Sclerodermia

A sclerodermia hè una malattia chì implica l'accumulazione di tessuti cicatriciali in a pelle è in altrò in u corpu. Danneghja ancu e cellule chì vanu e pareti di e piccule arterie.

A Sclerodermia hè un tipu di disordine autoimmune. In questa situazione, u sistema immunitariu attacca è danneghja per sbagliu u tessutu di u corpu sanu.

A causa di a sclerodermia hè scunnisciuta. Un accumulu di una sustanza chjamata collagenu in a pelle è in altri organi porta à i sintomi di a malatia.

A malatia affetta u più spessu e persone da 30 à 50 anni. E donne anu sclerodermia più spessu ch'è l'omi. Alcune persone cun sclerodermia anu una storia di esse intornu à a polvere di silice è u cloruru di polivinile, ma a maiò parte ùn.

A sclerodermia diffusa pò accade cù altre malatie autoimmune, cumpresu lupus eritematoso sistemicu è polimiosite. Questi casi sò chjamati malatie di tissutu cunghjuntivu indifferenziate o sindrome di sovrapposizione.

Alcuni tippi di sclerodermia affettanu solu a pelle, mentre altri afectanu u corpu interu.

• Sclerodermia lucalizata, (chjamata ancu morphea) - Affetta spessu solu a pelle nantu à u pettu, l'addome, o l'arti ma di solitu nantu à e mani è a faccia. Morphea si sviluppa pianu, è si sparghje raramente in u corpu o cagiuneghja prublemi serii cum'è danni à l'organi interni.
• Sclerodermia sistemica, o sclerosi - Pò influenzà e grandi zone di pelle è organi cum'è u core, i pulmoni o i reni. Ci hè dui tippi principali, malatie limitate (sindrome CREST) ​​è malatie diffuse.

I segni cutanei di sclerodermia ponu include:

• Dita o dita chì diventanu turchini o bianchi in risposta à e temperature fredde (fenomenu Raynaud)
• Rigidità è strettezza di a pelle di e dite, di e mani, di l'avambracciu è di a faccia
• Perdita di capelli
• Pelle chì hè più scura o più chjara di u normale
• Picculi grumi bianchi di calciu sottu à a pelle chì qualchì volta trasudanu una sustanza bianca chì pare un dentifriciu
• Sores (ulceri) nantu à a punta di i diti o i pedi
• Pelli strette è maschere cum'è in faccia
• Telangiectasias, chì sò picculi vasi sanguigni allargati visibili sottu à a superficie nantu à a faccia o à u bordu di e unghie

I sintomi ossi è musculari ponu include:

• Dolore à l'articuli, rigidità è gonfiore, risultendu in perdita di muvimentu. E mani sò spessu implicate per via di fibrosi intornu à u tissutu è i tendini.
• Numbness è dolore in i pedi.

I prublemi respiratorii ponu esse da cicatrici in i pulmoni è ponu include:

• Tosse secca
• Mancanza di fiatu
• Sibilanti
• Aumentatu risicu per u cancheru di pulmone

I prublemi di e vie digestive ponu include:

• Difficultà à ingolle
• Reflux esofageu o ardori di stomacu
• Bloating dopu à pranzi
• Custipazione
• Diarrea
• Prublemi per cuntrullà e feci

I prublemi cardiaci ponu include:

• Ritmu cardiacu anormale
• Fluidu intornu à u core
• Fibrosi in u musculu di u core, diminuendu a funzione di u core

I prublemi di rene è genitourinarii ponu include:

• Sviluppu di fallimentu renale
• Disfunzione erettile in l'omi
• Secchezza vaginale in donne

U fornitore di assistenza sanitaria farà un esame fisicu cumpletu. L'esame pò mostrà:

• Pella stretta è spessa nantu à e dite, u visu o in altrò.
• A pelle à u bordu di e unghie pò esse guardata cun una lente illuminata per e anomalie di i picculi vasi sanguini.
• I pulmoni, u core è l'addome seranu esaminati per e anomalie.

