Cosa hè u Limfoma Linfoplasmacyticu?

Cuntenutu

• LPL vs altri linfomi
• Chì succede à u sistema immune?
• Chì sò i sintomi?
• Chì a causa?
• Cumu hè diagnosticatu?
• Opzioni di trattamentu
• Fighjate è aspittà
• Chimioterapia
• Terapia biologica
• Terapia mirata
• Trasplante di cellule staminali
• Pruvenzi clinichi
• Chì ci hè a prospettiva?

Panoramica

U linfoma linfoplasmacyticu (LPL) hè un tipu raru di cancheru chì si sviluppa pianu è affetta soprattuttu adulti maiò. L'età media à u diagnosticu hè 60.

I Linfomi sò tumori di u sistema linfaticu, una parte di u vostru sistema immune chì aiuta à luttà contr'à e infezioni. In u linfoma, i globuli bianchi, sia i linfociti B sia i linfociti T, crescenu fora di cuntrollu per via di una mutazione. In LPL, i linfociti B anormali si riproducenu in a vostra midula ossea è spiazzanu e cellule sanguine sane.

Ci hè circa 8,3 casi di LPL per 1 milione di persone in i Stati Uniti è in Europa Occidentale. Hè più cumuni in l'omi è in i Caucasians.

LPL vs altri linfomi

U linfoma di Hodgkin è u linfoma non-Hodgkin sò distinti da u tippu di cellule chì diventanu cancerose.

• I linfomi di Hodgkin anu un tipu specificu di cellula anormale presente, chjamata cellula Reed-Sternberg.
• I parechji tippi di linfomi chì ùn sò micca Hodgkin sò distinti da induve cumincianu i tumori è e caratteristiche genetiche è altre di e cellule maligne.

LPL hè un linfoma chì ùn hè micca Hodgkin chì principia in i linfociti B. Hè un limfoma assai raru, chì cuntene solu circa 1 à 2 per centu di tutti i limfomi.

U tippu più cumunu di LPL hè Waldenström macroglobulinemia (WM), chì hè caratterizata da una produzzione anormale di immunoglobulina (anticorpi). WM hè qualchì volta erroneamente chjamatu identicu à LPL, ma hè in realtà un sottogruppu di LPL. Circa 19 di 20 persone cun LPL anu l'anormalità di l'immunoglobulina.

Chì succede à u sistema immune?

Quandu LPL face chì i linfociti B (cellule B) si producinu eccessivamente in a vostra midula ossea, sò prodotte menu cellule sanguine normali.

Normalmente, e cellule B si spostanu da a vostra midula ossea à a vostra milza è i linfonodi. Quì, ponu diventà cellule di plasma chì producenu anticorpi per luttà contr'à e infezioni. Se ùn avete micca abbastanza cellule sanguine normali, compromette u vostru sistema immunitariu.

Questu pò esse:

• anemia, una mancanza di globuli rossi
• neutropenia, una carenza di un tipu di globuli bianchi (chjamati neutrofili), chì aumenta u risicu d'infezzione
• trombocitopenia, una mancanza di piastrine di sangue, chì aumenta i rischi di sanguinamentu è di contusioni

Chì sò i sintomi?

LPL hè un cancheru à crescita lenta, è circa un terzu di e persone cun LPL ùn anu micca sintomi à u mumentu chì sò diagnosticati.

Finu à u 40 per centu di e persone cun LPL anu una forma leve di anemia.

Altri sintomi di LPL ponu include:

• debule è fatigue (spessu causata da anemia)
• frebba, sudori di notte, è perdita di pesu (generalmente assuciata à i linfomi di cellule B)
• visione sfocata
• vertigini
• u nasu purga
• sanguinanti gengive
• contusioni
• beta-2-microglobulina elevata, un marcatore di sangue per i tumori

Circa 15 à 30 per centu di quelli cun LPL anu:

• ganglioni gonfii (linfadenopatia)
• ingrandamentu di u fegatu (epatomegalia)
• ingrandimentu di a milza (splenomegalia)

Chì a causa?

A causa di LPL ùn hè micca capita bè. I ricercatori investiganu parechje possibilità:

• Ci pò esse un cumpunente geneticu, postu chì circa 1 in 5 persone cun WM anu un parente chì hà LPL o un tipu simili di linfoma.
• Alcuni studii anu trovu chì LPL pò esse assuciatu à malatie autoimmune cum'è u sindrome di Sjögren o cù u virus di l'epatite C, ma altri studii ùn anu micca mostratu stu ligame.
• E persone cun LPL cumunamente anu certe mutazioni genetiche chì ùn sò micca ereditate.

