9 Dumande nantu à Waldenstrom Macroglobulinemia

Cuntenutu

• 1. A macroglobulinemia di Waldenstrom hè curabile?
• 2. A macroglobulinemia di Waldenstrom pò andà in remissione?
• 3. Quantu hè rara a macroglobulinemia di Waldenstrom?
• 4. Cumu progredisce a macroglobulinemia di Waldenstrom?
• 5. A macroglobulinemia di Waldenstrom corre in famiglie?
• 6. Chì causa a macroglobulinemia di Waldenstrom?
• 7. Quantu pudete campà cù a macroglobulinemia di Waldenstrom?
• 8. A macroglobulinemia di Waldenstrom pò metastasizà?
• 9. Cumu hè trattata a macroglobulinemia di Waldenstrom?
• U takeaway

A macroglobulinemia di Waldenstrom (WM) hè una forma rara di linfoma non-Hodgkin caratterizata da una surproduzione di globuli bianchi anormali.

Hè un tipu di cancheru di cellule sanguine à crescita lenta chì affetta ogni annu 3 milioni di persone in i Stati Uniti, secondu a Società Americana di Cancer.

WM hè ancu qualchì volta chjamatu:

• A malatia di Waldenstrom
• linfoma linfoplasmacytic
• macroglobulinemia primaria

Sì avete statu diagnosticatu cun WM, pudete avè parechje dumande nantu à a malatia. Amparà quant'è pussibule nantu à u cancheru è esplorà e opzioni di trattamentu pò aiutà à trattà a situazione.

Eccu e risposte à nove dumande chì ponu aiutà à capisce megliu WM.

1. A macroglobulinemia di Waldenstrom hè curabile?

WM attualmente ùn hà alcuna cura cunnisciuta. Tuttavia, una varietà di trattamenti sò dispunibili per aiutà à gestisce i vostri sintomi.

A prospettiva per e persone diagnosticate di WM hè migliorata cù l'anni. I scienziati esploranu ancu i vaccini per aiutà à rinfurzà a capacità di u sistema immunitariu di ricusà stu tipu di cancheru è di sviluppà novi opzioni di trattamentu.

2. A macroglobulinemia di Waldenstrom pò andà in remissione?

Ci hè una piccula probabilità chì WM pò andà in remissione, ma ùn hè micca tipicu. I duttori anu vistu solu una remissione cumpleta di a malatia in poche persone. I trattamenti attuali ùn impediscenu micca a ricaduta.

Mentre ùn ci hè micca assai dati nantu à i tassi di remissione, un picculu studiu da 2016 hà trovu chì cù WM hè andatu in una remissione completa dopu avè trattatu cù u "regime R-CHOP".

U regime R-CHOP hà inclusu l'usu di:

• rituximab
• ciclofosfamida
• vincristine
• doxorubicina
• prednisone

Un altru participante 31 hà ottenutu una remissione parziale.

Parlate cù u vostru duttore per vede se stu trattamentu, o un altru regime, hè adattatu per voi.

3. Quantu hè rara a macroglobulinemia di Waldenstrom?

I medichi diagnosticanu 1,000 à 1,500 persone in i Stati Uniti cun WM ogni annu, secondu a Società Americana di Cancer. L'Organizazione Naziunale di Disordinati Rari a cunsidereghja cum'è una cundizione assai rara.

WM tende à influenzà duie volte più omi chè donne. A malatia hè menu cumuna trà e persone nere chì hè trà e persone bianche.

4. Cumu progredisce a macroglobulinemia di Waldenstrom?

WM tende à prugressà assai gradualmente. Crea un eccessu di certi tippi di globuli bianchi di u sangue chjamati linfociti B.

Queste cellule creanu una sovraabundanza di un anticorpu chjamatu immunoglobulina M (IgM), chì provoca una cundizione di ispessimentu di sangue chjamata iperviscosità. Ciò rende difficile per i vostri organi è tessuti di funzionà currettamente.

Un eccessu di linfociti B pò lascià pocu spaziu in u midollo per e cellule sanguine sane. Pudete sviluppà anemia se u numeru di globuli rossi scende troppu bassu.

A mancanza di globuli bianchi normali pò rende difficiule per u vostru corpu a luttà contr'à altri tippi d'infezioni. E vostre piastrine ponu ancu calà, ciò chì pò purtà à sanguinamentu è contusioni.

Alcune persone ùn anu micca sintomi per parechji anni dopu un diagnosticu.

I primi sintomi includenu fatica è bassa energia per via di l'anemia. Pudete ancu avè tinghje in i diti è i pedi è sanguinanti in u nasu è di e gengive.

WM pò eventualmente influenzà l'organi, purtendu à gonfiore in u fegatu, a milza è i linfonodi. L'iperviscosità da a malatia pò ancu purtà à una visione sfocata o prublemi cù u flussu di sangue à a retina.

