Malatia di a membrana basale anti-glomerulare

E malatie di a membrana basale anti-glomerulare (malatie anti-GBM) hè un disordine raru chì pò comportà un peghju rapidu di fallimentu renale è malatie pulmonari.

Alcune forme di a malatia implicanu solu u pulmone o u rene. A malatia Anti-GBM era cunnisciuta cum'è sindrome di Goodpasture.

A malatia Anti-GBM hè un disordine autoimmune. Accade quandu u sistema immunitariu attacca è distrugge per sbagliu u tessutu di u corpu sanu. E persone cun questu sindromu sviluppanu sostanze chì attaccanu una proteina chjamata collagene in i sacchetti d'aria in i pulmoni è in l'unità filtranti (glomeruli) di i reni.

Sti sustanzi sò chjamati anticorpi antiglomerulari di a membrana basale. A membrana basale glomerulare hè una parte di i reni chì aiuta à filtrà i rifiuti è u fluidu in più da u sangue. L'anticorpi antiglomerulari di a membrana basale sò anticorpi contr'à sta membrana. Puderanu dannà a membrana basale, chì pò purtà à danni renali.

A volte, stu disordine hè scatenatu da una infezione respiratoria virale o da respirazione di solventi idrocarburi. In quessi casi, u sistema immunitariu pò attaccà organi o tessuti perchè li sbaglia cù questi virus o chimichi stranieri.

A risposta difettosa di u sistema immunitariu face sanguinamentu in i sacchetti d'aria di i pulmoni è infiammazione in l'unità di filtrazione di i reni.

I sintomi ponu accade assai lentamente durante mesi o ancu anni, ma spessu si sviluppanu assai rapidamente in ghjorni à settimane.

A perdita di l'appetitu, a fatica è a debbulezza sò primi sintomi cumuni.

I sintomi pulmonari ponu include:

• Tussendu sangue
• Tosse secca
• Mancanza di fiatu

Rene è altri sintomi includenu:

• Urina sanguinosa
• Sensazione di bruciu quandu urina
• Nausea è vomitu
• Pelle pallida
• Gonfiore (edema) in ogni zona di u corpu, in particulare in e gambe

Un esame fisicu pò palisà segni di pressione sanguigna alta è sovraccaricata di fluidi. U pruprietariu di a salute pò sente rumori anormali di u core è di u polmone quandu ascolta u pettu cù un stetoscopiu.

I risultati di l'analisi di urina sò spessu anormali, è mostranu sangue è proteine ​​in l'urina. Puderanu vede globuli rossi anormali.

E teste seguenti ponu ancu esse fatte:

• Test di membrana basale antiglomerulare
• Gas di sangue arteriale
• BUN
• Radiografia di pettu
• Creatinina (sérum)
• Biopsia pulmonaria
• Biopsia di rene

U scopu principale hè di caccià l'anticorpi dannosi da u sangue. U trattamentu pò include:

• Plasmapheresis, chì elimina anticorpi dannosi per aiutà à riduce l'infiammazione in i reni è i pulmoni.
• I medicinali corticosteroidi (cum'è prednisone) è altre droghe, chì sopprimenu o calmanu u sistema immunitariu.
• I medicinali cum'è l'inibitori di l'enzima di cunversione di l'angiotensina (ACE) è i bloccanti di i recettori di l'angiotensina (ARB), chì aiutanu à cuntrullà a pressione sanguigna.
• Dialisi, chì pò esse fatta se l'insufficienza renale ùn pò più esse trattata.
• Un trapianto di rene, chì pò esse fattu quandu i vostri reni ùn funzionanu più.

Vi pò esse dettu di limità a vostra assunzione di sale è di liquidi per cuntrullà u gonfiore. In certi casi, una dieta di proteine ​​bassa à moderata pò esse raccomandata.

Queste risorse ponu furnisce più informazioni nantu à a malattia anti-GBM:

• Istitutu Naziunale di Diabete è Malatie Digestive è Rene - www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• Fundazione Naziunale di u Rene - www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• Organizazione Naziunale per i Disordini Rari - rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

Un diagnosticu precoce hè assai impurtante. A prospettiva hè assai peghju sì i reni sò dighjà gravemente danneggiati quandu u trattamentu inizia. U danni pulmonari pò varià da lieve à severa.

Parechje persone anu bisognu di dialisi o di un trapianto di rene.

Senza trattamentu, sta cundizione pò purtà à qualsiasi di i seguenti:

• Malatia renale cronica
• Malatia renale di u stadiu finale
• Fallimentu pulmonariu
• Glomerulonefrite rapidamente progressiva
• Emorragia pulmonare severa (sanguinamentu pulmonare)

Chjamate un appuntamentu cù u vostru fornitore se pruduce menu urina, o avete qualsiasi altri sintomi di a malattia anti-GBM.

Mai annusà colla o sifone benzina cù a bocca, chì espone i pulmoni à i solventi idrocarburi è pò causà a malattia.

Sindrome di GoodPasture; Glomerulonefrite rapidamente progressiva cun emorragia pulmonaria; Sindrome renale pulmonariu; Glomerulonefrite - emorragia pulmonare

• Prughjettu di sangue renale
• Glomerulus è nephron

Collard HR, King TE, Schwarz MI. Emorragia alveolare è malatie infiltrative rare. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Manuale di Murray è Nadel di Medicina Respiratoria. 6a ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap. 67.

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