Paralisi periodica ipokalemica
A paralisi periodica ipokalemica (ipoPP) hè un disordine chì provoca episodii occasionali di debolezza musculare è à volte un livellu inferiore à u normale di potassiu in u sangue. U nome medicu per u livellu bassu di potassiu hè ipucaliemia.
HypoPP hè unu di un gruppu di disordini genetichi chì include paralisi periodica iperkalemica è paralisi periodica tirotossica.
HypoPP hè a forma più cumuna di paralisi periodica. Affetta più spessu i masci.
HypoPP hè congenitu. Questu significa chì hè presente à a nascita. In a maiò parte di i casi, hè trasmessu per e famiglie (ereditatu) cum'è disordine autosomale dominante. In altre parolle, solu un genitore hà bisognu di trasmette u genu ligatu à sta cundizione à u so zitellu per chì u zitellu sia affettatu.
In certi casi, a cundizione pò esse u risultatu di un prublema geneticu chì ùn hè micca ereditatu.
A differenza di altre forme di paralisi periodica, e persone cù ipoPP anu una funzione tiroidea normale. Ma anu un nivulu di potassiu in sangue assai bassu durante l'episodi di debule. Questu risultatu da u putassiu chì si move da u sangue in e cellule musculari in modu anormale.
I fattori di risicu includenu avè altri membri di a famiglia cù paralisi periodica. U risicu hè leggermente più altu in l'omi asiatichi chì anu ancu disordini di a tiroide.
I sintomi includenu attacchi di debolezza musculare o perdita di muvimentu musculare (paralisi) chì vanu è vanu. Ci hè una forza musculare normale trà attacchi.
L'attacchi di solitu cumincianu in l'adolescenza, ma ponu accade prima di l'età di 10 anni. Quantu spessu si verificanu l'attacchi varia. Alcune persone anu attacchi ogni ghjornu. Altri li anu una volta à l'annu. Durante l'attacchi a persona ferma attenta.
A debbulezza o paralisi:
- U più cumunemente si face à e spalle è l'anche
- Pò influenzà ancu i bracci, e gambe, i musculi di l'ochji, è i musculi chì aiutanu cù a respirazione è a deglutizione
- Accade fora è sempre
- U più cumunemente si faci à u svegliu o dopu u sonnu o u riposu
- Hè raru durante l'eserciziu, ma pò esse attivatu da ripusà dopu l'eserciziu
- Pò esse attivatu da pasti ricchi di carboidrati, salati, stress, gravidanza, eserciziu intensu è fretu
- Un attaccu di solitu dura per parechje ore finu à un ghjornu
Un altru sintimu pò include miotonia di a palpebra (una cundizione in cui dopu avè apertu è chjusu l'ochji, ùn ponu micca esse aperti per un cortu tempu).
U fornitore di assistenza sanitaria pò sospettà ipoPP basatu annantu à una storia di famiglia di u disordine. Altri indizii per u disordine sò sintomi di debolezza musculare chì venenu è vanu cù risultati normali o bassi di un test di potassiu.
Trà attacchi, un esame fisicu ùn mostra nunda d'anormale. Prima di un attaccu, ci pò esse rigidità di a gamba o pesantezza in e gambe.
Durante un attaccu di debule musculare, u livellu di potassiu in sangue hè bassu. Questu cunferma u diagnosticu. Ùn ci hè micca diminuzione di u putassiu tutale di u corpu. U nivellu di potassiu in sangue hè normale trà attacchi.
Durante un attaccu, i riflessi musculari sò diminuiti o assenti. È i musculi si lascianu piuttostu cà stà rigidi. I gruppi musculari vicinu à u corpu, cum'è e spalle è i fianchi, sò implicati più spessu ch'è i bracci è e gambe.
E prove chì ponu esse fatte includenu:
- Elettrocardiogramma (ECG), chì pò esse anormale durante l'attacche
- Elettromiografia (EMG), chì hè di solitu nurmale trà attacchi è anormale durante l'attacchi
- A biopsia musculare, chì pò mustrà anomalie
Altri testi ponu esse urdinati per escludere altre cause.
L'ubbiettivi di u trattamentu sò u sollievu di i sintomi è a prevenzione di ulteriori attacchi.
A debulezza musculare chì implica a respirazione o inghjuttà i musculi hè una situazione d'urgenza. I battiti cardiaci irregulari periculosi (aritmie cardiache) ponu ancu accade durante l'attacchi. Qualcunu di questi deve esse trattatu subitu.
U potassiu datu durante un attaccu pò piantà l'attacu. U potassiu pò esse presu per bocca. Ma se a debbulezza hè severa, u putassiu pò esse necessariu per una vena (IV).
Assumisce supplementi di potassiu pò aiutà à prevene a debolezza musculare.
Manghjà una dieta bassa in carboidrati pò aiutà à diminuisce i sintomi.
Un medicamentu chjamatu acetazolamide pò esse prescrittu per prevene attacchi. U vostru prufessore pò dì à voi di piglià dinò supplementi di potassiu perchè l'acetazolamide pò fà perde u vostru corpu à u potassu.
Se l'acetazolamide ùn funziona micca per voi, altri medicinali ponu esse prescritti.
HypoPP risponde bè à u trattamentu. U trattamentu pò prevene, è ancu riversà, a debolezza musculare progressiva. Ancu se a forza musculare principia nurmale trà attacchi, attacchi ripetuti ponu infine causà peghju è debolezza musculare permanente trà attacchi.
I prublemi di salute chì ponu esse dovuti à sta situazione includenu:
- Pietre à u rene (un effetti secundariu di l'acetazolamide)
- Battimentu irregulare di u core durante l'attacche
- Difficultà à respirà, à parlà, o à ingolle durante l'attacchi (raru)
- Debbulezza musculare chì s'aggrava cù u tempu
Chjamate u vostru fornitore se voi o u vostru zitellu avete una debolezza musculare chì vene è va, soprattuttu se avete membri di a famiglia chì anu paralisi periodica.
Andate à a sala d'urgenza o chjamate u numeru d'emergenza lucale (cum'è 911) se voi o u vostru zitellu svenite avete prublemi di respira, di parlà o d'ingolle.
HypoPP ùn pò esse impeditu. Perchè pò esse ereditatu, u cunsigliu geneticu pò esse cunsigliatu per e coppie in risicu di u disordine.
U trattamentu prevene attacchi di debbulezza. Prima di un attaccu, ci pò esse rigidità di a gamba o pesantezza in e gambe. Fate un eserciziu leve quandu questi sintomi cumincianu pò aiutà à prevene un attaccu pienu.
Paralisi periodica - hypokalemic; Paralisi periodica ipokalemica familiale; HOKPP; HypoKPP; HypoPP
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