Carenza di protrombina

A carenza di protrombina hè un disordine causatu da a mancanza di una proteina in u sangue chjamata protrombina. Conduce à prublemi cù a coagulazione di u sangue (coagulazione). A protrombina hè cunnisciuta ancu cum'è fattore II (fattore dui).
Quandu sanguinate, una serie di reazioni si producenu in u corpu chì aiuta à formassi coaguli di sangue. Stu prucessu hè chjamatu cascata di coagulazione. Implica proteine speciali chjamate fattori di coagulazione, o coagulazione. Puderete avè una probabilità più grande di sangu eccessivu se unu o più di questi fattori sò mancanti o ùn funzionanu micca cum'è si deve.
A protrombina, o fattore II, hè unu di questi fattori di coagulazione. A carenza di protrombina corre in famiglie (ereditata) è hè assai rara. I dui parenti devenu avè u genu per trasmette u disordine à i so figlioli. Una storia di famiglia di un disordine sanguinante pò esse un fattore di risicu.
A carenza di protrombina pò ancu esse da una altra cundizione o l'usu di certi medicinali. Questu hè chjamatu carenza di protrombina acquistata. Pò esse causatu da:
- Mancanza di vitamina K (certi zitelli nascenu cù carenza di vitamina K)
- Gravi malatie di u fegatu
- Usu di medicinali chì impediscenu a coagulazione (anticoagulanti cum'è a warfarina)
I sintomi ponu includere unu di i seguenti:
- Sanguinamentu anormale dopu à a nascita
- Sanguinamentu menstruale pesante
- Sanguinamentu dopu a chirurgia
- Sanguinamentu dopu un traumu
- Contusione facilmente
- Sanguinari nasali chì ùn si fermanu micca facilmente
- Sanguinamentu di u cordone ombilicale dopu a nascita
E prove chì ponu esse fatte includenu:
- Assai di Fattore II
- Tempu di tromboplastina parziale
- Tempu di protrombina (PT)
- Studiu di mischju (un test PTT speciale per cunfirmà a carenza di protrombina)
L'emorragia pò esse cuntrullata uttenendu infusioni endovenose (IV) di plasma o concentrati di fattori di coagulazione. Se vi manca di vitamina K, pudete piglià sta vitamina per bocca, per iniezioni sottu a pelle, o per una vena (per via endovenosa).
Sì avete stu disordine sanguinante, assicuratevi di:
- Dìite à i vostri fornituri di assistenza medica prima di avè qualsiasi tipu di prucedura, cumprese a cirurgia è u travagliu dentale.
- Dite à i membri di a vostra famiglia perchè ponu avè u listessu disordine ma ùn la sanu ancu.
Queste risorse ponu furnisce più informazioni nantu à a carenza di Fattore VII:
- Fundazione Naziunale di Emofilia: Altre Carenze di Fattori - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
- Centru d'Infurmazione di Malattie Genetiche è Rare di NIH - rarediseases.info.nih.gov/diseases/2926/prothrombin-deficiency
U risultatu hè bonu cù un trattamentu currettu.
A carenza ereditata di protrombina hè una cundizione per tutta a vita.
A prospettiva per a carenza di protrombina acquistata dipende da a causa. S'ellu hè causatu da malatie di fegatu, u risultatu dipende da quantu a vostra malattia di fegatu pò esse trattata. Assumendu supplementi di vitamina K tratterà a carenza di vitamina K.
Puderanu sanguinamentu severu in l'organi.
Uttenite trattamentu d'urgenza subitu se avete una perdita di sangue inspiegabile o à longu andà, o se ùn pudete micca cuntrullà u sangu.
Ùn ci hè micca prevenzione cunnisciuta per a carenza di protrombina ereditata. Quandu a mancanza di vitamina K hè a causa, l'usu di vitamina K pò aiutà.
Ipoprotrombinemia; Mancanza di Fattore II; Disprotrombinemia
Formazione di coaguli di sangue
Coaguli di sangue
Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Rari carenze di fattore di coagulazione. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Ematologia: Principii di Base è Pratica. 7a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: chap 137.
Sala JE. Emostasi è coagulazione di u sangue. In: Sala JE, ed. Guyton è Hall Manuale di Fisiologia Medica. XIII ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 37.
Ragni MV. Patologie emorragiche: carenze di fattore di coagulazione. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25a ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 174.