Autore: Marcus Baldwin
Data Di Creazione: 18 Ghjugnu 2021
Aghjurnamentu Di Data: 1 Lugliu 2024
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I Simpósio de Genética Médica: Defeitos do Nascimento
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A fistula arteriovenosa pulmonaria hè una cunnessione anormale trà una arteria è vena in i pulmoni. Di conseguenza, u sangue passa per i pulmoni senza riceve abbastanza ossigenu.

E fistule arteriovenose pulmonari sò di solitu u risultatu di un sviluppu anormale di i vasi sanguini di u pulmone. A maiò parte accade in e persone cun telangiectasia emorragica ereditaria (HHT). Queste persone anu spessu vini anormali in parechje altre parte di u corpu.

E fistule ponu ancu esse una complicazione di malatie di fegatu o ferita pulmonare, ancu se queste cause sò assai menu cumuni.

Parechje persone ùn anu sintomi. Quandu i sintomi si verificanu, ponu include:

  • Sputum sanguinante
  • Difficultà à respirà
  • Difficultà per esercità
  • Sanguinari nasali
  • Mancanza di fiatu cù sforzu
  • Dolore di pettu
  • Pelle blu (cianosi)
  • Clubbing di e dita

U pruprietariu di a salute vi esaminerà. L'esame pò mostrà:

  • Vasi sanguigni anormali (telangiectasias) nantu à a pelle o e mucose
  • Un sonu anormale, chjamatu murmuru quandu un stetoscopiu hè piazzatu annantu à u vasciu sangu anormale
  • Pocu ossigenu quandu si misura cù un pulsossimetru

E prove chì ponu esse fatte includenu:


  • Gas di sangue arteriale, cù ossigenu è senza ossigenu (di solitu u trattamentu di l'ossigenu ùn migliora micca u gasu di sangue arteriale quant'è previstu)
  • Conti sanguini cumpleti (CBC)
  • Radiografia di pettu
  • Scan CT CT
  • Ecocardiogramma cù studiu di bolla per verificà a funzione di u core è valutà per a presenza di un shunt
  • Prove di funzione pulmonare
  • Scansione pulmonaria di radionuclide di perfusione per misurà a respirazione è a circolazione (perfusione) in tutte e zone di i pulmoni
  • Arteriogramu pulmonariu per vede e arterie pulmonari

Un picculu numeru di persone chì ùn anu sintomi ùn anu micca bisognu di trattamentu. Per a maiò parte di e persone cun fistule, u trattamentu di scelta hè di bluccà a fistula durante un arteriogramu (embolizazione).

Alcune persone ponu avè bisognu di chirurgia per rimuovere i vasi anormali è u tessutu pulmonariu vicinu.

Quandu e fistule arteriovenose sò causate da malatie di fegatu, u trattamentu hè un trapianto di fegatu.

A prospettiva per e persone cun HHT ùn hè micca bona cum'è per quelli senza HHT. Per e persone senza HHT, a chirurgia per rimuovere i vasi anormali di solitu hà un bonu risultatu, è a situazione ùn hè micca prubabile di tornà.


Per e persone cun malatie di u fegatu cum'è causa, u pronosticu dipende da a malatia di u fegatu.

E cumplicazioni ponu include:

  • Sanguinamentu in u pulmone
  • Accident vascular cerebral dovutu à un coagulu di sangue chì viaghja da i pulmoni à i bracci, e gambe o u cervellu (embolia venosa paradossale)
  • Infezzione in u cervellu o valvula di u core, in particulare in i pazienti cun HHT

Chjamate u vostru fornitore se avete spessu sanguinamenti nasali o difficoltà à respirà, soprattuttu se avete ancu una storia personale o familiare di HHT.

Perchè HHT hè spessu genetica, a prevenzione ùn hè di solitu pussibule. U cunsigliu geneticu pò aiutà in certi casi.

Malformazione arteriovenosa - pulmonaria

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Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Malatia cardiaca congenita in u paziente adultu è pediatricu. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Malattia Cardiaca di Braunwald: Un Manuale di Medicina Cardiovascolare. XI ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: chap 75.

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