Atresia biliare

L'atresia biliare hè un bloccu in i tubi (canali) chì portanu un liquidu chjamatu bile da u fegatu à a cistifellea.

L'atresia biliare si verifica quandu i canali biliari in u fegatu o fora di u fegatu sò anormalmente stretti, bluccati o assenti. I canali biliari portanu un fluidu digestivu da u fegatu à l'intestinu chjucu per rompe i grassi è filtrà i rifiuti di u corpu.

A causa di a malatia ùn hè micca chjara. Pò esse dovutu à:

• Infezzione virali dopu a nascita
• Esposizione à sustanzi tossichi
• Diversi fattori genetichi
• Inghjulia perinatale
• Alcuni medicinali cum'è carbamazepina

Affetta più spessu e persone di origine orientale asiatica è afroamericana.

I canali biliari aiutanu à caccià i rifiuti da u fegatu è portanu sali chì aiutanu u picculu intestinu à scumpressà (digerisce) u grassu.

In i zitelli cù atresia biliare, u flussu di bile da u fegatu à a cistifellea hè bluccatu. Chistu pò purtà à danni di fegatu è cirrosi di u fegatu, chì pò esse murtale.

I sintomi di solitu cumincianu à accade trà 2 à 8 settimane. L'itteru (un culore giallu per a pelle è e mucose) si sviluppa lentamente 2 à 3 settimane dopu a nascita. U criaturu pò ingrassà nurmalmente per u primu mese. Dopu à questu puntu, u zitellu perderà pesu è diventerà irritabile, è avarà pegnu di itterizia.

Altri sintomi ponu include:

• Urina scura
• Pancia gonfia
• Sgabelli fluttuanti è flottanti
• Sgualconi pallidi o argillosi
• Cresce lenta

U vostru duttore di salute piglià a storia medica di u to figliolu è farà un esame fisicu per verificà l'allargamentu di u fegatu.

I test per diagnosticà l'atresia biliare includenu:

• Radiografia addominale per verificà l'ingrossu di fegatu è di milza
• Ultrasound addominale per verificà l'organi interni
• Analisi di sangue per verificà i livelli totali è diretti di bilirubina
• Scintigrafia epatobiliare o scansione HIDA per verificà se i canali biliari è a cistifellea funzionanu currettamente
• Biopsia di u fegatu per verificà a gravità di a cirrosi o per escludere altre cause di icterizia
• Radiografia di i canali biliari (colangiograma) per verificà se i canali biliari sò aperti o chjusi

Una operazione chjamata prucedura Kasai hè fatta per cunnette u fegatu à l'intestinu chjucu. I canali anormali sò bypassati. A cirurgia hè più riesciuta se fatta prima chì u zitellu sia di 8 settimane.

U trapianto di fegatu pò ancu esse necessariu prima di 20 anni in a maiò parte di i casi.

A prima cirurgia migliurà a sopravvivenza di più di un terzu di i zitelli cù sta cundizione. U benefiziu à longu andà di un trapianto di fegatu ùn hè ancu cunnisciutu, ma si prevede di migliurà a sopravvivenza.

E cumplicazioni ponu include:

• Infezzione
• Cirrhosi irreversibile
• Fallimentu di u fegatu
• Cumplicazioni chirurgiche, cumpresu u fallimentu di a procedura Kasai

Chjamate u vostru duttore se u vostru figliolu pare ingitteru, o se sviluppanu altri sintomi di atrezia biliare.

Icterite neonati - atresia biliare; Ictericu neonatu - atresia biliare; Ductopenia extrahepatica; Colangiopatia obliterativa progressiva

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• Ictericu novu - cosa dumandà à u vostru duttore

• Bile prodotta in u fegatu

Berlinu SC. Diagnostic imaging di u neonatu. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff è Martin's Neonatal-Perinatal Medicine. XI ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: chap 38.

Cazares J, Ure B, Yamataka A. Atresia biliare. In: Holcomb GW, Murphy JP, San Petru SD, eds. Chirurgia Pediatrica di Holcomb è Ashcraft. 7a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: chap 43.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC. Cholestasi. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Manuale di Nelson di Pediatria. 21a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: chap 383.

O'Hara SM. U fegatu è a milza pediatrica. In: Rumack CM, Levine D, eds. Ultrasound Diagnosticu. 5a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: chap 51.