè stata l'interruzzione. In generale, se i prublemi si verificanu prima in u grembu, l'effettu serà più diffusu.I prublemi in u sviluppu di l'organi riproduttivi di una ragazza ponu esse causati da:
- Geni rotti o mancanti (difettu geneticu)
- Usu di certe droghe durante a gravidanza
Alcuni zitelli ponu avè un difettu in i so geni chì impedisce à u so corpu di pruduce un enzima chjamatu 21-idrossilasi. A glàndula surrenale hà bisognu di st'enzima per fà ormoni cum'è cortisol è aldosterone. Sta cundizione hè chjamata iperplasia surrenale congènita. Se una zitella in via di sviluppu ùn manca di st'enzima, nascerà cù l'utru, l'ovari è e tube di Falloppiu. Tuttavia, i so genitali esterni saranu simili à quelli chì si trovanu nantu à i masci.
Certi medicini chì a mamma piglia ponu passà in u sangue di u zitellu è interferiscenu cù u sviluppu di l'organi. Una medicina cunnisciuta per fà questu hè dietilstilbestrol (DES). I fornitori di assistenza sanitaria anu prescrittu questu medicamentu à e donne incinte per prevene l'aborto spontaneu è u travagliu primu. Tuttavia, i scienziati anu amparatu chì e zitelle nate da donne chì anu pigliatu questu medicamentu avianu un uteru di forma anormale. A droga hà ancu aumentatu e probabilità di e figliole di sviluppà una forma rara di cancheru vaginale.
In certi casi, un disordine di u sviluppu pò esse vistu appena u zitellu hè natu. Pò causà cundizioni periculose per a vita in u neonatu. Altre volte, a cundizione ùn hè micca diagnosticata finu à chì a zitella sia più vechja.
U trattu riproduttivu si sviluppa vicinu à e vie urinarie è i reni. Si sviluppa ancu à tempu à parechji altri organi. Di conseguenza, i prublemi di sviluppu in u trattu riproduttivu femminile si presentanu à volte cù prublemi in altre zone. Queste zone ponu includere e vie urinarie, reni, intestinu, è spina bassa.
I disordini di u sviluppu di u trattu riproduttivu femminile includenu:
- Intersexu
- Genitale ambiguu
Altri disordini di u sviluppu di u trattu riproduttivu femminile includenu:
- Anormalità Cloacali: A cloaca hè una struttura simile à un tubu. In i primi stadii di u sviluppu, u trattu urinariu, u rettu è a vagina sò tutti vuoti in questu tubu unicu. Più tardi, e 3 zone si separanu è anu e so proprie aperture. Se a cloaca persiste mentre una criatura cresce in u grembu, tutte e aperture ùn si formanu micca è si separanu. Per esempiu, un criaturu pò nasce cù una sola apertura nantu à u fondu di u corpu vicinu à a zona rectale. L'urina è e feci ùn ponu micca drenà fora di u corpu. Questu pò causà gonfiore di u stomacu. Alcune anomalie cloacali ponu fà chì una zitella sembra avè un pene. Questi difetti di nascita sò rari.
- Prublemi cù i genitali esterni: I prublemi di sviluppu ponu purtà à un clitoride gonfiu o labia fusa. U labiu fusionu hè una cundizione induve e pieghje di tissutu intornu à l'apertura di a vagina sò unite. A maiò parte di l'altri prublemi di i genitali esterni sò in relazione cù intersessuali è ambitali genitali.
- Imene imperforatu: L'imene hè un tessutu magru chì copre in parte l'apertura à u vaginu. Un imene imperforatu blocca cumpletamente l'apertura vaginale. Questu porta spessu à un gonfiore dolorosu di a vagina. Calchì volta, l'imen hà solu una piccula apertura o picculi buchi. Stu prublema ùn pò esse scupertu finu à a pubertà. Alcune zitelle nascenu senza un imene. Questu ùn hè micca cunsideratu anormale.
- Prublemi ovariani: Una zitella pò avè un ovariu in più, un tessutu in più attaccatu à un ovariu, o strutture chjamate ovoteste chì anu tissutu maschile è femminile.
- Problemi di l'utru è di u cervice: Una zitella pò nasce cù un cervice è un utru in più, un utru mezu furmatu, o un bloccu di l'utru. Di solitu, e zitelle nate cù una mità di utru è una mità di vagina mancanu u rene da u listessu latu di u corpu. Più comunemente, l'utru pò formassi cù un "muru" centrale o settu in a parte superiore di l'utru. Una variante di stu difettu si verifica quandu u paziente nasce cù un cervice unicu ma dui uteri. L'utri superiore à volte ùn cumunicanu micca cù u cervice. Questu porta à gonfiore è dolore. Tutte e anomalie uterine ponu esse associate à prublemi di fertilità.
- Prublemi vaginali: Una zitella pò nasce senza vagina o avè l'apertura vaginale bluccata da un stratu di cellule chì sò più alte in a vagina chè induve hè l'imen. Un vaginu chì manca hè u più spessu dovutu à u sindromu Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser. In questu sindromu, à u zitellu manca una parte o tutti l'organi riproduttivi interni (utru, u collu di l'utru è e tube di Falloppiu). Altre anomalie includenu avè 2 vagine o una vagina chì si apre in e vie urinarie. Alcune ragazze ponu avè un uteru in forma di core o un uteru cù un muru in mezu à a cavità.