A vostra pressione sanguigna serà verificata. A sclerodermia pò fà chì i picculi vini sanguini in i reni si restringenu. I prublemi cù i vostri reni ponu purtà à pressione alta è diminuisce a funzione di u renu.

I test di sangue è urina ponu include:

• Pannellu di anticorpi antinucleari (ANA)
• Prove di anticorpi Scleroderma
• ESR (tarifa sed)
• Fattore reumatoide
• Compiu di sangue cumpletu
• Pannellu metabolicu, cumpresa a creatinina
• Pruvenzi muscularii di u core
• Analisi di urina

Altri testi ponu include:

• Radiografia di pettu
• CT scan di i pulmoni
• Elettrocardiogramma (ECG)
• Ecocardiogramma
• Pruvenzi per vede cumu i vostri pulmoni è u gastrointestinali (GI) funzionanu bè
• Biopsia di a pelle

Ùn ci hè trattamentu specificu per a sclerodermia. U vostru fornitore valuterà l'estensione di a malattia in a pelle, i pulmoni, i reni, u core è u trattu gastrointestinale.

E persone cun malattia diffusa di a pelle (piuttostu ch'è un impegnu limitatu di a pelle) ponu esse più propensi à malatie di organi progressivi è interni. Sta forma di a malatia hè classificata cum'è sclerosi sistemica cutanea diffusa (dcSSc). Trattamenti largu di u corpu (sistemicu) sò più spessu aduprati per stu gruppu di pazienti.

Vi saranu prescritti medicinali è altri trattamenti per cuntrullà i vostri sintomi è prevene cumplicazioni.

I medicini usati per trattà a sclerodermia progressiva includenu:

• Corticosteroidi cum'è prednisone. Tuttavia, e dosi sopra à 10 mg per ghjornu ùn sò micca raccomandate perchè e dosi più alte ponu scatenà malatie renali è pressione alta.
• Droghe chì sopprimenu u sistema immunitariu cum'è micofenolatu, ciclofosfamide, ciclosporina o metotrexatu.
• Hydroxychloroquine per trattà l'artrite.

Alcune persone cun sclerodermia rapidamente progressiva ponu esse candidati per u trasplante autologu di cellule staminali ematopoietiche (HSCT). Stu tipu di trattamentu deve esse realizatu in centri specializati.

Altri trattamenti per sintomi specifici ponu include:

• Trattamenti per migliurà u fenomenu Raynaud.
• Medicinali per i pustulevuli o prublemi di inghiottimentu, cum'è omeprazole.
• Medicini per a pressione sanguigna, cume inibitori ACE, per pressione sanguigna alta o prublemi renali.
• Terapia di luce per alleviare l'ingrassamentu di a pelle.
• Medici per migliurà a funzione pulmonaria, cum'è bosentan è sildenafil.

U trattamentu spessu implica dinò a fisioterapia.

Alcune persone ponu prufittà di participà à un gruppu di supportu per e persone cun sclerodermia.

In alcune persone, i sintomi si sviluppanu rapidamente per i primi anni è continuanu à peghju. Tuttavia, in a maiò parte di a ghjente, a malattia s'aggrava lentamente.

E persone chì anu solu sintomi di a pelle anu una prospettiva megliu. Sclerodermia diffusa (sistemica) pò purtà à.

• Fallimentu di u core
• Cicatrici di i pulmoni, chjamata fibrosi pulmonaria
• Pressione alta in i pulmoni (ipertensione pulmonaria)
• Fallimentu renale (crisi renale sclerodermica)
• Prublemi per assorbe i nutrienti da l'alimentu
• Cancer

Chjamate u vostru fornitore se sviluppate fenomenu Raynaud, ingrossamentu progressivu di a pelle, o prublemi per ingoiare.

Sclerosi sistemica prugressiva; Sclerosi sistemica; Sclerodermia limitata; Sindrome CREST; Sclerodermia lucalizata; Morphea - lineare; Fenomenu di Raynaud - sclerodermia

• Fenomenu di Raynaud
• Sindrome CREST
• Sclerodattilia
• Telangiectasia

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