Malatia pulmonaria interstiziale

A malatia pulmonaria interstiziale (ILD) hè un gruppu di disordini pulmonari in i quali i tessuti pulmonari si infiammanu è poi dannighjanu.

I pulmoni cuntenenu sacchetti d'aria minusculi (alveoli), chì hè induve l'ossigenu hè assorbitu. Questi sacchetti d'aria si espandenu cù ogni rispiru.

U tissutu intornu à sti sacchetti d'aria hè chjamatu interstiziu. In e persone cù malattie pulmonari interstiziali, stu tessutu diventa rigidu o cicatriciale, è i sacchetti d'aria ùn sò micca capaci di espansione tantu. Di conseguenza, micca tantu ossigenu pò ghjunghje in u corpu.

ILD pò accade senza una causa cunnisciuta. Questu hè chjamatu ILD idiopaticu. A fibrosi pulmonaria idiopatica (IPF) hè a malattia più cumuna di stu tippu.

Ci hè ancu decine di cause cunnisciute di ILD, cumprese:

• Malatie autoimmune (in cui u sistema immunitariu attacca u corpu) cum'è lupus, artrite reumatoide, sarcoidosi è sclerodermia.
• Infiammazione pulmonare per via di respirazione in una sostanza straniera cume certi tipi di polvere, funghi, o muffa (pneumonite da ipersensibilità).
• Medici (cum'è nitrofurantoina, sulfonamidi, bleomicina, amiodarone, metotrexatu, oru, infliximab, etanercept è altri medicinali di chimioterapia).
• Trattamentu di radiazioni à u pettu.
• U travagliu cù o intornu à l'amianto, a polvere di carbone, a polvere di cotone è a polvere di silice (chjamata malatie pulmonare professionale).

U fumu di sigaretta pò fà cresce u risicu di sviluppà alcune forme di ILD è pò fà chì a malattia sia più grave.

A mancanza di respira hè un sintomu principale di ILD. Pudete respirà più veloce o duvete piglià respirazioni profonde:

• À u primu, a mancanza di respiru pò micca esse severa è hè nutata solu cù l'eserciziu, scalendu e scale, è altre attività.
• Cù u tempu, pò accade cù attività menu strenuosa cum'è bagnassi o vestiti, è quandu a malattia s'aggrava, ancu manghjendu o parlendu.

A maiò parte di e persone cun questa cundizione anu ancu una tosse secca. Una tosse secca significa chì ùn tossite micca mucus o sputum.

Cù u tempu, a perdita di pesu, a fatigue, è u dolore musculare è articulare sò ancu presenti.

E persone cun ILD più avanzatu ponu avè:

• Ingrandimentu anormale è curvatura di a basa di e unghie (clubbing).
• Culore turchinu di e labbre, di a pelle, o di e unghie per via di livelli bassi d'ossigenu in sangue (cianosi).
• Sintomi di l'altre malatie cum'è l'artrite o prublemi per ingoiare (sclerodermia), associati à ILD.

U fornitore di assistenza sanitaria farà un esame fisicu. Soni secchi è frizzanti di fiatu ponu esse ascoltati quandu si sente u pettu cù un stetoscopiu.

E prove seguenti ponu esse fatte:

• Analisi di sangue per verificà e malatie autoimmune
• Bronchoscopia cù o senza biopsia
• Radiografia di pettu
• Scansione CT ad alta risoluzione (HRCT) di u pettu
• MRI pettu
• Ecocardiogramma
• Biopsia pulmonaria aperta
• Misurazione di u livellu di ossigenu in sangue à u riposu o quandu hè attivu
• Gassi di sangue
• Prove di funzione pulmonaria
• Test di camminata di sei minuti (verifica quantu si pò marchjà in 6 minuti è quante volte ci vole à piantà per ripiglià fiatu)

E persone chì sò assai esposte à cause cunnisciute di malatie pulmonari in u situ di travagliu sò generalmente sottoposte à screening regolare per a malattia pulmonare. Questi travagli includenu l'estrazione di carbone, a sabbiatura, è u travagliu nantu à una nave.

U trattamentu dipende da a causa è a durata di a malatia.I medicinali chì sopprimenu u sistema immunitariu è riducenu u gonfiore in i pulmoni sò prescritti se una malattia autoimmune hè a causa di u prublema. Per alcune persone chì anu IPF, pirfenidone è nintedanib sò dui medicinali chì ponu esse aduprati per rallentà a malattia. Se ùn ci hè micca trattamentu specificu per a malattia, u scopu hè di rende vi più comodu è sustene a funzione pulmonare:

• Se fumate, dumandate à u vostru duttore nantu à cume smette di fumà.
• E persone cun livelli bassi di ossigenu in u sangue riceveranu ossigenoterapia in casa soia. Un terapeuta respiratoriu vi aiuterà à installà l'ossigenu. E famiglie anu bisognu di amparà un almacenamentu è una sicurezza curretta di l'ossigenu.

A riabilitazione pulmonare pò furnisce supportu, è aiutà à amparà:

• Diversi metudi di respirazione
• Cumu installà a vostra casa per risparmià energia
• Cumu manghjà abbastanza calorie è nutrienti
• Cumu stà attivo è forte

Alcune persone cun ILD avanzata ponu avè bisognu di un trapianto di pulmone.

Pudete calmà u stress di a malattia unendu si à un gruppu di supportu. A spartera cù l'altri chì anu sperienze è prublemi cumuni pò aiutà à ùn sente micca solu.

A probabilità di recuperà o di aggravassi di l'ILD dipende da a causa è da a gravità di a malattia quandu hè stata diagnosticata per a prima volta.

Alcune persone cun ILD sviluppanu insufficienza cardiaca è pressione alta in i vasi sanguini di i so pulmoni.

A fibrosi pulmonaria idiopatica hà una scarsa prospettiva.

Chjamate u vostru fornitore se:

• U vostru respiru diventa più duru, più veloce, o più prufondu ch'è prima
• Ùn pudete micca piglià un soffiu prufondu, o bisognu di inclinassi in avanti quandu site sedutu
• Avete mal di testa più spessu
• Ti senti addurmintatu o cunfusu
• Avete a frebba
• Stai tossendu u mucus scuru
• A to punta di e dite o a pelle intornu à e unghie hè turchina

Malatia pulmonaria diffusa parenchimatica; Alveolite; Pneumonite pulmonaria idiopatica (IPP)

• Cume respira quandu vi manca u fiatu
• Malatia pulmonaria interstiziale - adulti - alta
• Sicurezza di l'ossigenu
• Viaghjà cù prublemi di respirazione
• Usendu ossigenu in casa

• Clubbing
• Pneumoconiosi di i carbunarii - tappa II
• Pneumoconiosi di i carbunarii - tappa II
• Pneumoconiosi di i carbunarii, cumplicata
• Sistema respiratoriu

Corte TJ, Du Bois RM, Wells AU. Malatie di u tessutu cunghjuntivu. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Manuale di Murray è Nadel di Medicina Respiratoria. 6a ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 65.

Raghu G, Martinez FJ. Malatia pulmonaria interstiziale. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 26a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: chap 86.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Pneumonie interstiziali idiopatiche. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Manuale di Murray è Nadel di Medicina Respiratoria. 6a ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 63.