Dermatomiosite

A Dermatomiositite hè una malattia musculare chì implica infiammazione è una eruzione cutanea. A polimiosite hè una cundizione infiammatoria simile, chì implica ancu debolezza musculare, gonfiore, tenerezza è danni tissutali ma senza eruzione cutanea. Tramindui facenu parte di un gruppu più grande di malatie chjamate miopatia infiammatoria.

A causa di a dermatomiosite hè scunnisciuta. I sperti pensanu chì pò esse da una infezzione virale di i musculi o da un prublema cù u sistema immune di u corpu. Pò esse ancu in e persone chì anu u cancheru in l'addome, in i pulmoni, o in altre parti di u corpu.

Chiunque pò sviluppà sta situazione. Succede u più spessu in i zitelli da 5 à 15 anni è adulti da 40 à 60 anni. Affetta e donne più spessu chè l'omi.

I sintomi ponu include:

• Debbulezza musculare, rigidità, o dulore
• Prublemi per ingoiare
• Culore viulettu à e palpebre superiori
• Erupzioni di a pelle purpura-rossa
• Mancanza di fiatu

A debbulezza musculare pò accade di colpu o sviluppassi pianu pianu in settimane o mesi. Puderete avè prublemi à alzà i bracci sopra a testa, à alzassi da una pusizione seduta, è à cullà e scale.

L'eruzione cutanea pò apparisce nantu à a vostra faccia, articuli, collu, spalle, pettu superiore è ritornu.

U sanitariu farà un esame fisicu. E prove ponu include:

• Test di sangue per verificà i livelli di enzimi musculari chjamati creatina fosfochinasi è aldolasi
• Analisi di sangue per e malatie autoimmune
• ECG
• Elettromiografia (EMG)
• Imaging per risonanza magnetica (MRI)
• Biopsia musculare
• Biopsia di a pelle
• Altri testi di screening per u cancheru
• Radiografia di u torace è CT scan di u pettu
• Prove di funzione pulmonare
• Studiu di deglutizione
• Myositis specificu è autoanticorpi associati

U trattamentu principale hè l'usu di medicinali corticosteroidi. A dosa di medicina hè lentamente diminuita mentre a forza musculare migliora. Questu impiega circa 4 à 6 settimane. Puderete stà nantu à una dosi bassa di una medicina corticosteroide dopu.

I medicinali per suppressione u sistema immunitariu ponu esse aduprati per rimpiazzà i corticosteroidi. Queste droghe ponu includere azatioprina, metotrexatu o micofenolatu.

Trattamenti chì ponu esse pruvati quandu e malatie chì restanu attive malgradu sti medicinali sò:

• Gamma globulina intravenosa
• Droghe biologiche

Quandu i vostri musculi diventanu più forti, u vostru fornitore vi pò dì di lentamente riduce e vostre dosi. Parechje persone cun questa cundizione devenu piglià una medicina chjamata prednisone per u restu di a so vita.

Se un cancheru causa a malattia, a debolezza musculare è l'eruzione pò migliorà quandu u tumore hè eliminatu.

I sintomi ponu sparisce cumpletamente in alcune persone, cum'è i zitelli.

A cundizione pò esse fatale in adulti per via di:

• Debulezza musculare severa
• Malnutrizione
• Puntura
• Fallimentu pulmonariu

E cause principali di morte cun questa situazione sò u cancheru è e malatie pulmonari.

E persone cun malatie pulmonari cù l'anticorpu anti-MDA-5 anu un pronosticu poveru malgradu u trattamentu attuale.

E cumplicazioni ponu include:

• Malatia pulmonare
• Insufficienza renale acuta
• Cancer (malignità)
• Inflammazione di u core
• Dolore à l'articuli

Chjamate u vostru fornitore se avete debolezza musculare o altri sintomi di sta situazione.

• Dermatomiosite - Papula Gottron
• Dermatomiositite - E papule di Gottron nantu à a manu
• Dermatomiositis - palpebre heliotrope
• Dermatomiosite nantu à e gambe
• Dermatomiosite - Papula Gottron
• Paronychia - candidiale
• Dermatomiositite - eruzione eriotropica nantu à a faccia

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, et al. 2016 American College of Rheumatology / European League Against Reumatism Criteria for Minimal, Moderate, and Major Clinical Response in Adult Dermatomyositis and Polymyositis: An International Myositis Assessment and Clinical Studies Group / Pediatric Rheumatology International Trials Organisation Collaborative Initiative. Artrite Reumatol. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

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U situ web di l'Organizazione Naziunale per i Disordini Rari. Dermatomiosite. rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/. Accessu à u 1 d'aprile, 2019.