Deformità Pencil-in-Cup

Cuntenutu

• Panoramica
• Cause di deformità matita in tazza
• Sintomi di deformità matita in tazza
• Diagnosticu di deformità matita-in-tazza
• Trattà a deformità matita-in-tazza
• A prospettiva

Panoramica

A deformità Pencil-in-cup hè un disordine osseu raru principalmente assuciatu à una forma severa di artrite psoriatica (PsA) chjamata artrite mutilanti. Pò accade ancu cù l'artrite reumatoide (RA) è a sclerodermia. "Pencil-in-cup" descrive ciò chì l'ossu affettatu pare in una radiografia:

• A fine di l'ossu hè erodita in una forma di matita affilata.
• Questa "matita" hà purtatu a superficia di un ossu aghjuntu in forma di cuppa.

A deformità in matita in tazza hè rara. L'artrite mutilani affetta solu circa u 5 per centu di e persone cun PsA è di e persone cun artrite reumatoide. Fighjeremu principalmente a deformità matita-in-tazza cù PsA.

Sì i vostri raghji X o scansi mostranu qualsiasi segnu di degenerazione à matita in tazza, hè impurtante di cumincià u trattamentu u più prestu pussibule per rallentà o piantà una degenerazione ulteriore. Senza trattamentu, a distruzzione cumuna pò prucede rapidamente.

E prime articulazioni à esse influenzate sò spessu a seconda è a terza articulazione di i diti (articulazioni interfalangiane distali). A cundizione pò ancu influenzà e vostre articolazioni di i dita.

Ancu se a deformità matita in tazza hè più comunemente vista in PsA, altre forme di artrite chì affettanu l'osse di a spina dorsale è di i membri (spondiloartropatie) ponu ancu causà stu disordine di e dite è di i pedi. Inoltre, si verifica raramente in:

• sclerosi sistemica (sclerodermia)
• A malatia di Behcet
• lupus eritematosu sistemicu

Cause di deformità matita in tazza

Artrite mutilane è a so caratteristica deformità matita in tazza sò a forma a più severa di PsA micca trattatu.

E cause di PsA ùn sò micca capite bè. Hè cunsideratu cum'è una interazione cumplessa di genetica, disfunzione di u sistema immunitariu, è fattori ambientali. Circa e persone cù psoriasis sviluppanu PsA.

Avè una storia di famiglia di psoriasi aumenta u risicu di avè psoriasi è PsA. Ma ci sò differenze genetiche distinte trà psoriasi è PsA. Site trè à cinque volte più propensi à eredità PsA chè à eredità a psoriasis.

A ricerca genetica hà trovu chì e persone cun PsA chì anu dui geni specifichi (HLA-B27 o DQB1 * 02) anu un risicu aumentatu di sviluppà l'artrite mutilani.

Fattori ambientali pensati per cuntribuisce à PsA includenu:

• stress
• infezioni (cum'è HIV o infezioni streptococcali)
• traumatisimi à l'articuli (in particulare cù i zitelli)

Sintomi di deformità matita in tazza

'A deformità Pencil-in-cup hè un disordine di l'ossu raru. Una radiografia di sta deformità mostra l'ossu influenzatu cù a fine di l'ossu erodita in una forma di matita affilata. Questa "matita" hà purtatu a superficia di un ossu aghjuntu in forma di cuppa. '

E persone chì anu deformità matita-in-tazza chì deriva da PsA ponu sperimentà i sintomi di sta forma di artrite. I sintomi di PsA sò varii è ponu assumiglianu à quelli di altre malatie:

• dita o pedi gonfiati (dattilitis); studii trovanu dactilitis prisenti in e persone cun PsA
• rigidità articulare, infiammazione è dolore, di solitu in quattru o menu articulazioni è asimmetriche (micca a stessa articulazione da i dui lati di u vostru corpu)
• cambiamenti di unghie, cumpresi pitting è separazione di unghie da u lettu di unghie
• dulore inflamatoriu di u collu
• artrite infiammatoria di a spina dorsale è articulazioni grandi (spondiliti)
• infiammazione di una o di e duie articulazioni sacroiliache (sacroiliite); un studiu hà trovu chì di e persone cun PsA avianu sacroiliite
• infiammazione di l'entonie, i lochi induve tendini o ligamenti entranu in e vostre ossa (entesite)
• infiammazione di u stratu mediu di l'ochju, causendu rossi è visione sfocata (uveite)

Se avete deformità matita-in-tazza, pudete ancu avè sti sintomi:

• crescita di a mobilità di u tissutu sopra à l'articulu
• grave distruzzione ossea (osteolisi)
• Dita di "vetru di l'opera" o "telescopica", in chì u tessutu ossu collassa, lascendu solu a pelle

Diagnosticu di deformità matita-in-tazza

PsA spessu ùn hè diagnosticatu, per via di i so sintomi varii è di una mancanza di accordu nantu à i criteri. Per aiutà à standardizà u diagnosticu, un gruppu internaziunale di reumatologi hà sviluppatu criteri per PsA cunnisciutu cum'è CASPAR, criteri di classificazione per l'artrite psoriatica.

Una di e difficultà hè chì l'artrite si verifica prima di i sintomi di psoriasi di a pelle in e persone cun PsA. Cusì i sintomi di a pelle ùn ponu micca furnisce un indiziu. Inoltre, i sintomi di psoriasis è PsA ùn sò micca custanti - ponu flare è calà.

