Malatia veno-occlusiva pulmonaria

A malatia veno-occlusiva pulmonaria (PVOD) hè una malattia assai rara. Cunduce à pressione sanguigna alta in l'arterie pulmonare (ipertensione pulmonaria).

In a maiò parte di i casi, a causa di PVOD hè scunnisciuta. A pressione alta si faci in l'arterie pulmonaria. Queste arterie pulmonari sò cunnesse direttamente à u latu dirittu di u core.

A cundizione pò esse ligata à una infezzjoni virale. Pò accade cum'è una complicazione di certe malatie cum'è lupus, o trapianto di midollo osseu.

U disordine hè u più cumunu trà i zitelli è i ghjovani adulti. Quandu a malattia s'aggrava, causa:

• Vene pulmonari strette
• Ipertensione di l'arteria pulmonaria
• Congestione è gonfiore di i pulmoni

I fattori di risicu possibili per PVOD includenu:

• Storia di famiglia di a cundizione
• Fumendu
• Esposizione à sostanze cum'è tricloroetilene o medicinali per chimioterapia
• Sclerosi sistemica (disordine di a pelle autoimmune)

I sintomi ponu includere unu di i seguenti:

• Mancanza di fiatu
• Tosse secca
• Stanchezza per u sforzu
• Svenimentu
• Tussendu sangue
• Difficultà à respirà mentre hè stesu pianu

U pruprietariu di a salute vi esaminerà è dumanderà nantu à a vostra storia medica è sintomi.

L'esame pò rivelà:

• Aumentata a pressione in e vene di u collu
• Clubbing di e dita
• Culurazione turchina di a pelle per mancanza d'ossigenu (cianosi)
• Gonfiore à e ghjambe

U vostru fornitore pò sente rumori anormali di u core quandu ascolta u pettu è i pulmoni cù un stetoscopiu.

E prove seguenti ponu esse fatte:

• Gassi di sangue arteriali
• Ossimetria di u sangue
• Radiografia di pettu
• CT pettu
• Cateterizazione cardiaca
• Prove di funzione pulmonare
• Ecocardiogramma
• Biopsia pulmonaria

Ùn ci hè attualmente un trattamentu medicale efficace cunnisciutu. Tuttavia, i seguenti medicinali ponu esse utili per alcune persone:

• Medici chì allarganu i vini sanguini (vasodilatatori)
• Medici chì cuntrolanu a risposta di u sistema immune (cum'è azatioprina o steroidi)

Un trasplante di pulmone pò esse necessariu.

U risultatu hè spessu assai poveru in i zitelli, cù una percentuale di sopravvivenza di solu qualchì settimana. A sopravvivenza in adulti pò esse mesi à pochi anni.

Cumplicazioni di PVOD pò include:

• Difficultà à respirà chì s'aggrava, ancu di notte (apnea di u sonnu)
• Ipertensione pulmonaria
• Fallimentu cardiacu di u latu dirittu (cor pulmonale)

Chjamate u vostru fornitore se avete sintomi di stu disordine.

Malatia vaso-occlusiva pulmonaria

• Sistema respiratoriu

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