Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris (PV) hè un disordine autoimmune di a pelle. Si tratta di vesciche è ferite (erosioni) di a pelle è di e mucose.

U sistema immunitariu produce anticorpi contr'à e proteine ​​specifiche in a pelle è e mucose. Questi anticorpi rompenu i ligami trà e cellule di a pelle. Questu porta à a furmazione di un blister. A causa esatta hè scunnisciuta.

In rari casi, u pemphigus hè causatu da alcuni medicinali, cumprese:

• Una medicina chjamata penicillamina, chì elimina certi materiali da u sangue (agente chelante)
• I medicinali per a pressione sanguigna chjamati inibitori ACE
• Antiinflamatori non-steroidali (AINE)

U Pemphigus hè pocu cumunu. U più spessu si face in e persone di mezza età o anziane.

Circa u 50% di e persone cun questa cundizione sviluppanu prima vesciche dolorose è piaghe in bocca. Questu hè seguitu da vesciche di a pelle. E piaghe di a pelle ponu vene è vanu.

E piaghe di a pelle ponu esse descritte cum'è:

• Scaricamentu
• Sputendu
• Crusting
• Sbucciatura o staccata facilmente

Puderanu esse situati:

• In bocca è in gola
• Nantu à u scalp, u troncu, o altre zone di a pelle

A pelle si separa facilmente quandu a superficia di a pelle micca affettata hè strofinata lateralmente cù un tampone di cotone o un ditu. Questu hè chjamatu segnu Nikolsky pusitivu.

Una biopsia di a pelle è analisi di sangue sò spessu fatte per cunfirmà u diagnosticu.

I casi severi di pemphigus ponu necessità di una gestione di e ferite, simile à u trattamentu per e brusgie gravi. E persone cun PV ponu avè bisognu di stà in un ospedale è riceve cure in una unità di brusgiatura o unità di cure intensive.

U trattamentu hè destinatu à riduce i sintomi, cumpresu u dolore. Hà ancu scopu di prevene cumplicazioni, in particulare infezioni.

U trattamentu pò implicà:

• Antibiotici è medicinali antifungali per cuntrullà o prevene infezioni
• Fluidi è elettroliti dati per via di una vena (IV) se ci sò ulcere gravi in ​​bocca
• Alimentazione IV se ci sò ulcere gravi in ​​bocca
• Pasticci buccali anestetichi (anestetici) per riduce u dolore di l'ulcera in bocca
• Medicini per u dolore se u sollievu lucale di u dolore ùn hè micca abbastanza

A terapia à u corpu (sistemica) hè necessaria per cuntrullà u pemphigus è deve esse iniziata u più prestu pussibule. U trattamentu sistemicu include:

• Una medicina antiinflamatoria chjamata dapsone
• Corticosteroidi
• Medici chì cuntenenu oru
• Medicinali chì sopprimenu u sistema immunitariu (cume azatioprina, metotrexatu, ciclosporina, ciclofosfamide, micofenolato mofetile o rituximab)

L'antibiotici ponu esse aduprati per trattà o prevene l'infezioni. L'immunoglobulina intravenosa (IVIg) hè aduprata di tantu in tantu.

A plasmaferesi pò esse usata cun medicinali sistemichi per riduce a quantità di anticorpi in u sangue. A plasmaferesi hè un prucessu induve u plasma chì cuntene anticorpi hè cacciatu da u sangue è rimpiazzatu da fluidi intravenosi o plasma donatu.

I trattamenti d'ulceru è blister includenu lozioni calmanti o secche, medicazioni bagnate, o misure simili.

Senza trattamentu, sta situazione pò esse periculosa per a vita. L'infezzione severa hè a causa più frequente di morte.

Cù u trattamentu, u disordine tende à esse cronicu. L'effetti secundarii di u trattamentu ponu esse severi o invalidanti.

Cumplicazioni di PV include:

• Infezioni sicundarie di a pelle
• Disidratazione severa
• Effetti secundarii di i medicini
• Spread of infection through the bloodstream (sepsis)

U vostru duttore sanitariu duveria esaminà eventuali blister senza spiegazione.

Chjamate u vostru fornitore se avete statu trattatu per PV è sviluppate unu di i sintomi seguenti:

• Chills
• Frebba
• Sensazione malata generale
• Articuli dolori
• Dolori musculari
• Vesciche o ulcere novi

• Pemphigus vulgaris à u fondu
• Pemphigus vulgaris - lesioni in bocca

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