Cosa hè u sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada

Cuntenutu

• Chì causa
• Sintomi pussibili
• Cumu hè fattu u trattamentu

A Sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada hè una malattia rara chì affetta i tessuti chì cuntenenu melanociti, cum'è l'ochji, u sistema nervosu centrale, l'arechja è a pelle, causendu infiammazione in a retina di l'ochju, spessu associata à prublemi dermatulogichi è uditivi.

Stu sindromu si presenta soprattuttu in i ghjovani adulti trà l'età di 20 è 40 anni, cù e donne chì sò e più affette. U trattamentu cunsiste in l'amministrazione di corticosteroidi è immunomodulatori.

Chì causa

A causa di a malatia ùn hè ancu cunnisciuta, ma si crede chì si tratta di una malattia autoimmune, in cui ci hè aggressione nantu à a superficia di i melanociti, prumove una reazione infiammatoria cù una predominanza di linfociti T.

Sintomi pussibili

I sintomi di sta sindrome dipendenu da a tappa in cui site:

Stage prodromale

À questu stadiu, i sintomi sistemichi simili à i sintomi di l'influenza apparisce, accumpagnati da sintomi neurologichi chì duranu solu pochi ghjorni. I sintomi più cumuni sò febbre, cefalea, meningisimu, nausea, vertigini, dolore intornu à l'ochji, acufene, debolezza musculare generalizata, paralisi parziale da un latu di u corpu, difficultà à articulà e parolle currettamente o per percepisce u linguaghju, fotofobia, strappatura, pelle è cuoiu capellu ipersensibilità.

Stadiu di uveite

À questu stadiu, e manifestazioni oculari predominanu, cume l'infiammazione di a retina, diminuzione di a visione è eventualmente distaccu di a retina. Alcune persone ponu ancu sperimentà sintomi uditivi cum'è tinnitus, dolore è disagiu in l'arechje.

Stage crònicu

In questu stadiu, i sintomi oculari è dermatologichi si manifestanu, cum'è vitiligo, depigmentazione di e ciglia, sopracciglia, chì pò durà da mesi à anni. Vitiligo tende à esse distribuitu simmetricamente nantu à a testa, a faccia è u troncu, è pò esse permanente.

Fase di ricurrenza

In questu stadiu a ghjente pò sviluppà infiammazione cronica di a retina, cataratta, glaucoma, neovascolarizazione coroidale è fibrosi subretiniana.

Cumu hè fattu u trattamentu

U trattamentu cunsiste in l'amministrazione di alte dosi di corticosteroidi cum'è prednisone o prednisolone, in particulare in a fase acuta di a malattia, per almenu 6 mesi. Stu trattamentu pò causà resistenza è disfunzioni di u fegatu è in questi casi hè pussibule optà per l'usu di betamethasone o dexamethasone.

In e persone in cui l'effetti secondari di i corticosteroidi facenu u so usu in dosi minimamente efficaci insostenibili, ponu esse aduprati immunomodulatori cum'è ciclosporina A, metotrexato, azatioprina, tacrolimus o adalimumab, chì sò stati aduprati cù boni risultati.

In i casi di resistenza à i corticosteroidi è in e persone chì ancu ùn rispondenu micca à a terapia immunomodulatoria, l'immunoglobulina intravenosa pò esse usata.