Disturbi di l'immunodeficienza

I disordini di l'immunodeficienza si producenu quandu a risposta immune di u corpu hè ridutta o assente.

U sistema immunitariu hè fattu di tessuti linfoidi in u corpu, chì include:

• Medula ossea
• Nodi linfatichi
• Parti di a milza è di u trattu gastrointestinale
• Timu
• Tonsils

Proteine ​​è cellule in u sangue sò ancu parte di u sistema immunitariu.

U sistema immunitariu aiuta à prutege u corpu da sustanzi dannosi chjamati antigeni. Esempii di antigeni includenu batteri, virus, tossine, cellule tumorali, è sangue o tessuti stranieri da un'altra persona o specie.

Quandu u sistema immunitariu rileva un antigenu, risponde producendu proteine ​​chjamate anticorpi chì distrughjenu e sostanze dannose. A risposta di u sistema immune implica ancu un prucessu chjamatu fagocitosi. Durante stu prucessu, certi globuli bianchi di u sangue ingullenu è distrughjenu i batteri è altre sostanze straniere. E proteine ​​chjamate cumplementu aiutanu cù stu prucessu.

I disordini di l'immunodeficienza ponu influenzà qualsiasi parte di u sistema immunitariu. A più spessu, queste condizioni si verificanu quandu i globuli bianchi speciali chjamati linfociti T o B (o entrambi) ùn funzionanu micca normalmente o u vostru corpu ùn produce micca abbastanza anticorpi.

E disordini di l'immunodeficienza ereditaria chì affettanu e cellule B includenu:

• Ipogammaglobulinemia, chì di solitu porta à infezioni respiratorie è gastrointestinali
• Agammaglobulinemia, chì si traduce in infezioni gravi à l'iniziu di a vita, è hè spessu mortale

I disordini di l'immunodeficienza ereditata chì affettanu e cellule T ponu causà infezioni ripetute da Candida (lievito). L'immunodeficienza cumbinata ereditata affetta sia e cellule T sia e cellule B. Pò esse murtale in u primu annu di vita s'ellu ùn hè micca trattatu prestu.

Si dice chì e persone sianu immunosoppressi quandu anu un disordine di immunodeficienza a causa di medicinali chì indebuliscenu u sistema immunitariu (cume i corticosteroidi). L'immunosupressione hè ancu un effetti cumunu cumunu di a chimioterapia data per trattà u cancheru.

L'immunodeficienza acquisita pò esse una complicazione di malatie cum'è HIV / AIDS è malnutrizione (soprattuttu se a persona ùn manghja micca abbastanza proteine). Parechji cancri ponu ancu causà immunodeficienza.

E persone chì anu rimessu a milza anu un'immunodeficienza acquistata, è sò in più risicu d'infezzione da certe batterie chì a mila aiuterebbe nurmalmente à luttà. E persone cun diabete sò ancu in più risicu per certe infezioni.

Quandu invechjate, u sistema immune diventa menu efficace. I tessuti di u sistema immunitariu (in particulare u tessutu linfoide cum'è u timu) si riducenu, è u numeru è l'attività di i globuli bianchi falanu.

E cundizioni è e malatie seguenti ponu purtà à un disordine d'immunodeficienza:

• Ataxia-telangiectasia
• Cumplementu carenze
• Sindrome di DiGeorge
• Ipogammaglobulinemia
• Sindrome di Job
• Difetti di aderenza di leucociti
• Agammaglobulinemia
• Sindrome di Wiskott-Aldrich

U vostru duttore di salute pò pensà chì avete un disordine di immunodeficiency se avete:

• Infezzioni chì continuanu à vultà o ùn si ne vanu
• Infezioni gravi da batteri o altri germi chì ùn solitanu micca causà infezioni gravi

Altri segni includenu:

• Povira risposta à u trattamentu per e infezioni
• Recuperazione ritardata o incompleta da a malattia
• Certi tippi di tumori (cum'è u sarcomu di Kaposi o u linfoma non-Hodgkin)
• Certi infezioni (cumprese alcune forme di pneumonia o infezioni ripetute di lieviti)

I sintomi dipendenu da u disordine. Per esempiu, quelli cun livelli diminuiti di IgA cumbinati cù livelli bassi di certe sottoclassi IgG sò prubabili di avè prublemi in i pulmoni, sinus, orecchie, gola è trattu digestivu.

