Proteinosi alveolare pulmonare

A proteinosi alveolare pulmonare (PAP) hè una malattia rara in cui un tippu di proteina si accumula in i sacchetti d'aria (alveoli) di i pulmoni, rendendu a respirazione difficiule. Pulmunariu significa ligatu à i pulmoni.

In certi casi, a causa di PAP hè scunnisciuta. In altri, accade cù infezioni pulmonari o un prublema immune. Pò accade ancu cun cancri di u sistema sanguinu, è dopu esposizione à alti livelli di sostanze ambientali, cume a silice o a polvere di alluminiu.

E persone trà 30 è 50 anni sò più spessu affettate. PAP hè vistu in l'omi più spessu chì in e donne. Una forma di u disordine hè presente à a nascita (congenita).

I sintomi di PAP ponu include unu di i seguenti:

• Mancanza di fiatu
• Tussa
• Stanchezza
• Febbre, se ci hè infezzione pulmonare
• A pelle turchina (cianosi) in casi gravi
• Perda di pesu

A volte, ùn ci sò sintomi.

U fornitore di assistenza sanitaria ascolterà i pulmoni cù un stetoscopiu è puderà sente crepiti (rales) in i pulmoni. Spessu, l'esame fisica hè normale.

E prove seguenti ponu esse fatte:

• Bronchoscopia cù lavata salina di i pulmoni (lavata)
• Radiografia di pettu
• CT scan di u pettu
• Prove di funzione pulmonare
• Biopsia pulmonaria aperta (biopsia chirurgica)

U trattamentu implica di lavà a sustanza proteica da u pulmone (lavaggio di tuttu u polmone) di tantu in tantu. Alcune persone ponu avè bisognu di un trapianto di pulmone. Hè ancu cunsigliatu di evità e polveri chì puderianu avè causatu a cundizione.

Un altru trattamentu chì pò esse pruvatu hè una droga stimulante di sangue chjamata fattore stimulante di colonie di granulociti-macrofagi (GM-CSF), chì manca in alcune persone cun proteinosi alveolare.

Queste risorse ponu furnisce più informazioni nantu à PAP:

• Organizazione Naziunale per i Disordini Rari - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• Fundazione PAP - www.papfoundation.org

Alcune persone cun PAP entranu in remissione. Altri anu una calata di l'infezzione pulmonare (insufficienza respiratoria) chì s'aggrava, è ponu avè bisognu di un trapianto di pulmone.

Chjamate u vostru duttore se sviluppate sintomi respiratorii gravi. A mancanza di respiru chì s'aggrava cù u tempu pò signalà chì a vostra situazione si sviluppa in una emergenza medica.

PAP; Proteinosi alveolare; Fosfolipoproteinosi pulmonaria alveolare; Fosfolipidosi lipoproteinosi alveolare

• Malatia pulmonaria interstiziale - adulti - alta

• Sistema respiratoriu

Levine SM. Disturbi di riempimentu alveolare. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 26a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 85.

Trapnell BC, Luisetti M. Sindrome di proteinosi alveolare pulmonare. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Manuale di Murray è Nadel di Medicina Respiratoria. 6a ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 70.