Malattia di u Tessutu Connettivu Mestu

Cuntenutu

• Cosa hè a malattia mista di u tessutu connettivu?
• Chì sò i sintomi?
• Chì a causa?
• Ci hè qualchì fattore di risicu?
• Cumu hè diagnosticatu?
• Cumu hè trattatu?
• Chì ci hè a prospettiva?

Cosa hè a malattia mista di u tessutu connettivu?

A malattia mista di u tessutu connettivu (MCTD) hè un raru disordine autoimmune. A volte si chjama una malattia chì si sovrappone perchè parechji di i so sintomi si sovrapponenu à quelli di altri disordini di u tessutu connettivu, cume:

• lupus eritematosu sistemicu
• sclerodermia
• polimiosite

Alcuni casi di MCTD spartenu ancu i sintomi cù l'artrite reumatoide.

Ùn ci hè micca rimediu per u MCTD, ma di solitu pò esse gestitu cù medicazione è cambiamenti di stile di vita.

Postu chì sta malattia pò influenzà vari organi cum'è a pelle, u musculu, u sistema digestivu è i pulmoni, oltre à e vostre articolazioni, u trattamentu hè destinatu à gestisce e principali zone di coinvolgimentu.

A presentazione clinica pò esse lieve à moderata à severa, secondu i sistemi implicati.

Agenti di prima linea cum'è agenti antiinfiammatori non steroidali ponu esse aduprati inizialmente, ma alcuni pazienti ponu richiede un trattamentu più avanzatu cù a droga antimalarica hydroxychloroquine (Plaquenil) o altri agenti modificatori di malatie è biologichi.

Sicondu l'Istituti Naziunali di Salute, u percentuale di sopravvivenza di 10 anni per e persone cun MCTD hè di circa 80 per centu. Ciò significa chì 80 per centu di e persone cun MCTD sò sempre vivi 10 anni dopu avè statu diagnosticatu.

Chì sò i sintomi?

I sintomi di MCTD si presentanu di solitu in sequenza per parechji anni, micca tutti in una volta.

Circa u 90 per centu di e persone cun MCTD anu u fenomenu di Raynaud. Si tratta di una cundizione caratterizata da forti attacchi di dita fredde, insensate chì diventanu turchini, bianchi o viulini. A volte accade mesi o anni prima di altri sintomi.

Sintomi addiziunali di MCTD varienu da persona à persona, ma alcuni di i più cumuni includenu:

• fatigue
• frebba
• u dulore in parechje articuli
• rash
• gonfiore in l'articuli
• debule musculare
• sensibilità à u fretu cù cambiamentu di culore di e mani è in i pedi

Altri sintomi pussibuli includenu:

• dulore di pettu
• inflammazione di u stomacu
• reflux acidu
• prublemi di respirazione per via di pressione sanguigna aumentata in i pulmoni o infiammazione di u tessutu pulmonare
• indurisce o stringe i pezzi di pelle
• mani gonfie

Chì a causa?

A causa esatta di MCTD hè scunnisciuta. Hè un disordine autoimmune, vale à dì chì implica u vostru sistema immunitariu chì attacca erroneamente u tessutu sanu.

MCTD si verifica quandu u vostru sistema immunitariu attacca u tessutu connettivu chì furnisce u quadru per l'organi di u vostru corpu.

Ci hè qualchì fattore di risicu?

Alcune persone cun MCTD ne anu una storia familiare, ma i circadori ùn anu micca trovu un ligame geneticu chjaru.

Sicondu u Centru d'Infurmazione nantu à e Malatie Genetiche è Rare (GARD), e donne sò trè volte più probabili di l'omi di sviluppà a cundizione. Pò culpisce à qualsiasi età, ma l'età tipica di iniziu hè trà 15 è 25 anni.

Cumu hè diagnosticatu?

U MCTD pò esse difficiule da diagnosticà perchè pò assomiglia à parechje condizioni. Pò avè caratteristiche dominanti di sclerodermia, lupus, miosite o artrite reumatoide o una cumbinazione di questi disordini.

