Carenza di Fattore VII

Cuntenutu

• Chì rolu ghjoca u fattore VII in a coagulazione nurmale di u sangue?
• 1. Vasocostrizione
• 2. Formazione di un plug di piastrine
• 3. Formazione di un tappu di fibrina
• 4. Curazione di e ferite è distruzzione di u tappu di fibrina
• Chì causa a carenza di fattore VII?
• Chì sò i sintomi di carenza di fattore VII?
• Cumu hè diagnosticatu u deficit di fattore VII?
• Cumu hè trattata a carenza di fattore VII?
• Cuntrullendu i sanguinamenti
• Trattamentu di e cundizioni sottostanti
• Trattamentu di precauzione prima di a chirurgia
• Chì hè a prospettiva à longu andà?

Panoramica

A carenza di Fattore VII hè un disordine di coagulazione di u sangue chì provoca un sanguinamentu eccessivu o prolungatu dopu una ferita o una chirurgia. Cù carenza di fattore VII, u vostru corpu o ùn pruduce micca abbastanza fattore VII, o qualcosa interferisce cù u vostru fattore VII, spessu una altra cundizione medica.

U Fattore VII hè una prutetta prodotta in u fegatu chì ghjoca un rolu impurtante in l'aiutu di u vostru sangue per coagulassi. Hè unu di circa 20 fattori di coagulazione implicati in u prucessu cumplessu di a coagulazione di u sangue. Per capisce a carenza di u fattore VII, aiuta à capisce u rolu di u fattore VII in a coagulazione nurmale di u sangue.

Chì rolu ghjoca u fattore VII in a coagulazione nurmale di u sangue?

U prucessu nurmale di coagulazione di u sangue si faci in quattru tappe:

1. Vasocostrizione

Quandu un vasu di sangue hè tagliatu, u vasu di sangue dannighjatu si restringe immediatamente per rallentà a perdita di sangue. Dopu, u vasciu sangu feritu rilascia una proteina chjamata fattore tissutale in u sangue. A liberazione di u fattore tissutale agisce cum'è una chjamata SOS, signalendu e piastrine di sangue è altri fattori di coagulazione per segnalà à a scena di a ferita.

2. Formazione di un plug di piastrine

E piastrine in u sangue sò e prime à ghjunghje à u situ di a ferita. S'attaccanu à u tissutu dannighjatu, è à l'altru, furmendu un plug tempuraneu è dolce in a ferita. Stu prucessu hè cunnisciutu cum'è emostasi primaria.

3. Formazione di un tappu di fibrina

Una volta chì u plug tempuraneu hè in piazza, i fattori di coagulazione di u sangue passanu per una reazione in catena cumplessa per liberà fibrina, una proteina dura è filosa. A Fibrina si avvolge in è intornu à u coagulu soffice finu à diventà un coagulu di fibrina dura, insolubile. Stu novu coagulu sigilla u vascellu di sangue rottu, è crea una copertura protettiva per a nova crescita di tissuti.

4. Curazione di e ferite è distruzzione di u tappu di fibrina

Dopu qualchì ghjornu, u coagulu di fibrina cumencia à calà, tirendu i bordi di a ferita per aiutà u tessutu novu à cresce nantu à a ferita. Quandu u tessutu hè ricustruitu, u coagulu di fibrina si dissolve è hè assurbutu.

Se u fattore VII ùn funziona micca currettamente, o ci hè troppu pocu, u coagulu di fibrina più forte ùn pò micca furmassi currettamente.

Chì causa a carenza di fattore VII?

A carenza di Fattore VII pò esse ereditata o acquistata. A versione ereditata hè abbastanza rara. Sò stati segnalati menu di 200 casi documentati. I dui parenti devenu purtà u genu per chì tù siate affettati.

A carenza di u fattore VII acquistatu, à u cuntrariu, si verifica dopu a nascita. Pò accade à causa di medicazione o malatie chì interferiscenu cù u vostru fattore VII. Droghe chì ponu compromettere o riduce a funzione di u fattore VII includenu:

• antibiotici
• diluenti di sangue, cum'è warfarina
• alcune droghe per u cancer, cume a terapia interleuchina-2
• terapia antitimocitaria globulina aduprata per trattà l'anemia aplastica

E malatie è e condizioni mediche chì ponu interferisce cù u fattore VII includenu:

• malatie di fegatu
• mieloma
• sepsis
• anemia aplastica
• carenza di vitamina K

Chì sò i sintomi di carenza di fattore VII?

I sintomi varienu da lievi à severi, secondu i vostri livelli di fattore VII utilizzabile. Sintomi lievi ponu include:

• contusioni è sanguinamentu di tissuti molli
• tempu di sangu più longu da ferite o estrazzioni dentali
• sanguinamentu in e articulazioni
• sanguinamenti nasali
• sanguinanti gengive
• periodi menstruali pesanti

In i casi più severi, i sintomi ponu include:

• distruzzione di cartilagine in articulazioni da episodi di sangu
• sanguinamentu in l'intestini, stomacu, musculi o testa
• sanguinamentu eccessivu dopu à a nascita

Cumu hè diagnosticatu u deficit di fattore VII?

A diagnosi hè basata nantu à a vostra storia medica, qualsiasi storia di famiglia di prublemi di sangu, è testi di laboratorio.

I test di laboratorio per a carenza di fattore VII includenu:

• analisi di fattori per identificà fattori mancanti o pocu performanti
• assay di fattore VII per misurà quantu fattore VII avete, è quantu funziona
• tempu di protrombina (PT) per misurà u funziunamentu di i fattori I, II, V, VII è X
• tempu di protrombina parziale (PTT) per misurà u funziunamentu di fattori VIII, IX, XI, XII, è fattori von Willebrand
• test di inibitori per determinà se u vostru sistema immunitariu attacca i vostri fattori di coagulazione

Cumu hè trattata a carenza di fattore VII?

U trattamentu di a carenza di fattore VII si concentra nantu à:

• cuntrullendu i sanguinamenti
• risolve e cundizioni sottostanti
• trattamentu di precauzione prima di cirurgia o di prucessi dentali

Cuntrullendu i sanguinamenti

Durante l'episodi di sanguinamentu, pudete esse datu infusioni di fattori di coagulazione di u sangue per aumentà a vostra capacità di coagulazione. L'agenti di coagulazione cumunemente usati includenu:

• cumplessu di protrombina umana
• crioprecipitate
• plasma frescu frescu
• fattore umanu VIIa recombinante (NovoSeven)

Trattamentu di e cundizioni sottostanti

Una volta chì u sanguinamentu hè cuntrullatu, devenu esse affrontate e cundizioni chì compromettenu a pruduzzione o u funziunamentu di u fattore VII, cume i medicamenti o e malatie.

Trattamentu di precauzione prima di a chirurgia

Se state pianificendu una chirurgia, u vostru duttore pò prescrive droghe per minimizà u risicu di sangu eccessivu. U spray nasale Desmopressin hè spessu prescrittu per liberà tutti i magazini dispunibili di fattore VII prima di una chirurgia minore. Per operazioni più gravi, u vostru duttore pò prescrive infuzioni di fattore di coagulazione.

Chì hè a prospettiva à longu andà?

Se avete a forma acquistata di carenza di fattore VII, hè probabilmente causata sia da medicazione sia da una situazione sottostante. A vostra prospettiva à longu andà dipende da a riparazione di i prublemi sottostanti. Se avete a forma ereditata più grave di carenza di fattore VII, duverete travaglià strettamente cù u vostru duttore è u vostru centru di emofilia lucale per gestisce i rischi di sangu.