Emoglobinuria fredda parossistica (PCH)

L'emoglobinuria fredda parossistica (PCH) hè un disordine raru di u sangue induve u sistema immune di u corpu produce anticorpi chì distrughjenu i globuli rossi. Accade quandu a persona hè esposta à temperature fredde.

A PCH si faci solu à u fretu, è affetta principalmente e mani è i pedi. L'anticorpi s'attaccanu (liganu) à i globuli rossi. Questu permette à altre proteine ​​in u sangue (chjamatu cumplementu) di chjappà si ancu. L'anticorpi distrughjenu i globuli rossi mentre si movenu per u corpu. Quandu e cellule sò distrutte, l'emoglobina, a parte di i globuli rossi chì porta l'ossigenu, hè liberata in u sangue è passata in l'urina.

A PCH hè stata ligata à a sifilide secondaria, a sifilide terziaria è altre infezioni virali o batteriche. A volte a causa hè scunnisciuta.

U disordine hè raru.

I sintomi ponu include:

• Chills
• Frebba
• Dolore di schiena
• Dolore à a gamba
• Dolore addominale
• Mal di testa
• Disconfort generale, inquietudine, o sintimu di male (malessere)
• Sangue in l'urina (urina rossa)

I test di laboratorio ponu aiutà à diagnosticà sta situazione.

• I livelli di bilirubina sò alti in sangue è urina.
• A conta sanguigna cumpleta (CBC) mostra anemia.
• A prova di Coombs hè negativa.
• U test di Donath-Landsteiner hè pusitivu.
• U livellu di lattatu deidrogenase hè altu.

Trattà a cundizione sottostante pò aiutà. Per esempiu, se PCH hè causata da sifilide, i sintomi ponu migliurà quandu a sifilide hè trattata.

In certi casi, i medicini chì sopprimenu u sistema immunitariu sò aduprati.

E persone cun sta malattia spessu si migliuranu rapidamente è ùn anu micca sintomi trà episodi. In a maiò parte di i casi, l'attacchi finiscenu appena e cellule danneggiate smettenu di muvimenti attraversu u corpu.

E cumplicazioni ponu include:

• Attacchi cuntinuati
• Fallimentu renale
• Anemia grave

Chjamate u vostru duttore sanitariu se avete sintomi di stu disordine. U fornitore pò escludere altre cause di i sintomi è decide se avete bisognu di trattamentu.

E persone chì anu diagnosticatu sta malattia ponu prevene futuri attacchi stendu fora di u fretu.

PCH

• Cellule sanguine

Michel M. Anemie emolitiche autoimmune è intravasculari. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 26a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: chap 151.

Vince N, Richards SJ. Anemie emolitiche acquistate. In: Bain BJ, Bates I, Laffan MA, eds. Dacie è Lewis Ematologia Pratica. XII ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2017: chap 13.