Sindrome Myasthenic di Lambert-Eaton

Cuntenutu

• Chì sò i Sintomi di a Sindrome Myasthenica di Lambert-Eaton?
• Chì Cause Sindrome Myasthenic Lambert-Eaton?
• Diagnosticu di a Sindrome Myasthenica di Lambert-Eaton
• Trattamentu di a Sindrome Miastenica di Lambert-Eaton
• Chì hè l'Outlook à Long Term?

Cosa hè a Sindrome Myasthenica Lambert-Eaton?

U sindromu myasthenic Lambert-Eaton (LEMS) hè una malattia autoimmune rara chì affetta a vostra capacità di muvimentu. U vostru sistema immunitariu attacca u tissutu musculare chì porta à difficultà à marchjà è à altri prublemi musculari.

A malatia ùn pò micca esse guarita, ma i sintomi ponu diminuisce temporaneamente se esercitevi. Pudete gestisce a situazione cun medicazione.

Chì sò i Sintomi di a Sindrome Myasthenica di Lambert-Eaton?

I sintomi primarii di LEMS sò a debolezza di a gamba è a difficoltà à camminà. Quandu a malattia avanza, sperimenterete ancu:

• debbulezza in i musculi facciali
• sintomi musculari involuntarii
• stinimentu
• bocca secca
• impotenza
• prublemi di vejiga

A debulezza di a gamba migliora spessu temporaneamente dopu u sforzu. Mentre esercite, l'acetilcolina si accumula in quantità abbastanza grande per permettere a forza di migliurà per un breve tempu.

Ci sò parechje complicazioni associate à LEMS. Questi includenu:

• guai à respirà è à ingolle
• infizzioni
• ferite per cascata o prublemi di coordinazione

Chì Cause Sindrome Myasthenic Lambert-Eaton?

In una malattia autoimmune, u sistema immunitariu di u vostru corpu sbaglia u vostru corpu per un oggettu stranieru. U vostru sistema immune produce anticorpi chì attaccanu u vostru corpu.

In LEMS, u vostru corpu attacca e terminazioni nervose chì controllanu a quantità di acetilcolina chì u vostru corpu rilascia. L'acetilcolina hè un neurotrasmettitore chì innesca cuntrazioni musculari. E cuntrazzioni musculari permettenu di fà muvimenti vuluntarii cum'è marchjà, muvendu e dite, è alzà e spalle.

Specificamente, u vostru corpu attacca una proteina chjamata tensione canale di calciu gated (VGCC). VGCC hè necessariu per a liberazione di acetilcolina. Ùn pruduce micca abbastanza acetilcolina quandu VGCC hè attaccatu, cusì i vostri musculi ùn sò micca capaci di travaglià bè.

Parechji casi di LEMS sò assuciati à u cancheru di u pulmone. I ricercatori credenu chì e cellule tumorali producenu a proteina VGCC. Questu causa u vostru sistema immune per fà anticorpi contra VGCC. Questi anticorpi attaccanu allora e cellule cancerose è e cellule musculari. Chiunque pò sviluppà LEMS in a so vita, ma u cancheru di i pulmoni pò aumentà u risicu di sviluppà a malattia. Se ci hè una storia di malatie autoimmune in a vostra famiglia, pudete esse in più risicu di sviluppà LEMS.

Diagnosticu di a Sindrome Myasthenica di Lambert-Eaton

Per diagnosticà LEMS, u vostru duttore piglierà una storia dettagliata è eseguirà un esame fisicu. U vostru duttore circarà:

• diminuzione di riflessi
• perdita di tessuti musculari
• debbulezza o prublemi di muvimentu chì si migliuranu cù l'attività

U vostru duttore pò urdinà parechje prove per cunfirmà a situazione. Un test di sangue cercarà anticorpi contr'à VGCC (anticorpi anti-VGCC). Una elettromiografia (EMG) prova e vostre fibre musculari videndu cumu reagiscenu quandu sò stimulati. Una piccula agulla hè inserita in u musculu è cunnessa à un metru. Vi sarà dumandatu di cuntrattà quellu musculu, è u metru leggerà quantu i vostri musculi rispondenu bè.

Un altru test pussibule hè u test di velocità di cunduzione nervosa (NCV). Per sta prova, u vostru duttore mette elettrodi nantu à a superficia di a vostra pelle chì copre un musculu maiò. I patch emettenu un signale elettricu chì stimula i nervi è u musculu. L'attività chì deriva da i nervi hè registrata da altri elettrodi è hè aduprata per scopre a rapidità di reazione di i nervi à a stimolazione.

Trattamentu di a Sindrome Miastenica di Lambert-Eaton

Sta cundizione ùn pò micca esse guarita. Avete da travaglià cù u vostru duttore per gestisce qualsiasi altre cundizione, cum'è u cancheru di pulmone.

U vostru duttore pò ricumandà u trattamentu di l'immunoglobulina intravenosa (IVIG). Per questu trattamentu, u vostru duttore injecterà un anticorpu non specificu chì calma u sistema immunitariu. Un altru trattamentu pussibule hè a plasmaferesi. U sangue hè cacciatu da u corpu, è u plasma hè separatu. L'anticorpi sò rimossi, è u plasma hè restituitu à u corpu.

E droghe chì travaglianu cù u vostru sistema musculare ponu qualchì volta alleviare i sintomi. Questi includenu mestinon (piridostigmina) è 3, 4 diaminopiridina (3, 4-DAP).

Queste medicazione sò difficili da uttene, è duverete parlà cù u vostru duttore per scopre più informazioni.

Chì hè l'Outlook à Long Term?

I sintomi ponu migliurà trattendu altre condizioni sottostanti, sopprimendu u sistema immunitariu, o eliminendu l'anticorpi da u sangue. Tutti ùn rispondenu micca bè à u trattamentu. Travagliate cù u vostru duttore per vene cun un pianu di trattamentu adattatu.