Atresia tricuspidale

L'atresia tricuspidale hè un tipu di malatie cardiache chì hè presente à a nascita (malattia cardiaca congenita), in a quale a valvula cardiaca tricuspidale manca o si sviluppa in modu anormale. U difettu blocca u flussu di sangue da l'atru ghjustu à u ventriculu ghjustu. Altri difetti di u core o di i vasi sò generalmente prisenti à tempu.

L'atresia tricuspidale hè una forma pocu cumuna di malatie cardiache congenite. Affetta circa 5 in ogni 100.000 nascite vive. Una nantu à cinque persone cun questa cundizione averà ancu altri prublemi cardiaci.

Nurmalmentu, u sangue scorri da u corpu in l'atrium di diritta, dopu attraversu a valvula tricuspidale à u ventriculu dirittu è in i pulmoni. Se a valvula tricuspidale ùn si apre, u sangue ùn pò micca scurrà da l'atriulu dirittu à u ventriculu drittu. A causa di u prublema cù a valvula tricuspidale, u sangue ùn pò infine entre in i pulmoni. Hè quì chì deve andà à piglià l'ossigenu (diventa ossigenatu).

Invece, u sangue passa per un foru trà l'atrium di diritta è di manca. In l'atrium di sinistra, si mischia cù u sangue riccu in ossigenu chì ritorna da i pulmoni. Stu mischju di sangue riccu in ossigenu è di sangue poveru in ossigenu hè poi pompatu in u corpu da u ventriculu sinistro. Questu face chì u livellu di ossigenu in u sangue sia più bassu di u normale.

In i persone cun atresia tricuspidale, i pulmoni ricevenu u sangue sia per un foru trà i ventriculi destra è sinistra (descritti sopra), sia per mantenimentu di un vasciu fetale chjamatu u duttus arteriosus. U ductus arteriosus cunnessa l'arteria pulmonaria (arteria à i pulmoni) à l'aorta (arteria principale à u corpu). Hè prisente quandu un criaturu nasce, ma di modu nurmale si chjude da solu pocu dopu a nascita.

I sintomi includenu:

• Culore turchinu à a pelle (cianosis) per via di u bassu livellu di ossigenu in u sangue
• Respirazione rapida
• Stanchezza
• Povera crescita
• Mancanza di fiatu

Sta situazione pò esse scuperta durante l'ultrasound prenatale di rutina o quandu u zitellu hè esaminatu dopu a nascita. A pelle turchina hè presente à a nascita. Un soffiu di cori hè spessu prisente à a nascita è pò cresce in fortezza per parechji mesi.

E prove ponu includere:

• ECG
• Ecocardiogramma
• Radiografia di pettu
• Cateterizazione cardiaca
• MRI di u core
• CT scan di u core

Una volta chì u diagnosticu hè fattu, u zitellu serà spessu ammessu in a unità di cure intensive neonatali (NICU). Un medicamentu chjamatu prostaglandina E1 pò esse adupratu per mantene u duttus arteriosi aperto in modu chì u sangue possa circulà versu i pulmoni.

Generalmente, i pazienti cun sta situazione richiedenu chirurgia. Se u core ùn hè micca capace di pompà abbastanza sangue versu i pulmoni è u restu di u corpu, a prima chirurgia si face più spessu in i primi ghjorni di vita. In questa prucedura, un shunt artificiale hè inseritu per mantene u sangue chì scorri à i pulmoni. In certi casi, sta prima chirurgia ùn hè micca necessaria.

Dopu, u zitellu và in casa in a maiò parte di i casi. U zitellu averà bisognu à piglià unu o più medicini à ghjornu è esse seguitatu da vicinu da un cardiologu pediatricu. Stu duttore deciderà quandu a seconda tappa di a chirurgia deve esse fatta.

A prossima tappa di a chirurgia hè chjamata procedura Glenn shunt o hemi-Fontan. Questa prucedura cunnessa a metà di e vene chì portanu sangue scarsu in ossigenu da a metà superiore di u corpu direttamente à l'arteria pulmonaria. A chirurgia hè più spessu fatta quandu u zitellu hè trà 4 à 6 mesi.

Durante e tappe I è II, u zitellu pò sempre sembrà turchinu (cianoticu).

U Stage III, l'ultimu passu, hè chjamatu prucedimentu Fontan. U restu di e vene chì portanu sangue scarsu d'ossigenu da u corpu sò cunnessi direttamente à l'arteria pulmonaria chì porta à i pulmoni. U ventriculu sinistro avà deve solu pompà à u corpu, micca à i pulmoni. Questa cirurgia hè generalmente realizata quandu u zitellu hà da 18 mesi à 3 anni. Dopu questu ultimu passu, a pelle di u zitellu ùn hè più turchina.

In a maiò parte di i casi, a cirurgia migliurà a cundizione.

E cumplicazioni ponu include:

• Ritmi cardiaci veloci è irregulari (arritmie)
• Diarrea cronica (da una malattia chjamata enteropatia perdente di proteine)
• Fallimentu di u core
• Fluidu in l'addome (ascite) è in i pulmoni (effusione pleurale)
• Bloccu di u shunt artificiale
• I colpi è altre cumplicazioni di u sistema nervosu
• Morte subita

Cuntattate subitu u vostru duttore se u vostru zitellu hà:

• Novi cambiamenti in i schemi di respirazione
• Prublemi per manghjà
• A pelle chì diventa turchina

Ùn ci hè manera cunnisciuta per prevene l'atresia tricuspidale.

Tri atresia; Disordine Valve - atresia tricuspid; Cuore Congenital - atresia tricuspidale; Malattia cardiaca cianotica - atresia tricuspidale

• Heart - sezione attraversu u mezu
• Atresia tricuspidale

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