Dopu à Diagnosticu AHP: Una Panoramica di Porfiria Hepatica Aguda

Cuntenutu

• Diagnosticu
• Monitorà i sintomi
• Trattamentu
• Pruvenzi clinichi
• Gestisce l'attacche
• Fà cambiamenti di modu di vita
• Stress è salute mentale
• Pruvenzi genetichi
• Purtà si

A porfiria epatica acuta (AHP) implica a perdita di proteine ​​emiche chì aiutanu à fà globuli rossi sani. Parechje altre cundizioni spartenu i sintomi di stu disordine di u sangue, allora i test per AHP ponu piglià tempu.

U vostru duttore vi diagnosticarà cù AHP dopu u sangue, l'urina è e prove genetiche. Dopu u vostru diagnosticu, u prucessu di trattamentu è di gestione pò inizià.

Un diagnosticu AHP pò pone assai dumande. Vi puderete dumandà nantu à e vostre opzioni di trattamentu è altri passi chì pudete fà per prevene futuri attacchi.

Amparate più nantu à i passi chì voi è u vostru duttore pudete piglià dopu u vostru diagnosticu AHP.

Diagnosticu

Hè cumunu chì AHP sia inizialmente per via di a so bassa presenza è di sintomi ampi. A vostra squadra sanitaria aduprerà più testi per verificà i sintomi è cunsiderà un diagnosticu acutu di porfiria epatica.

E prove includenu:

• test di urina per porphobilinogen (PBG)
• tomografia computerizata (CT) scan
• raggi X di pettu
• ecocardiogramma (EKG)
• conteggio di sangue completo (CBC)
• prucessi genetichi

Un test di urina PBG hè spessu cunsideratu u più impurtante postu chì l'urina PBG tipicamente hè elevata durante un attaccu acutu.

U diagnosticu hè spessu cunfirmatu cù test genetichi sia per a persona testata sia per i so membri di a famiglia.

Monitorà i sintomi

Una parte di un bonu pianu di gestione AHP hè di capisce i sintomi di un attaccu. Questu vi aiuterà à sapè quandu agisce prima ch'ella porti gravi complicazioni.

Sicondu l'Istituti Naziunali di Salute, u dulore addominale severu hè u sintimu più cumunu di un attaccu AHP imminente. U dulore pò stende à altre parte di u vostru corpu, cum'è u vostru:

• braccia
• ghjambe
• daretu

Un attaccu AHP pò ancu causà:

• difficultà respiratorii, cum'è sibilante o un sintimu strettu in gola
• stinimentu
• urina di culore scuru
• difficultà urinate
• pressione sanguigna alta
• aumentu di a frequenza cardiaca o palpitazioni cardiache notevuli
• nausea
• sete chì si trasforma in disidratazione
• attacchi o allucinazioni
• vomitu
• musculi indebuliti

Chjamate u vostru duttore se sperimentate unu di i sintomi sopra. U vostru duttore pò dirige vi in ​​un ospedale per trattamentu.

Trattamentu

E misure preventive sò chjave per fermà l'attacchi AHP è migliurà a vostra qualità di vita. U vostru duttore probabilmente prescriverà una versione sintetica di eme chjamata hemin, chì aiuterà u vostru corpu à fà e proteine ​​di l'emoglobina.

Heme hè dispunibule cum'è una prescrizione orale, ma pò ancu esse datu cum'è iniezione. Hemin IV sò aduprati in ospedali durante l'attacchi AHP.

A seconda di a vostra situazione, u vostru duttore pò raccomandà e seguenti opzioni:

• Integratori di glucosiu pò esse datu per via orale cum'è pillule di zuccheru o per via endovenosa per aiutà u vostru corpu à avè abbastanza glucosiu per fà i globuli rossi.
• Agonista di l'ormone liberatore di gonadotropina hè un medicamentu di prescrizione adupratu per e femine chì perdenu emu durante a menstruazione.
• Flebotomia hè una prucedura di rimozione di sangue aduprata per sbarrazzassi di quantità eccessive di ferru in u corpu.
• Terapie geniche cum'è givosiran, chì in Novembre 2019.

