Granulomatosi cù poliangiite

A granulomatosi cù a poliangiite (GPA) hè un disordine raru in u quale i vini sanguini s'inflamanu. Questu porta à danni in l'organi principali di u corpu. Era prima cunnisciuta cum'è granulomatosi di Wegener.

U GPA provoca principalmente infiammazione di vasi sanguigni in i pulmoni, reni, nasu, seni, è arechje. Questu hè chjamatu vasculite o angiitis. Altre zone ponu ancu esse affettate in certi casi. A malatia pò esse fatale è u trattamentu promptatu hè impurtante.

In a maiò parte di i casi, a causa esatta ùn hè micca cunnisciuta, ma hè un disordine autoimmune. Raramente, a vasculite cun anticorpi citoplasmichi antineutrofili positivi (ANCA) hè stata causata da parechje droghe cumprese cocaina tagliata cù levamisole, hydralazine, propylthiouracil è minociclina.

U GPA hè u più cumunu in adulti di mezza età di discendenza nordeuropea. Hè raru in i zitelli.

A sinusite frequente è u nasu insanguinatu sò i sintomi i più cumuni. Altri sintomi iniziali includenu una frebba chì ùn hà alcuna causa chjara, sudori di notte, fatigue, è un malessere generale (malessere).

Altri sintomi cumuni ponu include:

• Infezioni cronichi di l'arechja
• Dolore, è piache intornu à l'apertura di u nasu
• Tosse cù o senza sangue in u sputum
• Dolore di pettu è mancanza di soffiu mentre a malattia avanza
• Perdita di l'appetitu è ​​perdita di pesu
• Cambiamenti di a pelle cum'è contusioni è ulcere di a pelle
• Prublemi renali
• Urina sanguinosa
• Problemi oculari chì và da una cungiuntivitis lieve à un forte gonfiore di l'ochju.

Sintomi menu cumuni includenu:

• Dolore à l'articuli
• Debbulezza
• Dolore addominale

Pudete avè un test di sangue chì cerca proteine ​​ANCA. Queste prove sò fatte in a maiò parte di e persone cun GPA attivu. Tuttavia, sta prova hè qualchì volta negativa, ancu in e persone cun a situazione.

Una radiografia di u torace serà fatta per circà segni di malatie pulmonare.

L'analisi di l'urina hè fatta per circà segni di malatie renali cum'è proteine ​​è sangue in l'urina. A volte l'urina hè raccolta più di 24 ore per verificà cumu funzionanu i reni.

I test di sangue standard includenu:

• Conti sanguini cumpleti (CBC)
• Pannellu metabolicu cumpletu
• Velocità di sedimentazione di eritrociti (VES)

E analisi di sangue ponu esse fatte per escludere altre malatie. Queste ponu include:

• Anticorpi antinucleari
• Anticorpi anti-membrana basale glomerulare (anti-GBM)
• C3 è C4, crioglobuline, serulugia di l'epatite, HIV
• Pruvenzi di funzione epatica
• Schernu di tuberculosi è sangue culture

A biopsia hè qualchì volta necessaria per cunfirmà u diagnosticu è verificà a gravità di a malatia. A biopsia di u rene hè più cumunemente fatta. Pudete ancu avè unu di i seguenti:

• Biopsia di a mucosa nasale
• Biopsia pulmonaria aperta
• Biopsia di a pelle
• Biopsia di e vie aeree superiori

Altri testi chì ponu esse fatti includenu:

• CT sinusale
• Scan CT CT

A causa di a natura potenzialmente seria di GPA, pudete esse ospedalizatu. Una volta fattu u diagnosticu, sarete probabilmente trattatu cù alte dosi di glucocorticoidi (cum'è prednisone). Quessi sò dati attraversu a vena per 3 à 5 ghjorni à l'iniziu di u trattamentu. U prednisone hè datu cù altri medicini chì rallentiscenu a risposta immune.

Per e malatie più lievi altri medicini chì rallentiscenu a risposta immune cum'è metotrexatu o azatioprina ponu esse aduprati.

• Rituximab (Rituxan)
• Ciclofosfamide (Cytoxan)
• Metotrexatu
• Azatioprina (Imuran)
• Micofenolatu (Cellcept o Myfortic)

Questi medicinali sò efficaci in malatie gravi, ma ponu causà effetti collaterali gravi.A maiò parte di e persone cun GPA sò trattate cù medicinali in corso per prevene a ricaduta per almenu 12 à 24 mesi. Parlate cù u vostru duttore di salute nantu à u vostru pianu di trattamentu.

Altri medicini aduprati per GPA includenu:

• Medicinali per prevene a perdita ossea causata da prednisone
• Acidu folicu o àcitu folinicu, sè vo pigliate metotrexatu
• Antibiotici per prevene infezioni pulmonari

Gruppi di supportu cù altri chì soffrenu di malatie simili ponu aiutà e persone cù a malattia è e so famiglie à amparà e malatie è adattassi à i cambiamenti associati à u trattamentu.

Senza trattamentu, e persone cun forme gravi di sta malattia ponu more in pochi mesi.

Cù u trattamentu, l'outlook per a maiò parte di i pazienti hè bonu. A maiò parte di e persone chì ricevenu corticosteroidi è altri medicini chì rallentiscenu a risposta immune si migliuranu assai. A maiò parte di e persone cun GPA sò trattate cù medicinali in corso per prevene a ricaduta per almenu 12 à 24 mesi.

Cumplicazioni sò più spessu quandu a malatia ùn hè micca trattata. E persone cun GPA sviluppanu danni tissuti in i pulmoni, e vie aeree è i reni. L'implicazione di i reni pò dà u sangue à l'urina è a fallimentu renale. A malatia renale pò peghju prestu. A funzione renale ùn pò micca migliurà ancu quandu a cundizione hè cuntrullata da i medicini.

S'ellu ùn hè trattatu, a fallimentu renale è possibbilmente a morte si verificanu in a maiò parte di i casi.

Altre complicazioni ponu include:

• Gonfiore di l'ochji
• Fallimentu pulmonariu
• Tussendu sangue
• Perforazione di u septum nasale (foru in u nasu)
• Effetti secundarii da i medicini usati per trattà a malatia

Chjamate u vostru fornitore se:

• Sviluppate dolore toracicu è mancanza di respiru.
• Tossi u sangue.
• Avete u sangue in l'urina.
• Avete altri sintomi di stu disordine.

Ùn ci hè micca prevenzione cunnisciuta.

Precedentemente: granulomatosi di Wegener

• Granulomatosi cù poliangiite nantu à a perna
• Sistema respiratoriu

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