Sequenza di Pierre Robin

A sequenza di Pierre Robin (o sindrome) hè una cundizione in a quale un criaturu hà una mascella inferiore più chjuca di a nurmale, una lingua chì cade torna in a gola, è difficultà à respirà. Hè presente à a nascita.

E cause esatte di a sequenza di Pierre Robin sò scunnisciute. Pò esse parte di parechje sindromi genetichi.

A mascella inferiore si sviluppa pianu pianu prima di a nascita, ma pò cresce più veloce durante i primi anni di vita.

I sintomi di sta situazione includenu:

• Palatinu spaccatu
• Palatinu altu arcuatu
• Mandibula chì hè assai chjuca cù un picculu mentone
• Mandibula chì hè luntanu in a gola
• Infezioni ripetuti di l'arechja
• Piccula apertura in u tettu di a bocca, chì pò causà soffocamentu o liquidi chì tornanu da u nasu
• Denti chì cumpariscenu quandu u zitellu hè natu
• Lingua chì hè grande paragunata à a mascella

Un fornitore di assistenza sanitaria pò spessu diagnosticà sta situazione durante un esame fisicu. Cunsultà cun un specialistu geneticu pò scartà altri prublemi ligati à stu sindrome.

Parlate cù u duttore di u to figliolu nantu à pusizioni sicuri di dorme. Alcuni zitelli cù a sequenza di Pierre-Robin anu bisognu di dorme nantu à u stomacu invece di u so spinu per impedisce a so lingua di ripiglià in e so vie aeree.

In i casi moderate, u zitellu averà bisognu à avè un tubu postu per u nasu è in e vie aeree per evità u bloccu di e vie aeree. In i casi severi, a chirurgia hè necessaria per prevene un bloccu in e vie aeree superiori. Alcuni zitelli anu bisognu di chirurgia per fà un foru in e so vie aeree o per fà avanzà a so mascella in avanti.

L'alimentazione deve esse fatta assai attentamente per evità di soffocà è di respirà liquidi in e vie aeree. U zitellu pò avè bisognu à esse alimentatu per un tubu per prevene l'asfogia.

E risorse seguenti ponu furnisce più infurmazioni nantu à a sequenza di Pierre Robin:

• Ricerca di difetti di nascita per i zitelli - www.birthdefects.org/pierre-robin-syndrome
• A Fundazione Cleft Palate - www.cleftline.org
• Organizazione Naziunale per i Disordini Rari --rarediseases.org/rare-diseases/pierre-robin-sequence

I prublemi di suffocazione è d'alimentazione ponu sparisce da soli durante i primi anni chì a mascella inferiore cresce à una dimensione più normale. Ci hè un risicu elevatu per prublemi se e vie aeree di u zitellu ùn sò micca tenute da bluccà.

Queste complicazioni ponu accade:

• Difficultà di respirazione, soprattuttu quandu u zitellu dorme
• Episodi strangulanti
• Fallimentu cardiacu congestivu
• Morte
• Difficultà d'alimentazione
• Bassa ossigenu in sangue è danni cerebrali (per difficultà à respirà)
• Tipu di pressione sanguigna alta chjamata ipertensione pulmonaria

I zitelli nati cù sta cundizione sò spessu diagnosticati à a nascita.

Chjamate u vostru fornitore se u vostru zitellu hà episodi di soffocazione o prublemi di respirazione. Un bloccu di e vie aeree pò causà un rumore acutu quandu u zitellu respira. Pò ancu purtà à a tonalità di a pelle (cianosi).

Chjamate ancu se u vostru zitellu hà altri prublemi di respirazione.

Ùn ci hè micca prevenzione cunnisciuta. U trattamentu pò riduce i prublemi di respirazione è soffocà.

Sindrome di Pierre Robin; Cumplessu Pierre Robin; Anomalia di Pierre Robin

• Palati duri è dolci di criaturu

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