Sindrome di Sézary: Sintomi è Aspettativa di Vita

Cuntenutu

• Chì sò i segni è i sintomi?
• Ritrattu di eritroderma
• Quale hè in periculu?
• Chì a causa?
• Cumu hè diagnosticatu?
• Cumu si mette in scena u sindrome di Sézary?
• Cumu hè trattatu?
• Psoralen è UVA (PUVA)
• Fotochimioterapia extracorporea / fotoferesi (ECP)
• Radioterapia
• Chimioterapia
• Immunoterapia (terapia biologica)
• Pruvenzi clinichi
• Outlook

Chì hè u sindrome di Sézary?

U sindromu di Sézary hè una forma di linfoma cutanea di cellule T. E cellule Sézary sò un tippu particulare di globuli bianchi. In questa situazione, e cellule cancerose ponu esse truvate in u sangue, a pelle è i linfonodi. U cancheru pò ancu sparghje in altri organi.

U sindrome di Sézary ùn hè micca assai cumunu, ma face da 3 à 5 per centu di i linfomi cutanei di cellule T. Si puderebbe ancu sente chjamà Sézary erythroderma o limfoma di Sézary.

Chì sò i segni è i sintomi?

U segnu distintivu di u sindrome di Sézary hè eritrodermia, una eruzione rossa è pruriginosa chì pò copre finu à u 80 per centu di u corpu. Altri segni è sintomi includenu:

• gonfiore di a pelle
• placche è tumori di a pelle
• nodi linfatichi ingrandati
• ispessimentu di a pelle nantu à e palme è e piante
• anormalità di unghie è unghie
• palpebre inferiori chì giranu versu l'esternu
• perdita di capelli
• prublemi per regulà a temperatura di u corpu

U sindromu di Sézary pò ancu causà una milza allargata o prublemi cù i pulmoni, u fegatu è u trattu gastrointestinale. Avè sta forma aggressiva di cancheru aumenta u risicu di sviluppà altri cancri.

Ritrattu di eritroderma

Quale hè in periculu?

Chiunque pò sviluppà u sindrome di Sézary, ma hè più probabile chì tocchi e persone di più di 60 anni.

Chì a causa?

A causa esatta ùn hè micca chjara. Ma a maiò parte di e persone cun u sindrome di Sézary anu anomalie cromosomiche in u DNA di e cellule cancerose, ma micca in cellule sane. Ùn sò micca difetti ereditati, ma cambiamenti chì accadenu per tutta a vita.

L'anormalità più cumuni sò a perdita di DNA da i cromusomi 10 è 17 o l'addizioni di DNA à i cromusomi 8 è 17. Eppuru, ùn hè micca sicuru chì queste anormalità causanu u cancheru.

Cumu hè diagnosticatu?

Un esame fisicu di a vostra pelle pò alertà u duttore di a pussibilità di u sindrome di Sézary. E prove diagnostiche ponu include analisi di sangue per identificà marcatori (antigeni) nantu à a superficia di e cellule in u sangue.

Cum'è cù altri cancri, una biopsia hè u megliu modu per ghjunghje à un diagnosticu. Per una biopsia, u duttore piglierà un picculu campionu di tissutu cutaneo. Un patologu esaminerà u campionu à u microscopiu per circà e cellule cancerose.

I nodi linfatichi è a medula ossea ponu ancu esse biopsiati. Pruvenzi di imaghjini, cum'è CT, MRI, o PET scans, ponu aiutà à determinà se u cancheru si hè spartu in i linfonodi o in altri organi.

Cumu si mette in scena u sindrome di Sézary?

A messa in scena dice finu à chì puntu u cancheru si hè sparghje è quali sò e migliori opzioni di trattamentu.U sindromu di Sézary hè messu in scena cusì:

• 1A: Meno di u 10 per centu di a pelle hè cuparta di patch o placche rosse.
• 1B: Più di u 10 per centu di a pelle hè rossa.
• 2A: Ogni quantità di pelle hè implicata. I nodi linfatichi sò ingrandati, ma micca cancerosi.
• 2B: Unu o più tumori più grandi di 1 centimetru si sò furmati nantu à a pelle. I nodi linfatichi sò ingrandati, ma micca cancerosi.
• 3A: A maiò parte di a pelle hè rossa è pò avè tumori, placche, o patch. I nodi linfatichi sò normali o ingrandati, ma micca cancerosi. U sangue pò cuntene o ùn pò cuntene poche cellule Sézary.
• 3B: Ci sò lesioni nantu à a maiò parte di a pelle. I nodi linfatichi ponu esse ingrandati o micca. U numaru di cellule Sézary in u sangue hè bassu.
• 4A (1): E lesioni di a pelle coprenu qualsiasi parte di a superficia di a pelle. I nodi linfatichi ponu esse ingrandati o micca. U numaru di cellule Sézary in u sangue hè altu.
• 4A (2): E lesioni di a pelle coprenu qualsiasi parte di a superficia di a pelle. Ci sò nodi linfatichi allargati è e cellule parenu assai anormali sottu esame microscopicu. E cellule Sézary ponu esse o no in u sangue.
• 4B: E lesioni di a pelle coprenu qualsiasi parte di a superficia di a pelle. I nodi linfatichi ponu esse normali o anormali. E cellule Sézary ponu esse o no in u sangue. E cellule di u linfoma si sò sparse in altri organi o tessuti.