U vostru duttore hà da piglià una storia medica, cumprese a storia medica di a vostra famiglia. Vi dumanderanu nantu à i vostri sintomi:

• Quantu sò severi?
• Quantu tempu l'avete avutu?
• Venenu è vanu?

Anu da fà un esame fisicu minuziosu.

Per cunfirmà un diagnosticu di artrite mutilanti è deformità matita in tazza, u vostru duttore userà più di un tipu di test di imaging, cumprese:

• Radiografia
• sonografu
• Scansione MRI

U vostru duttore circarà a gravità di a distruzzione di l'osse. A Sonografia è l'imaghjini MRI ponu furnisce una maghjina più fine di ciò chì si passa. A sonografia, per esempiu, puderia rilevà l'infiammazione chì ùn hà ancu sintomi. A MRI pò dà una maghjina più dettagliata di picculi cambiamenti in a vostra struttura ossea è in u tessutu circostante.

Ci sò pochissime malatie chì puderebbenu implicà deformità matita in tazza. Se ùn avete micca sintomi di a pelle di psoriasis, u vostru duttore verificerà probabilmente per i marcatori di sangue di l'artrite reumatoide è altre malatie chì ponu causà stu disordine.

PsA hè misdiagnosed. Ma hè improbabile un misdiagnosis di deformità matita in tazza, per via di a so maghjina distinta di raggi X. I vostri altri sintomi guidanu u duttore per ghjunghje à un diagnosticu di a malattia sottostante.

Trattà a deformità matita-in-tazza

U scopu di u trattamentu per a deformità matita-in-tazza hè di:

• prevene qualsiasi ulteriore deterioramentu di l'osse
• furnisce sollievu di u dulore
• furnite terapia fisica è occupazionale per mantene u funziunamentu di e mani è di i pedi

U trattamentu specificu dipenderà da a gravità di a vostra deformità è da a causa sottostante.

Per a deformità matita-in-cup in relazione cù PsA, u vostru duttore pò prescrive antiinflamatori non-steroidali (AINE) per alleviare i sintomi. Ma ste droghe ùn fermeranu micca a distruzzione di l'osse.

Per rallentà o piantà a perdita di l'ossu, u duttore pò prescrive medicinali antireumatici (DMARD) modificatori di malatie o molecule orali (OSM) cume:

• metotrexatu
• tofacitinib (Xeljanz)
• apremilast (Otezla)

Un gruppu di farmaci chjamati biologichi inibiscenu u fattore di necrosi tumorale (TNF-alfa), chì ghjoca un rolu in PsA. Esempii include:

• etanercept (Enbrel)
• infliximab (Remicade, Inflectra, Renflexis)
• adalimumab
• golimumab
• certolizumab pegol

Biologichi chì bloccanu l'interleuchina 17 (IL-17), chì prumove l'infiammazione, includenu:

• secukinumab (Cosentyx)
• ixekizumab (Taltz)
• brodalumab (Siliq)

Altri biologichi chì u vostru duttore pò prescrive include:

• ustekinumab (Stelara), chì blocca e molecule infiammatorie IL-23 è IL-12
• abatacept (CTLA4-Ig), chì blocca l'attivazione di e cellule T, un tipu di cellula impurtante per a risposta di u sistema immunitariu

I trattamenti cumbinati ponu esse necessarii in i casi più severi. Ancu più droghe sò in corsu di sviluppu o in prove cliniche chì dirigenu e cellule particulari o i so prudutti pensati per causà infiammazione è distruzzione ossea.

A terapia fisica è occupazionale pò esse utile per u sollievu di i sintomi, mantenendu a flessibilità, riducendu u stress nantu à e mani è i pedi, è prutegge l'articuli da e ferite.

Discutite cù u vostru duttore chì cumbinazione di trattamenti puderia esse u megliu per voi. Dumandate ancu se un prucessu clinicu pò esse una opzione. Assicuratevi di discute l'effetti secundarii di DMARD, molécule orali (OSM), è biologichi. Cunsiderate ancu u costu, perchè alcune di e droghe più recenti sò assai costosi.

In certi casi, a chirurgia reconstructiva o a sostituzione di l'articuli pò esse una opzione.

A cirurgia per PsA ùn hè micca cumuna: Un studiu hà trovu chì solu u 7 per centu di e persone cun PsA anu avutu cirurgia ortopedica. Una rivista di u 2008 di PsA è di a cirurgia hà nutatu chì a cirurgia in certi casi alleviava cù successu u dulore è migliurà a funzione fisica.

A prospettiva

A deformità Pencil-in-cup ùn pò micca esse guarita. Ma parechji trattamenti medicinali dispunibili ponu rallentà o fermà u deterioramentu di l'osse. È ancu più prumettenti novi farmaci sò in corsu di sviluppu.

A fisioterapia pò aiutà à rinfurzà i musculi è à mantene e vostre articulazioni, mani, è pedi flessibili è funziunali. Un terapeuta occupazionale pò esse capace di aiutà cù l'apparecchi per aiutà a mobilità è a realizazione di l'attività quotidiana.

Manghjà una dieta antiinflamatoria sana è fà eserciziu regulare pò aiutà a vostra salute generale.

Accumincià u cunsigliu o unisce à un gruppu di supportu pò aiutà à trattà u stress è a disabilità. A Fundazione per l'Artrite è a Fundazione Naziunale di Psoriasi furniscenu aiutu gratuitu.