Per fà un diagnosticu, u vostru duttore vi darà un esame fisicu. Vi dumanderanu ancu una storia dettagliata di i vostri sintomi. Sè pussibule, tenite un logu di i vostri sintomi, nutendu quandu accadenu è quantu duranu. Questa informazione serà utile per u vostru duttore.

Se u vostru duttore ricunnosce segni clinichi di MCTD, cume gonfiore intornu à e articolazioni, eruzione cutanea, o evidenze di sensibilità à u freddo, ponu urdinà un test di sangue per verificà certi anticorpi associati à MCTD, cum'è anti-RNP, è ancu a presenza di marcatori infjammatori.

Puderanu ancu urdinà testi per circà a presenza di anticorpi più assuciati cù altre malatie autoimmune per assicurà un diagnosticu precisu è / o cunfirmà un sindromu di sovrapposizione.

Cumu hè trattatu?

U medicamentu pò aiutà à gestisce i sintomi di MCTD. Alcune persone necessitanu solu trattamentu di a so malattia quandu si sviluppa, ma altri ponu avè bisognu di trattamentu à longu andà.

I Medicazioni aduprati per trattà MCTD includenu:

• Antiinflamatori non steroidali (AINE). I FANS senza prescrizzione, cum'è ibuprofen (Advil, Motrin) è naproxen (Aleve), ponu trattà u dolore è l'infiammazione articulare.
• Corticosteroidi. I medicamenti steroidi, cum'è prednisone, ponu trattà l'infiammazione è aiutà à impedisce u vostru sistema immunitariu d'attaccà i tessuti sani. Perchè ponu risultà in numerosi effetti collaterali, cume pressione alta, cataratta, cambiamenti d'umore, è guadagnu di pesu, sò abitualmente aduprati solu per brevi periodi di tempu per evità rischi à longu andà.
• Droghe antimalariche. L'idrossiclorochina (Plaquenil) pò aiutà cun MCTD lieve è probabilmente aiuta à prevene i flare-ups.
• Imblocatori di canali di calciu. I medicazione cum'è nifedipina (Procardia) è amlodipina (Norvasc) aiutanu à gestisce u fenomenu di Raynaud.
• Immunosupressori. Un MCTD severu pò richiede un trattamentu à longu andà cù immunosupressori, chì sò droghe chì sopprimenu u vostru sistema immunitariu. Esempii cumuni includenu azatioprina (Imuran, Azasan) è micofenolatu mofetil (CellCept). Queste droghe ponu esse limitate durante a gravidanza per via di u putenziale di malformazioni fetali o tossicità.
• Droghe di ipertensione pulmonare. L'ipertensione pulmonare hè a causa principale di morte trà e persone cun MCTD. I duttori ponu prescrive droghe cum'è bosentan (Tracleer) o sildenafil (Revatio, Viagra) per aiutà à prevene chì l'ipertensione pulmonare aggravi.

In più di i medicazione, parechji cambiamenti di stile di vita ponu ancu aiutà:

• Chì ci hè a prospettiva?

  Malgradu a so gamma cumplessa di sintomi, MCTD pò presentassi è rimanere una malattia lieve à moderata.

  Tuttavia, alcuni pazienti ponu progressà è sviluppà una espressione di malattia più seria chì coinvolga organi principali cum'è i pulmoni.

  A maiò parte di e malatie di u tissutu connettivu sò cunsiderate malatie multisistema è devenu esse viste cusì. U surviglianza di l'organi maiò sò una parte impurtante una gestione medica cumpleta.

  In u casu di MCTD, una revisione periodica di i sistemi deve includere sintomi è segni relativi à:

  • SLE
  • polimiosite
  • sclerodermia

  Perchè MCTD pò avè caratteristiche di queste malattie, l'organi principali cum'è i pulmoni, u fegatu, i reni è u cervellu ponu esse implicati.

  Parlate cù u vostru duttore per stabilisce un trattamentu à longu andà è un pianu di gestione chì funziona megliu per i vostri sintomi.

  Un riferimentu à un spezialistu in reumatologia puderia esse utile per via di a cumplessità potenziale di sta malatia.