Sindrome di u ventre di prugna

U sindromu di u ventre prugnu hè un gruppu di rari difetti di nascita chì implica questi trè prublemi principali:

• Cattivu sviluppu di i musculi addominali, pruvucendu a pelle di a zona di u ventre à arrugassi cum'è una prugna
• Testiculi micca discesi
• Prublemi urinarii

E cause esatte di u sindrome di u ventre di prugna sò scunnisciute. A cundizione tocca soprattuttu i masci.

Mentre era in l'utru, l'abdomen di u zitellu in sviluppu si gonfia cù fluidu. Spessu, a causa hè un prublema in e vie urinarie. U fluidu sparisce dopu a nascita, purtendu à un addome arrugatu chì pare un prugnu. Questa apparenza hè più notevuli per a mancanza di musculi addominali.

I musculi addominali deboli ponu causà:

• Custipazione
• Ritardu à pusà è à marchjà
• Difficultà à tussà

I prublemi di e vie urinarie ponu causà difficoltà à urinare.

Una donna chì hè incinta di un criaturu chì hà u sindrome di u ventre di prugna pò avè micca abbastanza fluidu amnioticu (u fluidu chì circonda u fetu). Chistu pò fà chì u criaturu abbia prublemi pulmonari da esse compressi in u grembu.

Un ultrasuone fattu durante a gravidanza pò mustrà chì u zitellu hà una vescica gonfia o un rene allargatu.

In certi casi, un ultrasu di gravidanza pò ancu aiutà à determinà se u zitellu hà:

• Prublemi cardiaci
• Osse o musculi anormali
• Stomacu è prublemi intestinali
• Pulmoni sottosviluppati

E seguenti prove ponu esse effettuate nantu à u zitellu dopu a nascita per diagnosticà a situazione:

• Analisi di sangue
• Pielogramma per via endovenosa (IVP)
• Ultrasound
• Annullamentu di u cisturetrogramma (VCUG)
• Radiografia
• CT scan
  

A chirurgia iniziale hè raccomandata per risolve i musculi addominali debuli, i prublemi di e vie urinarie, è i testiculi indescendenti.

U zitellu pò esse datu antibiotici per trattà o aiutà à prevene infezioni di l'urinariu.

E risorse seguenti ponu furnisce più informazioni nantu à u sindrome di u ventre di prugna:

• Rete Prune Belly Syndrome - prunebelly.org
• Organizazione Naziunale per i Disordini Rari - rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome

U sindromu di u ventre prugnu hè un prublema seriu è spessu periculosu per a vita.

Parechji zitelli cù sta cundizione sò nati nati morti o morenu in e prime settimane di vita. A causa di a morte hè da prublemi pulmonari o renali severi, o da una cumbinazione di prublemi di nascita.

Alcuni neonati sopravvivenu è ponu sviluppà nurmalmente. Altri continuanu à avè parechji prublemi medichi è di sviluppu.

Cumplicazioni dipende da i prublemi cunnessi. I più cumuni sò:

• Custipazione
• Deformità ossea (piede di mazza, anca dislocata, membru mancante, ditu, o punta, torace à imbutu)
• Malatia di e vie urinarie (pò avè bisognu di dialisi è di trapianto di rene)

I testiculi indescendenti ponu purtà à sterilità o à u cancheru.

U sindrome di u ventre di prugna hè di solitu diagnosticatu prima di a nascita o quandu u zitellu nasce.

Se avete un zitellu cun sindromu di u ventre di prugna diagnosticatu, chjamate u vostru duttore di salute à u primu segnu di una infezzione di e vie urinarie o altri sintomi urinarii.

Se un ultrasound di gravidanza mostra chì u vostru zitellu hà una vescica gonfia o reni ingrandati, parlate cun un specialistu in gravidanza à altu risicu o perinatologia.

Ùn ci hè manera cunnisciuta di prevene sta cundizione. Se u zitellu hè diagnosticatu cù una ostruzione di e vie urinarie prima di a nascita, in rari casi, a chirurgia durante a gravidanza pò aiutà à prevene u prublema da u prugressu à a sindrome di u ventre prune.

Sindrome di Eagle-Barrett; Sindrome di triade

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