Anomalia di Ebstein

L'anomalia di Ebstein hè un raru difettu di u core in quale parte di a valvula tricuspidale sò anormali. A valvula tricuspidale separa a camera di u core inferiore destra (ventriculu dirittu) da a camera di u core superiore destra (atrium destro). In l'anomalia di Ebstein, u posizionamentu di a valvula tricuspidale è cumu funziona per separà e duie camere hè anormale.

A cundizione hè congenita, chì significa chì hè presente à a nascita.

A valvula tricuspidale hè di solitu fatta di trè parti, chjamate libretti o flaps. I fugliali si aprenu per permette à u sangue di passà da l'atrium di diritta (camera superiore) à u ventriculu dirittu (camera inferiore) mentre u core si rilassa. Si chjudenu per impedisce chì u sangue si sposti da u ventriculu dirittu à l'atrium di dirittu mentre u core pompi.

In e persone cun anomalia di Ebstein, i fugliali sò posti più in u ventriculu dirittu invece di a pusizione normale. I libretti sò spessu più grandi di u normale. U difettu u più spessu face chì a valvula funziona male, è u sangue pò andà per u male. Invece di sbuccà versu i pulmoni, u sangue torna in l'atru ghjustu. A copia di salvezza di u flussu di sangue pò purtà à l'allargamentu di u core è l'accumulazione di fluidi in u corpu. Ci pò ancu esse un restringimentu di a valvula chì porta à i pulmoni (valvula pulmonaria).

In parechji casi, e persone anu ancu un foru in u muru chì separa e duie camere superiori di u core (difettu di u septu atriale) è u flussu di sangue attraversu stu foru pò causà sangue poviru di ossigenu per andà in u corpu. Questa pò causà cianosi, una tinta turchina à a pelle causata da sangue poveru in ossigenu.

L'anomalia di Ebstein si verifica quandu un criaturu si sviluppa in l'utru. A causa esatta hè scunnisciuta. L'usu di certe droghe (cum'è u litiu o benzodiazepine) durante a gravidanza pò ghjucà un rolu. A cundizione hè rara. Hè più cumuni in i bianchi.

L'anormalità pò esse ligera o assai grave. Dunque, i sintomi ponu ancu da lieve à assai severa. I sintomi ponu sviluppà subitu dopu à a nascita, è ponu include labbra è unghie di culore turchinu per via di i livelli di ossigenu in u sangue. In i casi severi, u zitellu sembra assai malatu è hà prublemi per respirà. In casi lievi, a persona colpita pò esse asintomatica per parechji anni, à volte ancu in modu permanente.

I sintomi in i zitelli maiò ponu include:

• Tussa
• Fallimentu di cresce
• Stanchezza
• Respirazione rapida
• Mancanza di fiatu
• Battimentu di u core assai veloce

I neonati chì anu una perdita severa attraversu a valvula tricuspidale anu un nivulu assai bassu di ossigenu in u so sangue è un ingrandimentu significativu di u core. U pruprietariu di a salute pò sente rumori anormali di u core, cum'è un murmuru, quandu ascolta u pettu cù un stetoscopiu.

E prove chì ponu aiutà à diagnosticà sta situazione includenu:

• Radiografia di pettu
• Stampa di risonanza magnetica (MRI) di u core
• Misurazione di l'attività elettrica di u core (ECG)
• Ultrasound di u core (ecocardiograma)

U trattamentu dipende da a gravità di u difettu è da i sintomi specifici. A cura medica pò include:

• Medici per aiutà cù a fallimentu cardiacu, cum'è diuretici.
• Ossigenu è altru sustegnu di respirazione.
• Chirurgia per curregge a valvula.
• Sostituzione di a valvula tricuspidale. Questu pò esse necessariu per i zitelli chì continuanu à peghju o chì anu complicazioni più gravi.

In generale, i sintomi iniziali si sviluppanu, più grave hè a malattia.

Alcune persone ponu avè nè sintomi nè sintomi assai lievi. Altri ponu aggravassi cù u tempu, sviluppendu culore blu (cianosi), insufficienza cardiaca, bloccu cardiacu, o ritmi cardiaci periculosi.

Una perdita severa pò purtà à un gonfiore di u core è di u fegatu, è à una insufficienza cardiaca congestiva.

Altre complicazioni ponu include:

• Ritmi cardiaci anormali (aritmie), inclusi ritmi anormalmente veloci (tachiaritmie) è ritmi anormali lenti (bradiaritmie è bloccu cardiacu)
• Coaguli di sangue da u core à altre parte di u corpu
• Abscesu cerebrale

Chjamate u vostru fornitore se u vostru zitellu sviluppa sintomi di sta situazione. Uttenite assistenza medica subitu se si verificanu prublemi di respirazione.

Ùn ci hè micca una prevenzione cunnisciuta, fora di parlà cù u vostru duttore prima di una gravidanza se state pigliendu medicinali chì si pensa chì sò relativi à u sviluppu di sta malattia. Puderete pudè prevene alcune di e cumplicazioni di a malatia. Per esempiu, piglià antibiotici prima di cirurgia dentale pò aiutà à prevene l'endocardite.

L'anomalia di Ebstein; Malformazione di Ebstein; Difettu cungenitu di u core - Ebstein; Cori di difettu di nascita - Ebstein; Malatie cardiaca cianotica - Ebstein

• L'anurmalità di Ebstein

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