I sintomi varienu secondu u prublema specificu. Puderanu include:
- I petti ùn crescenu
- Ùn pò micca sviutà a vejiga
- Chjappu in a zona di u stomacu, di solitu per via di sangue o mucus chì ùn ponu micca scorri
- Flussu menstruale chì si verifica malgradu l'usu di un tampone (segnu di una seconda vagina)
- Crampi mensili o dolore, senza menstruazione
- Nisun menstruazione (amenorrea)
- Dolore cù u sessu
- Aborti spurtivi ripetuti o nascite pretermine (pò esse dovutu à un utru anormale)
U fornitore pò notà subitu segni di disordine di u sviluppu. Tali segni ponu include:
- Vagina anormale
- Cervicu anormale o mancante
- Vezica à l'esternu di u corpu
- Genitali chì sò difficiuli da identificà cum'è una zitella o un zitellu (genitali ambiguu)
- Labia chì sò attaccati inseme o di dimensioni insolite
- Nisuna apertura in l'area genitale o una sola apertura rectale
- Clitoride gonfiu
A zona di u ventre pò esse gonfia o un pezzu in l'inguine o in l'addome pò esse sentitu. U fornitore pò notà chì l'utru ùn si sente micca normale.
E prove ponu include:
- Endoscopia di l'abdomen
- Karyotyping (test genetichi)
- Livelli di ormoni, in particulare testosterone è cortisol
- Ultrasound o MRI di a zona pelvica
- Urina è elettroliti serichi
I duttori spessu suggerenu chirurgia per e ragazze cù prublemi di sviluppu di l'organi riproduttivi interni. Per esempiu, una vagina bluccata pò più spessu esse curretta cù una chirurgia.
Se a zitella manca una vagina, u fornitore pò prescrive un dilatatore quandu u zitellu ghjunghje à a ghjovana età adulta. Un dilatatore hè un dispositivu chì aiuta à stende o allargà a zona induve si suppone chì a vagina sia. Stu prucessu dura da 4 à 6 mesi. A cirurgia pò ancu esse fatta per creà una nova vagina. A chirurgia deve esse fatta quandu a ghjovana donna hè capace di aduprà un dilatatore per tene aperta a nova vagina.
I boni risultati sò stati riportati cù i metudi chirurgichi è non chirurgici.
U trattamentu di l'anormalità cloacali generalmente implica più chirurgie cumplesse. Queste chirurgie risolvenu i prublemi cù u rettu, a vagina è e vie urinarie.
Se u difettu di nascita provoca complicazioni fatali, a prima chirurgia hè fatta pocu dopu a nascita. E chirurgie per altri disordini riproduttivi di u sviluppu ponu esse fatte ancu quandu u zitellu hè un criaturu. Alcune operazioni ponu esse ritardate finu à chì u zitellu sia assai più vechju.
A rilevazione precoce hè impurtante, in particulare in casi di genitali ambiguu. U fornitore deve verificà attentamente prima di decide chì u zitellu sia un zitellu o una zitella. Questu hè ancu chjamatu assigning a gender. U trattamentu deve cuntene un cunsigliu per i genitori. U zitellu averà ancu bisognu di cunsiglii mentre invechjanu.
E risorse seguenti ponu furnisce più infurmazioni nantu à i diversi disordini di u sviluppu:
- Fundazione CARES - www.caresfoundation.org
- DES Action USA - www.desaction.org
- Società Intersexuale di l'America di u Nordu - www.isna.org
L'anormalità cloacali ponu causà complicazioni fatali à a nascita.
Cumplicazioni putenziali ponu sviluppà si u diagnosticu hè fattu tardu o hè sbagliatu. I zitelli cun genitali ambiguu chì sò attribuiti un sessu pò più tardi avè organi interni in relazione cù u sessu oppostu da u quale sò stati cresciuti. Questu pò causà una grave angoscia psicologica.
I prublemi micca diagnosticati in i tratti riproduttivi di una zitella ponu purtà à sterilità è difficultà sessuale.
Altre complicazioni chì si verificanu dopu in a vita includenu:
- Endometriosi
- Andà in travagliu troppu prestu (cunsegna prematura)
- Grumi addominali dolorosi chì necessitanu chirurgia
- Aborti spurtivi ripetuti
Chjamate u vostru fornitore se a vostra figliola hà:
- Genitali d'aspettu anormale
- Caratteristiche maschili
- Dolore pelvicu mensile è crampi, ma ùn menstruate
- Menstruazione micca iniziata da 16 anni
- Nisun sviluppu di pettu à a pubertà
- Nisun pelu pubicu à a pubertà
- Pezzi insoliti in l'addome o inguine
E donne incinte ùn devenu piglià alcuna sostanza chì cuntene ormoni maschili. Anu da cuntrollà cù u fornitore prima di piglià qualsiasi tipu di medicina o supplementi.
Ancu se a mamma faci ogni sforzu per assicurà una gravidanza sana, i prublemi di sviluppu in un criaturu pò ancu accade.
Difettu congenitale - vagina, ovaie, utru è cervice; Difettu di nascita - vagina, ovaie, utru è cervice; Disordine di u sviluppu di e tratte riproduttive femminili
- Disturbi di u sviluppu di a vagina è di a vulva
- Anomalie uterine congenite
Diamond DA, Yu RN. Disordini di u sviluppu sessuale: etiologia, valutazione è gestione medica. In: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Urologia Campbell-Walsh. XI ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: chap 150.
Eskew AM, Merritt DF. Anomalie vulvovaginali è mulleriane. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Manuale di Nelson di Pediatria. 21a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap. 569.
Kaefer M. Gestione di l'anormalità di i genitali in e ragazze. In: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Urologia Campbell-Walsh. XI ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: chap 149.
Rackow BW, Lobo RA, Lentz GM. Anormalità congenite di u trattu riproduttivu femminile: anomalie di a vagina, u collu di l'utru, utru è adnexa. In: Lobo RA, Gershenson DM, Lentz GM, Valea FA, eds. Ginecologia cumpleta. 7a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2017: chap 11.