Glucagonoma
Cuntenutu
- Chì sò i sintomi di Glucagonoma?
- Chì sò e Cause di Glucagonoma?
- Cumu hè diagnosticatu Glucagonoma?
- Chì Trattamenti sò dispunibili per Glucagonoma?
- Chì sò e Cumplicazioni di un Glucagonoma?
- Cosa possu Aspittà à Long Term?
Chì ghjè Glucagonoma?
Glucagonoma hè un tumore raru chì implica u pancreas. Glucagon hè un ormone pruduttu da u pancreas chì travaglia cù l'insulina per cuntrullà a quantità di zuccheru in u sangue. E cellule tumorali Glucagonoma producenu grandi quantità di glucagone, è questi alti livelli creanu sintomi severi, dolorosi è periculosi per a vita. Circa 5 à 10 per centu di i tumori neuroendocrini chì si sviluppanu in u pancreas sò glucagonome.
Chì sò i sintomi di Glucagonoma?
Sì avete un tumore chì produce grandi quantità di glucagonu, hà da influenzà parechji aspetti di a vostra salute. Glucagon equilibra l'effetti di l'insulina regulendu a quantità di zuccheru in u sangue. Sì avete troppu glucagonu, e vostre cellule ùn almacenanu micca u zuccheru è invece u zuccheru ferma in u sangue.
Glucagonoma porta à sintomi di diabete è altri sintomi dolorosi è periculosi, cumprese:
- altu zuccaru in sangue
- sete eccessiva è fame per via di u zuccherinu in sangue
- spessu svegliate di notte per urinare
- diarrea
- una eruzione cutanea, o dermatite, nantu à a faccia, u ventre, i glutei è i pedi chì sò spessu crostosi o pieni di pus
- perdita di pesu involuntaria
- coaguli di sangue in i ghjambi, chì hè ancu chjamata trombosi venosa profonda
Chì sò e Cause di Glucagonoma?
Ùn ci sò micca cause dirette cunnisciute di glucagonoma. Se avete una storia di famiglia di un sindrome chjamatu neoplasia endocrina multipla di tip 1 (MEN1) avete un risicu più grande di sviluppà glucagonoma. Tuttavia, quelli chì ùn anu micca altri fattori di risicu ponu sviluppà questi tumori.
I glucagonomi sò cancerosi, o maligni, circa u tempu. I glucagonomi maligni si sparghjenu in altri tessuti, di solitu u fegatu, è cumincianu à interferisce cù a funzione di altri organi.
Cumu hè diagnosticatu Glucagonoma?
Pò esse difficiule di diagnosticà glucagonoma. Spessu, i sintomi parenu esse causati da un'altra cundizione, è pò esse anni prima chì u diagnosticu currettu sia fattu.
U diagnosticu hè inizialmente fattu cù parechji test di sangue. Un altu nivulu di glucagonu hè u segnu distintivu di sta cundizione. Altri segni includenu un altu zuccherinu in sangue, alti livelli di cromogranina A, chì hè una proteina spessu trovata in tumori carcinoidi, è anemia, chì hè una cundizione in cui avete un bassu livellu di globuli rossi.
U vostru duttore seguiterà questi testi cù una tomografia computerizzata di l'abdomen per circà a presenza di tumori.
I dui terzi di tutti i glucagonomi sò maligni. Questi tumori ponu sparghje in tuttu u corpu è invadiscenu altri organi. I tumori sò spessu grandi è ponu esse larghi 4 à 6 centimetri quand'elli sò scuperti. Stu cancheru ùn hè spessu scupertu finu à chì si sparghje in u fegatu.
Chì Trattamenti sò dispunibili per Glucagonoma?
U trattamentu di u glucagonoma implica a rimozione di e cellule tumorali è u trattu di l'effetti di un eccessu di glucagonu nantu à u vostru corpu.
Hè megliu cumincià u trattamentu stabilizendu l'effetti di l'eccessu di glucagonu. Ciò implica spessu piglià una droga analogica somatostatina, cume una iniezione di octreotide (Sandostatin). Octreotide aiuta à cuntrastà l'effetti di u glucagonu nantu à a vostra pelle è à migliurà l'eruzione cutanea.
Se avete perdutu assai pesu, pudete bisognu di un IV per aiutà à ristabilisce u vostru pesu corpu. Un altu zuccherinu in sangue pò esse trattatu cù insulina è un monitoru strettu di i vostri livelli di glucosiu in sangue.
Pudete ancu esse datu un medicamentu anticoagulante, o diluente di sangue. Quista impedisce a furmazione di coaguli di sangue in e vostre gambe, cunnisciuta ancu cum'è trombosi venosa profonda. Per e persone à risicu di trombosi venosa profonda, un filtru pò esse piazzatu in una di e vostre grandi vene, a vena cava inferiore, per impedisce chì i coaguli ghjunghjenu à i vostri pulmoni.
Una volta chì site abbastanza sanu, u tumore serà probabilmente eliminatu chirurgicamente. Stu tipu di tumore raramente risponde bè à a chimioterapia. A cirurgia hè più riesciuta se u tumore hè chjappu mentre hè sempre limitatu à u pancreas.
A chirurgia esplorativa di l'addome pò esse fatta sia laparoscopicamente, cù picculi tagli per permettere fotocamere, luci è strumenti, o creendu una incisione aperta più grande.
A maiò parte di i glucagonomi si trovanu à a manca o à a coda di u pancreas. A rimozione di sta sezione hè chjamata pancreatectomia distale. In certi persone, a milza hè ancu eliminata. Quandu u tissutu tumorale hè esaminatu à u microscopiu, hè difficiule da sapè s’ellu hè cancerosu. S'ellu hè cancerosu, u vostru chirurgu eliminerà u più pussibule di u tumore per impedisce ch'ellu si sparghji ancu di più. Questu pò include una parte di u pancreas, nodi linfatichi lucali, è ancu una parte di u fegatu.
Chì sò e Cumplicazioni di un Glucagonoma?
U glucagon in eccessu porta à sintomi simuli à a diabete. U zuccherinu in sangue pò causà:
- danni à i nervi
- cecità
- prublemi metabolichi
- danni cerebrali
A trombosi venosa prufonda pò fà chì i coaguli di sangue viaghjinu à i pulmoni, è pò ancu causà a morte.
Se u tumore invade u fegatu, pò eventualmente causà fallimentu di u fegatu.
Cosa possu Aspittà à Long Term?
Di solitu, quandu u glucagonoma hè diagnosticatu, u cancheru si hè spartu in altri organi, cum'è u fegatu. In generale, a cirurgia ùn hè micca efficace perchè hè difficiule da rilevalla prestu.
Una volta chì un tumore hè eliminatu, l'effettu di l'eccessu di glucagonu diminuisce immediatamente. Se u tumore hè limitatu solu à u pancreas, a percentuale di sopravvivenza di cinque anni hè, vale à dì 55 per centu di e persone campanu per cinque anni dopu a chirurgia.Ci hè un tassu di sopravivenza di cinque anni sì i tumori ùn sò micca capaci di esse cacciati da chirurgia.