Atresia pulmonaria

L'atresia pulmonaria hè una forma di malatie cardiache in cui a valvula pulmonaria ùn si forma micca bè. Hè presente da a nascita (malatie cardiache congenite). A valvula pulmonaria hè un'apertura à u latu drittu di u core chì regule u flussu di sangue da u ventriculu dirittu (camera di pumping di u latu dirittu) à i pulmoni.

In atresia pulmonaria, i fugliali di a valvula sò fusi. Questu causa un fogliu solidu di tissutu per formà induve l'apertura di a valvula deve esse. U flussu di sangue nurmale à u pulmone hè bluccatu per via di cunsiquenza. A causa di stu difettu, u sangue da u latu drittu di u core hè limitatu à ghjunghje à i pulmoni per piglià l'ossigenu.

Cum'è cù a maiò parte di e malatie cardiache congenite, ùn ci hè una causa cunnisciuta di atresia pulmonaria. A cundizione hè ligata cù un altru tipu di difettu cardiacu congenital chjamatu patente ductus arteriosus (PDA).

L'atresia pulmonaria pò accade cù o senza difettu di u septum ventriculare (VSD).

• Se a persona ùn hà micca un VSD, a cundizione hè chjamata atrezia pulmonaria cun septum ventriculare intattu (PA / IVS).
• Se a persona hà i dui prublemi, a cundizione hè chjamata atresia pulmonaria cù VSD. Questa hè una forma estrema di tetralogia di Fallot.

Ancu se e duie cundizioni sò chjamate atresia pulmonare, sò in realtà difetti diversi. Questu articulu discute l'atrezia pulmonaria senza VSD.

E persone cun PA / IVS ponu ancu avè una valvula tricuspidale pocu sviluppata. Puderanu ancu avè un ventriculu drittu sottusviluppatu o assai grossu, è vini anormali chì alimentanu u core. Meno cumunemente, e strutture in u ventriculu sinistro, a valvula aortica è l'atrium destro sò implicati.

I sintomi si trovanu più spessu in e prime ore di vita, ancu se pò piglià uni pochi di ghjorni.

I sintomi ponu include:

• Pelle di culore turchinu (cianosi)
• Respirazione rapida
• Stanchezza
• Cattivi abitudini alimentari (i zitelli ponu stancassi mentre allattanu o sudanu durante l'alimentazione)
• Mancanza di fiatu

U pruprietariu di a salute aduprà un stetoscopiu per ascultà u core è i pulmoni. E persone cun PDA anu un soffiu di core chì si pò sente cù un stetoscopiu.

E prove seguenti ponu esse urdinate:

• Radiografia di pettu
• Ecocardiogramma
• Elettrocardiogramma (ECG)
• Cateterizazione di u core
• Pulse oximetria - mostra a quantità di ossigenu in u sangue

Un medicamentu chjamatu prostaglandina E1 hè di solitu adupratu per aiutà u sangue à circulà (circulà) in i pulmoni. Questa medicina mantene un vasu di sangue apertu trà l'arteria pulmonaria è l'aorta. U bastimentu hè chjamatu PDA.

Trattamenti multipli sò pussibuli, ma dipende da a misura di l'anormalità di u core chì accumpagna u difettu di a valvula pulmonaria. I trattamenti invasivi putenziali includenu:

• Riparazione biventriculare - Questa chirurgia separa u flussu di sangue à i pulmoni da a circolazione à u restu di u corpu creendu dui ventriculi di pompamentu.
• Paliazione univentriculare - Questa chirurgia separa u flussu di sangue à i pulmoni da a circolazione à u restu di u corpu custruendu un ventriculu di pompamentu.
• Trasplante di core.

A maiò parte di i casi ponu esse aiutati cù a chirurgia. Quantu hè bonu un zitellu dipende da:

• Dimensione è cunnessione di l'arteria pulmonaria (l'arteria chì porta u sangue à i pulmoni)
• Quantu batte u core
• Quantu sò furmate l'altre valvole cardiache o quantu stanu perdendu

U risultatu varia per via di e sfarente forme di stu difettu. Un criaturu pò avè bisognu di una sola procedura o puderia avè bisognu di trè o più interventi chirurgichi è avè solu un ventriculu di travagliu unicu.

E cumplicazioni ponu include:

• A crescita è u sviluppu ritardatu
• Crisi
• Corsu
• Endocardite infettiva
• Fallimentu di u core
• Morte

Chjamate u vostru duttore se u zitellu hà:

• Prublemi di respirazione
• Pelle, unghie o labbra chì parenu turchine (cianosi)

Ùn ci hè manera cunnisciuta di prevene sta cundizione.

Tutte e donne incinte devenu riceve cure prenatali di rutina. Parechji difetti congenitali ponu esse truvati in esami ultrasonici di routine.

Se u difettu si trova prima di a nascita, specialisti medichi (cume un cardiologu pediatricu, un chirurgu cardiotoracicu è un neonatologu) ponu esse presenti à a nascita, è pronti à aiutà secondu u bisognu. Questa preparazione pò significà a differenza trà a vita è a morte per alcuni zitelli.

Atresia pulmonaria - septum ventriculare intattu; PA / IVS; Malatie cungenita - atresia pulmonaria; Malattia cardiaca cianotica - atresia pulmonaria; Valvula - disordine atresia pulmonaria

• Heart - sezione attraversu u mezu
• Cuore - vista frontale

Fraser CD, Kane LC. Malatie cungenita. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Manuale di Chirurgia. 20a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2017: chap 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Malatia cardiaca congenita in u paziente adultu è pediatricu. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Malattia Cardiaca di Braunwald: Un Manuale di Medicina Cardiovascolare. XI ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: chap 75.