Cumu hè diagnosticatu?

U diagnosticu di LPL hè difficiule è di solitu unu fattu dopu escludendu altre pussibilità.

LPL pò assomiglia à altri linfomi di cellule B cù tippi simili di differenziazione di cellule plasmatiche. Questi includenu:

• linfoma di cellule di mantellu
• leucemia limfocitica cronica / linfoma limfociticu chjucu
• linfoma di zona marginale
• mieloma di plasma

U vostru duttore vi esaminerà fisicamente è dumanderà a vostra storia medica. Ordinaranu un travagliu di sangue è forse una biopsia di midollo osseu o di linfonodi per guardà e cellule à u microscopiu.

U vostru duttore pò ancu aduprà altre prove per escludere cancri simili è determinà u stadiu di a vostra malattia. Queste ponu includere una radiografia di u torace, CT scan, PET scan, è ultrasound.

Opzioni di trattamentu

Fighjate è aspittà

LBL hè un cancheru à crescita lenta. Tù è u vostru duttore pudete decide d'aspittà è monitorà u vostru sangue regolarmente prima di inizià u trattamentu. Sicondu a Società Americana di Cancer (ACS), e persone chì ritardanu u trattamentu finu chì i so sintomi sò problematichi anu a stessa longevità cum'è e persone chì cumincianu u trattamentu appena sò state diagnosticate.

Chimioterapia

Parechji farmaci chì travaglianu in modi diversi, o cumbinazioni di droghe, ponu esse aduprati per uccidere e cellule tumorali. Questi includenu:

• chlorambucil (Leukeran)
• fludarabine (Fludara)
• bendamustine (Treanda)
• ciclofosfamide (Cytoxan, Procytox)
• dexamethasone (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan) è ciclofosfamide
• bortezomib (Velcade) è rituximab, cù o senza desametasone
• ciclofosfamide, vincristina (Oncovin) è prednisone
• ciclofosfamide, vincristina (Oncovin), prednisone è rituximab
• talidomide (Talomide) è rituximab

U regime particulare di droghe varierà, secondu a vostra salute generale, i vostri sintomi, è possibili trattamenti futuri.

Terapia biologica

I farmaci di terapia biologica sò sostanze artificiali chì agiscenu cum'è u vostru sistema immunitariu per tumbà e cellule di u linfoma. Queste droghe ponu esse cumminate cù altri trattamenti.

Alcuni di questi anticorpi artificiali, chjamati anticorpi monoclonali, sò:

• rituximab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (campath)

Altre droghe biologiche sò droghe immunomodulanti (IMiD) è citochine.

Terapia mirata

I farmaci di terapia mirata miranu à bluccà particulari cambiamenti di cellule chì causanu u cancheru. Alcune di queste droghe sò state aduprate per luttà contr'à altri tumori è sò avà ricercati per LBL. In generale, sti farmaci bloccanu e proteine ​​chì permettenu à e cellule di u linfoma di cresce.

Trasplante di cellule staminali

Questu hè un trattamentu più novu chì l'ACS dice chì pò esse una opzione per i più ghjovani cun LBL.

In generale, e cellule staminali chì formanu sangue sò rimosse da u sangue è conservate congelate. Dopu una alta dosi di chimioterapia o di radiazioni hè aduprata per tumbà tutte e cellule di a medula ossea (nurmale è cancerose), è e cellule uriginale chì formanu u sangue sò vultate à u sangue. E cellule staminali ponu vene da a persona trattata (autologa), o ponu esse donate da qualcunu chì hè vicinu à a persona (allogenica).

Attenti chì i trapianti di cellule staminali sò sempre in una fase sperimentale. Inoltre, ci sò effetti collaterali à breve è à longu andà da questi trapianti.

Pruvenzi clinichi

Cum'è cù parechji tippi di cancheru, e novi terapie sò in corsu di sviluppu, è pudete truvà un prucessu clinicu per participà. Dumandate à u vostru duttore nantu à questu è visitate ClinicalTrials.gov per più infurmazione.

Chì ci hè a prospettiva?

LPL finu à avà ùn hà micca cura. U vostru LPL pò andà in remissione ma più tardi torna à cumparisce. Inoltre, ancu se hè un cancru à crescita lenta, in certi casi pò diventà più aggressivu.

L'ACS nota chì 78 per centu di e persone cun LPL sopravvivenu cinque anni o più.

I tassi di sopravvivenza per LPL stanu migliorendu mentre novi farmaci è novi trattamenti sò sviluppati.