Cirrhosi biliare primaria

I canali biliari sò tubi chì movenu a bile da u fegatu à l'intestinu tenue. A bile hè una sustanza chì aiuta cù a digestione. Tutti i canali biliari inseme sò chjamati via biliare.

Quandu i canali biliari diventanu gonfii o infiammati, questu blocca u flussu di bile. Sti cambiamenti ponu purtà à cicatrici di u fegatu chjamata cirrosi. Questu hè chjamatu cirrosi biliare. A cirrosi avanzata pò purtà à fallimentu di u fegatu.

A causa di i canali biliari infiammati in u fegatu ùn hè micca cunnisciuta. Tuttavia, a cirrosi biliare primaria hè un disordine autoimmune. Ciò significa chì u sistema immunitariu di u vostru corpu attacca per sbagliu u tessutu sanu. A malatia pò esse ligata à disordini autoimmuni cum'è:

• Malatia celiac
• Fenomenu Raynaud
• Sindrome di Sicca (occhi secchi o bocca)
• Malatia tiroidea

A malatia affetta u più spessu e donne di mezza età.

Più di a mità di e persone ùn anu sintomi à u mumentu di u diagnosticu. I sintomi u più spessu cumincianu pianu pianu. I primi sintomi ponu include:

• Nausea è dolore di panza
• Fatigue è perdita di energia
• Depositi grassi sottu à a pelle
• Sgabelli grassi
• Pruritu
• Poviru appetitu è ​​perdita di pesu

Quandu a funzione epatica s'aggrava, i sintomi ponu include:

• Accumulazione di fluidu in e gambe (edema) è in l'addome (ascite)
• Culore giallu in a pelle, e mucose o l'ochji (itterizia)
• Rossu nantu à i palmi di e mani
• In l'omi, impotenza, diminuzione di i testiculi è gonfiore di u senu
• Facile contusioni è sanguinamenti anormali, u più spessu da vene gonfie in u trattu digestivu
• Cunfusione o prublemi di penseru
• Sgualconi pallidi o argillosi

U sanitariu farà un esame fisicu.

I seguenti testi ponu verificà se u vostru fegatu funziona currettamente:

• Analisi di sangue di albumin
• Pruvenzi di funzione di u fegatu (a fosfatasi alcalina serica hè a più impurtante)
• Tempu di protrombina (PT)
• Prove di sangue di colesterolu è lipoproteine

Altri testi chì ponu aiutà à misurà a gravità di e malatie di fegatu ponu esse:

• Livellu elevatu di immunoglobulina M in u sangue
• Biòpsia di u fegatu
• Anticorpi anti-mitocondriali (i risultati sò pusitivi in ​​circa u 95% di i casi)
• Tipi speciali di ultrasound o MRI chì misuranu a quantità di tissutu cicatriziale (pò esse chjamatu elastografia)
• Colangiopancreatografia à risonanza magnetica (MRCP)

U scopu di u trattamentu hè di alleviare i sintomi è prevene cumplicazioni.

A colestiramina (o colestipol) pò riduce i pruriti. L'acidu ursodeossicholicu pò migliurà a rimozione di a bile da u sangue. Questu pò migliurà a sopravvivenza in alcune persone. Una droga più nova chjamata acidu obeticholic (Ocaliva) hè ancu dispunibile.

A terapia di rimpiazzamentu di vitamine ristabilisce e vitamine A, K, E è D, chì si perde in feci grasse. Un supplementu di calciu o altri medicinali per l'osse pò esse aghjuntu per prevene o trattà ossi debuli o dolci.

Hè necessariu un monitoru à longu andà è u trattamentu di l'insufficienza epatica

U trasplante di fegatu pò avè successu s'ellu si face prima chì si faci una fiasca di u fegatu.

U risultatu pò varià. Se a cundizione ùn hè micca trattata, a maiò parte di a ghjente morerà senza un trapianto di fegatu. Circa un quartu di e persone chì anu avutu a malattia per 10 anni avranno insufficienza epatica. I duttori ponu avà aduprà un mudellu statisticu per prevede u megliu tempu per fà u trapianto. Altre malatie, cum'è l'ipotiroïdismu è l'anemia, ponu ancu sviluppassi.

A cirrosi prugressiva pò purtà à fallimentu di u fegatu. E cumplicazioni ponu include:

• Sanguinamentu
• Dannu à u cervellu (encefalopatia)
• Sbilanciu di fluidi è elettroliti
• Fallimentu renale
• Malabsorption
• Malnutrizione
• Osse tenue o debule (osteomalacia o osteoporosi)
• Ascite (accumulazione di fluidu in a cavità addominale)
• Risicu aumentatu di cancheru di u fegatu

Chjamate u vostru fornitore se avete:

• Gonfiore addominale
• Sangue in e feci
• Cunfusione
• Itterizia
• Pruritu di a pelle chì ùn si ne và è ùn hè micca ligatu à altre cause
• Vumitu di sangue

Colangite biliare primaria; PBC

• Cirrosi - alta

• Sistema digestivu
• Via di Bile

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