I testi aduprati per aiutà à diagnosticà un disordine di immunodeficienza ponu include:

• Cumplementu i livelli in u sangue, o altri testi per misurà e sostanze liberate da u sistema immunitariu
• Test VIH
• Livelli d'immunoglobulina in u sangue
• Elettroforesi di Proteine ​​(sangue o urina)
• Conti di limfociti T (derivatu da timu)
• Conti di globuli bianchi

U scopu di u trattamentu hè di prevene infezioni è di trattà qualsiasi malatie è infezioni chì si sviluppanu.

Se avete un sistema immunitariu indebolitu, duvete evità u cuntattu cù e persone chì anu infezioni o disordini contagiosi. Puderete avè da evità e persone chì sò state vaccinate cù vaccini antivirus vivi in ​​l'ultime 2 settimane.

Se sviluppate una infezzjoni, u vostru fornitore vi tratterà aggressivamente. Questu pò implicà l'usu à longu andà di farmaci antibiotici o antifungali per prevene chì e infezioni tornanu.

L'interferone hè adupratu per trattà infezioni virali è certi tipi di cancheru. Hè una medicina chì face u sistema immunitariu funziona megliu.

E persone cun HIV / AIDS ponu piglià cumbinazioni di droghe per riduce a quantità di HIV in u so sistema immunitariu è migliurà a so immunità.

E persone chì anu da avè una rimozione di milza pianificata devenu esse vaccinati 2 settimane prima di a chirurgia contr'à i batteri cum'è Pneumonia da Streptococcus è Haemophilus influenzae. E persone chì ùn sò micca state vaccinate prima o ùn anu micca immunità cunnisciuta devenu ancu riceve u vaccinu MMR, è a varicella. Inoltre, hè ancu raccomandatu chì e persone ricevenu a serie di vaccini DTaP o un colpu di rinfurzamentu cumu necessariu.

I trapianti di midollo osseu ponu esse aduprati per trattà certe condizioni di immunodeficienza.

L'immunità passiva (riceve anticorpi produtti da un'altra persona o animale) pò à volte esse raccomandata per prevene a malattia dopu avè statu espostu à certi batteri o virus.

E persone cun livelli bassi o assenti di certe immunoglobuline ponu esse aiutate cù l'immunoglobulina intravenosa (IVIG), data per via di una vena.

Alcuni disordini di immunodeficienza sò lievi è causanu malatie di tantu in tantu. Altri sò severi è ponu esse fatali. L'immunosupressione causata da i medicinali spessu si ne và una volta chì u medicamentu hè fermatu.

Cumplicazioni di disordini di immunodeficiency pò include:

• Malatie frequente o in corso
• Aumentatu u risicu di certi tumori o tumori
• Risicu aumentatu di infezzione

Chjamate subitu u vostru fornitore se site in chemioterapia o corticosteroidi è sviluppate:

• A frebba di 100.5 ° F (38 ° C) o più
• Una tosse cù mancanza di fiatu
• Dolore di stomacu
• Altri sintomi novi

Andate à a sala d'urgenza o chjamate u vostru numeru di emergenza lucale (cum'è 911) sè avete un collu rigidu è mal di testa cù a frebba.

Cuntattate u vostru fornitore se avete ripetute infezioni di lieviti o tordu orale.

Ùn ci hè micca un modu cunnisciutu per prevene i disordini di l'immunodeficienza ereditata. Sì avete una storia di famiglia di disordini di immunodeficiency, pudete vulete cercà cunsigliu geneticu.

Praticà sessu più sicuru è evità a spartera di i fluidi corporei pò aiutà à prevene l'HIV / AIDS. Dumandate à u vostru duttore se una medicina chjamata Truvada hè ghjusta per voi per prevene l'infezione da HIV.

Una bona nutrizione pò impedisce l'immunodeficienza acquistata causata da a malnutrizione.

Immunosuppressione; Immunodepressed - immunodeficiency; Immunosupressu - immunodeficiency; Hypogammaglobulinemia - immunodeficiency; Agammaglobulinemia - immunodeficiency

• Anticorpi

Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S. Immunodeficienze congenite è acquistate. In: Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S, eds. Immunologia Cellulare è Moleculare. 9a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: chap 21.

Bonanni P, Grazzini M, Niccolai G, et al. Vaccinazioni raccomandate per pazienti adulti asplenici è iposplenici. Hum Vaccin Immunother. 2017; 13 (2): 359-368. PMID: 27929751 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27929751/.

Cunningham-Rundles C. Malattie primarie di immunodeficienza. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 26a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: chap 236.