Givosiran hè statu determinatu à avè diminuitu u ritmu à chì i sottoprodotti tossici sò prudutti in u fegatu, purtendu à menu attacchi AHP.

A scelta di i trattamenti adatti richiede ancu testi regulari di sangue. U vostru duttore pò misurà l'heme, u ferru è altri elementi per vede se u vostru trattamentu funziona o se avete bisognu di alcuni aggiustamenti à u vostru pianu AHP.

Pruvenzi clinichi

I ricercatori cercanu di identificà è sviluppà novi trattamenti cum'è givosiran per aiutà à gestisce sta situazione. Puderete cunsiderà di dumandà à u vostru duttore nantu à qualsiasi prucessi clinichi chì puderebbenu esse una bona misura per voi.

Questi prucessi ponu furnisce trattamentu gratuitu, più compensazione. Pudete ancu amparà di più attraversu ClinicalTrials.gov.

Gestisce l'attacche

A gestione di AHP hè spessu dipende da a gestione di i trigger. Ma quandu si face un attaccu, hè impurtante cercà trattamentu è alleviamentu di u dulore.

Un attaccu AHP richiede spessu l'uspitalizazione. Quì ci pò esse datu l'heme per via endovenosa mentre hè monitoratu per i segni di insufficienza renale o epatica.

Micca tutti l'attacchi AHP richiedenu una visita in ospedale. Tuttavia, u dolore estremu o sintomi significativi probabilmente anu bisognu di cure d'urgenza.

U vostru duttore pò prescrive medicazione, cume beta-bloccanti per a pressione sanguigna alta, un antiemeticu per vomitu, o medicazione per alleviare u dolore, per trattà i sintomi di un attaccu

Fà cambiamenti di modu di vita

Mentre ùn ci hè un pianu di modu di vita specificu chì possa fà sparisce AHP, ci sò alcuni fattori AHP chì duvete esse cuscenti.

Questi includenu:

• manghjendu troppu pruteine
• dighjunu
• alta ingesta di ferru
• medicazione di rimpiazzamentu ormonale
• diete à pocu calorie
• diete à bassu carboidrati
• supplementi di ferru (OTC o prescription)
• fumendu

Stress è salute mentale

Avè una malatia crònica cum'è AHP pò esse stressante, soprattuttu perchè hè una malattia più rara. Hè impurtante di gestisce u vostru stress u più pussibule.

Mentre u stress ùn hè micca una causa diretta di un attaccu AHP, pò aumentà u vostru risicu per unu.

E porfirie ponu ancu purtà à altre condizioni di salute mentale, cume:

• ansietà
• diprissioni
• isteria
• fobie

Mantene i vostri fornitori di assistenza sanitaria aggiornati nantu à i sintomi di salute mentale chì puderete sperimentà, cume:

• timore
• insonnia
• irritabilità
• perdita di interessu in e vostre attività nurmali

Tali sintomi ponu esse trattati cum'è una parte di u vostru pianu sanitariu.

Ùn site micca solu à trattà i vostri sintomi di AHP, cusì ghjunghje à l'altri pò esse assai utile.

Pruvenzi genetichi

Sè avete diagnosticatu cun AHP, u vostru duttore pò cunsiglià prucessi genetichi per i vostri figlioli o altri membri di a famiglia.

U vostru duttore pò circà certi enzimi in u fegatu per aiutà à determinà se i vostri parenti biologichi sò in periculu per AHP.

I test genetichi ùn ponu micca impedisce l'iniziu di AHP, ma ponu aiutà i vostri amati à esse attenti à u sviluppu di sintomi cunnessi.

Purtà si

Riceve un diagnosticu di AHP pò esse stressante à u primu, ma u vostru duttore hè quì per risponde à tutte e vostre dumande è per assicurassi chì ricevi u megliu trattamentu.

A prospettiva per e persone cun AHP hè bona. A gestione di i vostri sintomi cù trattamenti è cambiamenti di stile di vita, pò aiutà à realizà e vostre attività di tutti i ghjorni cù pochi prublemi.