Valvula pulmonaria assente

A valvula pulmonaria assente hè un difettu raru in u quale a valvula pulmonaria manca o hè pocu furmata. U sangue poveru d'ossigenu scorre per questa valvula da u core à i pulmoni, induve piglia ossigenu novu. Sta cundizione hè presente à a nascita (congenita).

A valvula pulmonaria assente si verifica quandu a valvula pulmonaria ùn si forma o si sviluppa currettamente mentre u zitellu hè in u ventre di a mamma. Quandu hè presente, accade spessu cum'è parte di una malattia cardiaca chjamata tetralogia di Fallot. Si trova in circa 3% à 6% di e persone chì anu a tetralogia di Fallot.

Quandu a valvula pulmonaria manca o ùn funziona micca bè, u sangue ùn scorre micca efficacemente versu i pulmoni per uttene abbastanza ossigenu.

In a maiò parte di i casi, ci hè ancu un foru trà i ventriculi sinistra è destra di u core (difettu di u septum ventriculare). Stu difettu cunducerà ancu chì u sangue à pocu ossigenu sia pompatu fora à u corpu.

A pelle averà un apparenza turchina (cianosis), perchè u sangue di u corpu cuntene una poca quantità di ossigenu.

A valvula pulmonaria assente risulta ancu in arterie pulmonari di branche assai allargate (dilatate) (l'arterie chì portanu u sangue versu i pulmoni per piglià l'ossigenu). Puderanu diventà cusì ingranditi chì appughjanu nantu à i tubi chì portanu l'ossigenu in i pulmoni (bronchi). Questu causa prublemi di respirazione.

Altri difetti cardiaci chì ponu accade cù a valvula pulmonare assente includenu:

• Valvula tricuspidale anormale
• Difettu di u septale auriculare
• Doppu sboccu ventriculu drittu
• Ductus arteriosis
• Difettu di u cuscinu endocardicu
• Sindrome di Marfan
• Atresia tricuspidale
• Arteria pulmonaria sinistra assente

I prublemi cardiaci chì si verificanu cù a valvula pulmonare assente ponu esse da difetti in certi geni.

I sintomi ponu varià sicondu l'altri difetti chì u zitellu hà, ma pò include:

• Culore turchinu à a pelle (cianosi)
• Tussendu
• Fallimentu di prosperà
• Poviru appetitu
• Respirazione rapida
• Fallimentu respiratoriu
• Sibilanti

A valvula pulmonare assente pò esse diagnosticata prima chì u zitellu nasca cù un test chì usa onde sonore per creà una maghjina di u core (ecocardiogramma).

Durante un esame, l'assistente sanitariu pò sente un rimore in u pettu di u zitellu.

I test per a valvula pulmonare assente includenu:

• Un test per misurà l'attività elettrica di u core (elettrocardiograma)
• Scan CT CT
• Radiografia di pettu
• Ecocardiogramma
• Stampa di risonanza magnetica (MRI) di u core

I zitelli chì anu sintomi respiratorii tipicamente necessitanu chirurgia subitu. I zitelli senza sintomi severi sò spessu sottumessi à cirurgia in i primi 3 à 6 mesi di vita.

Sicondu u tippu di altri difetti cardiaci chì u zitellu hà, a chirurgia pò implicà:

• Chjuditura di u foru in u muru trà i ventriculi sinistra è destra di u core (difettu di u septum ventriculare)
• Chjuditura di un vasu di sangue chì cullega l'aorta à l'arteria pulmonaria (ductus arteriosis)
• Ingrandà u flussu da u ventriculu dirittu à i pulmoni

Tipi di chirurgia per a valvula pulmonare assente includenu:

• Trascendendu l'arteria pulmonaria à u fronte di l'aorta è luntanu da e vie aeree
• Ricustruisce u muru di l'arteria in i pulmoni per riduce a pressione nantu à e vie aeree (plicazione pulmonare è arterioplastia di riduzione)
• Ricustruisce a trachea è i tubi di respirazione per i pulmoni
• Sostituisce a valvula pulmonaria anormale cù una pigliata da tessuti umani o animali

I zitelli cun sintomi di respirazione severi ponu avè bisognu d'ossigenu o esse messi nantu à una macchina respiratoria (ventilatore) prima è dopu a chirurgia.

Senza chirurgia, a maiò parte di i zitelli chì anu cumplicazioni pulmonari gravi morenu.

In parechji casi, a cirurgia pò trattà a cundizione è allevà i sintomi. I risultati sò più spessu assai boni.

E cumplicazioni ponu include:

• Infezzione cerebrale (ascessu)
• Crollu di u Lung (atelectasis)
• Puntura
• Fallimentu cardiacu di dirittu
• Corsu

Chjamate u vostru duttore se u zitellu hà sintomi di valvula pulmonaria assente. Sì avete una storia di famiglia di difetti cardiaci, parlate cù u vostru fornitore prima o durante a gravidanza.

Ancu s'ellu ùn ci hè manera di prevene sta cundizione, e famiglie ponu esse valutate per determinà u so risicu per difetti congeniti.

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• Valvula pulmonaria assente
• Cianoticu 'Tet spell'
• Tetralogia di Fallot

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