Cumu hè trattatu?

Una quantità di fattori influenzanu chì trattamentu pò esse u megliu per voi. Tra questi sò:

• stage à u diagnosticu
• età
• altri prublemi di salute

Eccu alcuni di i trattamenti per u sindrome di Sézary.

Psoralen è UVA (PUVA)

Una droga chjamata psoralen, chì tende à raccoglie in e cellule cancerose, hè iniettata in una vena. Hè attivatu quandu si espone à a luce ultravioletta A (UVA) diretta à a vostra pelle. Stu prucessu distrugge e cellule di u cancheru cù solu danni minimi à u tessutu sanu.

Fotochimioterapia extracorporea / fotoferesi (ECP)

Dopu avè ricevutu droghe speciali, alcune cellule sanguine sò rimosse da u vostru corpu. Sò trattati cù luce UVA prima di esse reintroduttu in u vostru corpu.

Radioterapia

I raggi X à alta energia sò aduprati per distrughje e cellule cancerose. In a radiazione di u raghju esternu, una macchina invia i raggi à e zone specifiche di u vostru corpu. A radioterapia pò alleviare ancu u dolore è altri sintomi. A radioterapia di u raghju di l'elettroni di a pelle totale (TSEB) utilizza una macchina di radiazione esterna per puntà l'elettroni in a pelle di tuttu u vostru corpu.

Pudete ancu avè radioterapia UVA è ultravioletta B (UVB) aduprendu una luce speciale destinata à a vostra pelle.

Chimioterapia

A chimioterapia hè un trattamentu sistemicu induve droghe putenti sò aduprate per tumbà e cellule cancerose o piantà a so divisione. Alcune droghe di chimioterapia sò dispunibili in forma di pillule, è altri devenu esse dati per via endovenosa.

Immunoterapia (terapia biologica)

Droghe cum'è interferoni sò aduprati per incitarà u vostru sistema immunitariu à luttà contr'à u cancheru.

E droghe aduprate per trattà u sindrome di Sézary includenu:

• alemtuzumab (Campath), un anticorpu monoclonale
• bexarotene (Targretin), un retinoide
• brentuximab vedotin (Adcetris), un conjugatu anticorpu-droga
• chlorambucil (Leukeran), una droga di chimioterapia
• corticosteroidi per alleviare i sintomi di a pelle
• ciclofosfamida (Cytoxan), una droga di chimioterapia
• denileukin difitox (Ontak), un modificatore di risposta biologica
• gemcitabine (Gemzar), una chimioterapia antimetabolita
• interferon alfa o interleukin-2, stimulanti immune
• lenalidomide (Revlimid), un inhibitore di l'angiogenesi
• doxorubicin liposomale (Doxil), una droga di chimioterapia
• metotrexatu (Trexall), una chimioterapia antimetabolita
• pentostatin (Nipent), una chimioterapia antimetabolita
• romidepsin (Istodax), un inhibitore di l'histone deacetilasi
• vorinostat (Zolinza), un inhibitore di l'histone deacetilasi

U vostru duttore pò prescrive combinazioni di droghe o droghe più altre terapie. Questu serà basatu annantu à u stadiu di u cancheru è quantu risponde bè à un trattamentu particulare.

U trattamentu per a tappa 1 è 2 hè prubabile di include:

• corticosteroidi topichi
• retinoidi, lenalidomide, inibitori di histone deacetilasi
• PUVA
• radiazioni cù TSEB o UVB
• terapia biologica da per sè o cù terapia di a pelle
• chimioterapia topica
• chimioterapia sistemica, forse cumbinata cù a terapia di a pelle

I Stadi 3 è 4 ponu esse trattati cù:

• corticosteroidi topichi
• lenalidomide, bexarotene, inibitori di histone deacetilasi
• PUVA
• ECP solu o cù TSEB
• radiazioni cù radiazioni TSEB o UVB è UVA
• terapia biologica da per sè o cù terapia di a pelle
• chimioterapia topica
• chimioterapia sistemica, forse cumbinata cù a terapia di a pelle

Se i trattamenti ùn funzionanu più, un trapianto di cellule staminali pò esse una opzione.

Pruvenzi clinichi

A ricerca nantu à i trattamenti per u cancer hè in corso, è i prucessi clinichi sò parte di stu prucessu. In un prucessu clinicu, pudete avè accessu à terapie rivoluzionarie micca dispunibili in altrò. Per più infurmazione nantu à i prucessi clinichi, dumandate à u vostru oncologu o visitate ClinicalTrials.gov.

Outlook

U sindrome di Sézary hè un cancheru particularmente aggressivu. Cù u trattamentu, pudete esse capaci di rallentà a progressione di a malattia o ancu andà in remissione. Ma un sistema immunitariu indebulitu pò lascià vi vulnerabile à l'infezioni opportuniste è à altri cancri.

A sopravvivenza media hè stata da 2 à 4 anni, ma sta percentuale migliora cù trattamenti più novi.

Vede u vostru duttore è inizià u trattamentu u più prestu pussibule per assicurà e prospettive più favurevuli.