Myasthenia gravis

Myasthenia gravis hè un disordine neuromusculare. I disordini neuromusculari coinvolgenu i musculi è i nervi chì li controllanu.

Si crede chì Myasthenia gravis sia un tipu di disordine autoimmune. Un disordine autoimmune si verifica quandu u sistema immunitariu attacca per sbagliu u tessutu sanu. L’anticorpi sò prutine fatte da u sistema immunitariu di u corpu quand’ellu detecta sustanzi dannosi. L'anticorpi ponu esse produtti quandu u sistema immunitariu considera erroneamente u tessutu sanu cum'è una sostanza dannosa, cume in u casu di myasthenia gravis. In e persone cun miastenia gravis, u corpu produce anticorpi chì bloccanu e cellule musculari da riceve messaghji (neurotrasmettitori) da e cellule nervose.

In certi casi, a miastenia gravis hè ligata à i tumori di u timu (un organu di u sistema immune).

Myasthenia gravis pò influenzà e persone à ogni età. Hè u più cumunu in donne giovani è omi anziani.

Myasthenia gravis provoca debolezza di i musculi vuluntarii. Quessi sò i musculi chì pudete cuntrullà. I musculi autonomi di u core è di u trattu digestivu ùn sò generalmente micca affettati. A debbulezza musculare di myasthenia gravis s'aggrava cù l'attività è migliora cù u riposu.

Questa debulezza musculare pò purtà à una varietà di sintomi, cumprese:

• Difficultà di respirazione per via di a debulezza di i musculi di a parete toracica
• Dificultà à masticà o à ingoiare, causendu frequenti imbavagliati, soffocamenti o sbavate
• Difficultà à cullà e scale, à alzà l'uggetti, o à cullassi da una pusizione pusata
• Difficultà à parlà
• Testa calata è palpebre
• Paralisi facciale o debule di i musculi facciali
• Stanchezza
• Rauca o voce cambiante
• Doppia visione
• Difficultà à mantene un sguardu fermu

U fornitore di assistenza sanitaria farà un esame fisicu. Questu include un esame dettagliata di u sistema nervosu (neurologicu). Questu pò mostrà:

• Debbulezza musculare, cù i musculi oculari di solitu affettati prima
• Riflessi normali è sensazione (sensazione)

E prove chì ponu esse fatte includenu:

• Anticorpi di u receptore di acetilcolina associati à sta malattia
• Scan CT o MRI di u pettu per circà un tumore
• Studii di cunduzione nervosa per pruvà à quantu rapidità di i signali elettrichi si movenu per un nervu
• Elettromiografia (EMG) per pruvà a salute di i musculi è i nervi chì cuntrolanu i musculi
• Pruvenzi di funzioni pulmonari per misurà a respirazione è quantu funzionanu i pulmoni
• Test di Edrophonium per vede se sta medicina inverte i sintomi per un breve tempu

Ùn ci hè micca una cura cunnisciuta per a miastenia gravis. U trattamentu pò permette di avè periodi senza sintomi (remissione).

I cambiamenti di stile di vita ponu spessu aiutavvi à cuntinuà e vostre attività cutidiane. U seguitu pò esse raccomandatu:

• Ripusendu tutta a ghjurnata
• Aduprà un patch d'ochju se a visione doppia hè fastidiosa
• Evitendu u stress è l'esposizione à u calore, chì ponu aggravà i sintomi

I medicinali chì ponu esse prescritti includenu:

• Neostigmina o piridostigmina per migliurà a cumunicazione trà i nervi è i musculi
• Prednisone è altre droghe (cum'è azatioprina, ciclosporina, o micofenolatu mofetil) per suppressione a risposta di u sistema immunitariu se avete sintomi severi è altri medicinali ùn anu micca travagliatu bè.

Situazioni di crisa sò attacchi di debule di i musculi respiratori. Questi attacchi ponu accade senza avvertimentu quandu o troppu o troppu poca medicina hè presa. Questi attacchi di solitu ùn duranu più di qualchì settimana. Puderete avè bisognu à esse ingressu à l'uspidale, induve puderete bisognu di assistenza respiratoria cù un ventilatore.

Una prucedura chjamata plasmaferesi pò ancu esse aduprata per aiutà à finisce a crisa. Questa prucedura implica a rimozione di a parte chjara di u sangue (plasma), chì cuntene l'anticorpi. Questu hè rimpiazzatu cù plasma donatu chì hè liberu di anticorpi, o cù altri fluidi. A plasmaferesi pò ancu aiutà à riduce i sintomi per 4 à 6 settimane è hè spessu usata prima di a chirurgia.

Una medicina chjamata immunoglobulina intravenosa (IVIg) pò ancu esse aduprata

A cirurgia per rimuovere u timu (timectomia) pò dà una remissione permanente o menu bisognu di medicinali, soprattuttu quandu ci hè un tumore presente.

Sì avete prublemi oculari, u vostru duttore pò suggerisce prismi di lenti per migliurà a visione. A chirurgia pò ancu esse raccomandata per trattà i musculi di l'ochji.

A fisioterapia pò aiutà à mantene a vostra forza musculare. Questu hè specialmente impurtante per i musculi chì supportanu a respirazione.

Alcuni medicinali ponu aggravà i sintomi è devenu esse evitati. Prima di piglià qualsiasi medicina, dumandate à u vostru duttore se hè bè per voi di piglià.

Pudete calmà u stress di a malattia unendu si à un gruppu di supportu di miastenia gravis. A spartera cù l'altri chì anu sperienze è prublemi cumuni pò aiutà à ùn sente micca solu.

Ùn ci hè micca cura, ma a remissione à longu andà hè pussibule. Puderete avè da limità alcune attività cutidiane. E persone chì anu solu sintomi oculari (myasthenia gravis oculare), ponu sviluppà myasthenia generalizata cù u tempu.

Una donna cun myasthenia gravis pò esse incinta, ma una cura prenatale attenta hè impurtante. U zitellu pò esse debule è richiede medicinali per qualchì settimana dopu a nascita, ma di solitu ùn svilupperà u disordine.

A cundizione pò causà prublemi respiratorii minacciosi per a vita. Questa hè chjamata crisa miastenica.

E persone cun myasthenia gravis sò in più risicu per altri disordini autoimmuni, cum'è tirotossicosi, artrite reumatoide è lupus eritematoso sistemicu (lupus).

Chjamate u vostru duttore sanitariu se sviluppate sintomi di miastenia gravis.

Andate à a sala d'urgenza o chjamate u numeru di emergenza lucale (cum'è 911) se avete difficultà di respirazione o prublemi di inghiottita.

Disordine neuromuscular - myasthenia gravis

• Muskuli anteriori superficiali
• Ptosi - caduta di a palpebra
• Sistema nervosu centrale è sistema nervosu perifericu

Chang CWJ. Myasthenia gravis è sindrome di Guillain-Barré. In: Parrillo JE, Dellinger RP, eds. Medicina di Cura Critica: Principii di Diagnosticu è Gestione in Adulti. 5a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: chap 61.

Sanders DB, Guptill JT. Disturbi di a trasmissione neuromusculare. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neurologia di Bradley in Pràtica Clinica. 7a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: chap 109.

Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. Orientazione di cunsensu internaziunale per a gestione di miastenia gravis: riassuntu esecutivu. Neurologia. 2016; 87 (4): 419-425. PMID: 27358333 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27358333.