U cancheru pò infine causà sintomi simili à un ictu à causa di una cattiva circolazione di sangue in u cervellu, è ancu di prublemi cardiaci è renali.

5. A macroglobulinemia di Waldenstrom corre in famiglie?

I scientisti sò sempre studienti WM, ma credenu chì i geni ereditati ponu aumentà e probabilità di alcune persone di sviluppà a malattia.

Circa u 20 per centu di e persone cun stu tipu di cancheru sò intimamente ligati à qualchissia cù WM o una altra malattia chì provoca cellule B anormali.

A maiò parte di e persone chì sò diagnosticate cun WM ùn anu micca storia di famiglia di u disordine. Di solitu accade per via di mutazioni cellulari, chì ùn sò micca ereditate, per tutta a vita di una persona.

6. Chì causa a macroglobulinemia di Waldenstrom?

I scientisti ùn anu ancu identificatu esattamente ciò chì causa WM. L'evidenza suggerisce chì un mischju di fatturi genetichi, ambientali è virali in tutta a vita di qualcunu pò purtà à u sviluppu di a malatia.

Una mutazione di u genu MYD88 si verifica in circa 90 per centu di e persone cun macroglobulinemia Waldenstrom, secondu a Fundazione Internazionale Macroglobulinemia di Waldenstrom (IWMF).

Alcune ricerche anu trovu una cunnessione tra l'epatite cronica C è WM in alcune (ma micca tutte) persone cun a malattia.

L'esposizione à sostanze in pelle, gomma, solventi, coloranti è vernici pò ancu esse un fattore in certi casi di WM. A ricerca nantu à ciò chì causa WM hè in corso.

7. Quantu pudete campà cù a macroglobulinemia di Waldenstrom?

Studi recenti mostranu chì a metà di e persone cun WM hè prevista per esse viva da 14 à 16 anni dopu a so diagnosi, secondu l'IWMF.

A vostra prospettiva individuale pò varià secondu:

• a to età
• salute generale
• quantu rapidità progredisce a malatia

A diversità di l'altri tippi di cancheru, WM ùn hè micca diagnosticatu in fasi. Invece, i duttori utilizanu u Sistema Internaziunale di Puntuazione Prognostica per Waldenstrom Macroglobulinemia (ISSWM) per valutà a vostra prospettiva.

Stu sistema piglia in contu una varietà di fattori, cumpresi i vostri:

• età
• livellu di emoglobina in sangue
• conte di piastrine
• livellu di microglobulina beta-2
• livellu IgM monoclonale

Basatu nantu à i vostri punteggi per questi fattori di risicu, u vostru medicu vi pò mette in un gruppu à bassu, intermediu o ad alto risicu, chì pò aiutà a capisce megliu a vostra prospettiva.

U percentuale di sopravvivenza di 5 anni per e persone in u gruppu à bassu risicu hè 87 per centu, u gruppu à risicu intermediu hè 68 per centu, è u gruppu à risicu altu hè 36 per centu, secondu a Società Americana di Cancer.

Queste statistiche sò basate nantu à i dati di 600 persone diagnosticate cun WM è trattate prima di ghjennaghju 2002.

Trattamenti più recenti ponu furnisce una prospettiva più ottimista.

8. A macroglobulinemia di Waldenstrom pò metastasizà?

Iè. WM affetta u tissutu linfaticu, chì si trova in parechje parte di u corpu. À u mumentu chì una persona hè diagnosticata cù a malattia, si pò digià truvà in u sangue è in a midula ossea.

Poi si pò sparghje in i linfonodi, fegatu è milza. In rari casi, WM pò ancu metastasize in u stomacu, a glàndula tiroidea, a pelle, i pulmoni è l'intestini.

9. Cumu hè trattata a macroglobulinemia di Waldenstrom?

U trattamentu per WM varieghja da una persona à l'altra è in generale ùn principia finu à chì sperimentate sintomi da a malatia. Alcune persone ùn anu micca bisognu di trattamentu finu à pochi anni dopu u so diagnosticu.

U vostru duttore pò raccomandà di inizià u trattamentu quandu certe condizioni risultanti da u cancer sò presenti, cumprese:

• sindromu di l'iperviscosità
• anemia
• danni à i nervi
• prublemi d'organi
• amiloidosi
• crioglobuline

Una varietà di trattamenti sò dispunibili per aiutà à gestisce i sintomi. Trattamenti cumuni per WM include:

• plasmafèresi
• chimioterapia
• terapia mirata
• immunoterapia

In rari casi, u vostru duttore pò cunsiglià trattamenti menu cumuni, cum'è:

• rimuzzioni di a milza
• trapianto di cellule staminali
• radioterapia

U takeaway

Esse diagnosticatu cun un cancru raru cum'è WM pò esse una sperienza schiacciante.

Tuttavia, uttene infurmazioni per aiutavvi à capisce megliu a vostra situazione è e opzioni di trattamentu, vi pò aiutà à sente di più cunfidenza per e vostre prospettive.