Febbra mediterranea famigliali

A frebba Meditarrania Familiale (FMF) hè un disordine raru tramandatu da e famiglie (ereditatu). Si tratta di febbre ripetute è infiammazione chì spessu affetta u rivestimentu di l'addome, di u torace o di e articolazioni.

A FMF hè più spessu causata da una mutazione in un genu chjamatu MEFV. Stu genu crea una proteina implicata in u cuntrollu di l'infiammazione. A malattia apparisce solu in e persone chì anu ricevutu duie copie di u genu alteratu, una da ogni genitore. Questu hè chjamatu autosomale recessivu.

FMF affetta u più spessu e persone di ascendenza mediterranea. Questi includenu Ghjudei non Ashkenazi (Sefardite), Armeni è Arabi. E persone di altri gruppi etnici ponu ancu esse affettati.

I sintomi di solitu cumincianu trà l'età di 5 è 15. L'infiammazione in u rivestimentu di a cavità addominale, a cavità toracica, a pelle, o l'articuli si verifica cun febbre alte chì di solitu vanu in 12 à 24 ore. L'attacchi ponu varià in a gravità di i sintomi. E persone sò generalmente senza sintomi trà attacchi.

I sintomi ponu include episodi ripetuti di:

• Dolore addominale
• Dolore di pettu chì hè acutu è s'aggrava quandu si respira
• Febbre o alternanza di brividi è frebba
• Dolore à l'articuli
• E ferite di a pelle (lesioni) chì sò rosse è gonfie è chì vanu da 5 à 20 cm di diametru

Se e prove genetiche mostranu chì avete u MEFV a mutazione genica è i vostri sintomi currispondenu à u mudellu tipicu, u diagnosticu hè guasi sicuru. I test di laboratorio o i raggi X ponu escludere altre malatie pussibuli per aiutà à fà u diagnosticu.

I livelli di certi test di sangue ponu esse più alti di u normale quandu si facenu durante un attaccu. E prove ponu include:

• Conti sanguini cumpleti (CBC) chì includenu u conte di globuli bianchi
• Proteina C-reattiva per verificà l'infiammazione
• Velocità di sedimentazione di eritrociti (ESR) per verificà l'infiammazione
• Test di fibrinogeni per verificà a coagulazione di u sangue

L'ubbiettivu di u trattamentu per a FMF hè di cuntrullà i sintomi. A colchicina, una medicina chì riduce l'infiammazione, pò aiutà durante un attaccu è pò prevene ulteriori attacchi. Pò dinò aiutà à prevene una complicazione seria chjamata amiloidosi sistemica, chì hè cumuna in e persone cun FMF.

I FANS ponu esse aduprati per trattà a frebba è u dolore.

Ùn ci hè micca una cura cunnisciuta per FMF. A maiò parte di e persone continuanu à avè attacchi, ma u numeru è a gravità di l'attacchi hè diversu da persona à persona.

L'amiloidosi pò purtà à danni renali o à ùn pudè assorbe nutrienti da l'alimentu (malabsorzione). I prublemi di fertilità in donne è omi è l'artrite sò ancu cumplicazioni.

Cuntattate u vostru fornitore se voi o u vostru zitellu sviluppanu sintomi di sta situazione.

Poliserositite parossistica familiale; Peritonite periodica; Poliserositis recurrente; Peritonite paroxistica benigna; Malattia periodica; Febbra periodica; FMF

• Misurazione di a temperatura

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