Carenza di alfa-1 antitripsina

A carenza di Alfa-1 antitripsina (AAT) hè una cundizione induve u corpu ùn face micca abbastanza AAT, una proteina chì prutege i pulmoni è u fegatu da i danni. A cundizione pò purtà à BPCO è malatie di u fegatu (cirrosi).

AAT hè un tipu di prutetta chjamata inibitore di proteasi. AAT hè fatta in u fegatu è travaglia per prutege i pulmoni è u fegatu.

A carenza AAT significa chì ùn ci hè micca abbastanza di sta proteina in u corpu. Hè causatu da un difettu geneticu. A cundizione hè più cumuna trà l'Europei è i Nordamericani di discendenza europea.

L'Adulti cù una carenza AAT severa svilupparanu enfisema, à volte prima di 40 anni. Fumà pò aumentà u risicu per l'enfisema è fà chì accada prima.

I sintomi ponu includere unu di i seguenti:

• Mancanza di fiatu cù è senza sforzu, è altri sintomi di BPCO
• Sintomi di fallimentu di u fegatu
• Perdita di pesu senza pruvà
• Sibilanti

Un esame fisicu pò palisà un pettu in forma di canna, sibilante, o diminuitu di u sonu di u fiatu. I seguenti testi ponu ancu aiutà cù a diagnosi:

• AAT test di sangue
• Gassi di sangue arteriali
• Radiografia di pettu
• CT scan di u pettu
• Pruvenzi genetichi
• Test di funzione pulmonare

U vostru duttore sanitariu pò sospettà di avè sta situazione se sviluppate:

• BPCO prima di 45 anni
• BPCO ma ùn avete mai fumatu o stati esposti à tossine
• BPCO è avete una storia di famiglia di a cundizione
• Cirrosi è nisuna altra causa pò esse truvata
• Cirrosi è avete una storia di famiglia di malatie di fegatu

U trattamentu per a carenza AAT implica a sustituzione di a proteina AAT chì manca. A proteina hè data per una vena ogni settimana o ogni 4 settimane. Questu hè solu un pocu efficace per prevene più danni pulmonari in e persone senza malattia di u stadiu finale. Questa prucedura hè chjamata terapia d'augmentazione.

Se fumate, duvete abbandunà.

Altri trattamenti sò ancu usati per a BPCO è a cirrosi.

U trasplante di pulmone pò esse adupratu per malatie pulmonari gravi, è u trasplante di fegatu pò esse adupratu per cirrosi grave.

Alcune persone cun questa carenza ùn sviluppanu micca malatie di fegatu o pulmone. Se lasciate di fumà, pudete rallentà a progressione di a malatia pulmonare.

A BPCO è a cirrosi ponu minaccià a vita.

E cumplicazioni di a carenza di AAT includenu:

• Bronchiectasie (danni di e grandi vie aeree)
• Malattia pulmonare ostruttiva cronica (BPCO)
• Fallimentu di u fegatu o cancer

Cuntattate u vostru fornitore se sviluppate sintomi di carenza di AAT.

Carenza AAT; Mancanza di prutease Alpha-1; BPCO - carenza di antitripsina alfa-1; Cirrosi - carenza di alfa-1 antitripsina

• Pulmoni
• Anatomia di u fegatu

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