Pemphigus Foliaceus

Cuntenutu

• Chì sò i sintomi?
• Chì sò e cause?
• Chì sò l'opzioni di trattamentu?
• Chì sò e cumplicazioni?
• Quandu per vede un duttore
• Outlook

Panoramica

Pemphigus foliaceus hè una malattia autoimmune chì face furmà vesciche prurigine nantu à a vostra pelle. Face parte di una famiglia di malatie rare di a pelle chjamate pemphigus chì producenu vesciche o piache nantu à a pelle, in bocca o nantu à i genitali.

Ci hè dui tippi principali di pemphigus:

• pemphigus vulgaris
• pemphigus foliaceus

U Pemphigus vulgaris hè u tippu u più cumunu è u più severu. U Pemphigus vulgaris affetta micca solu a pelle, ma ancu e mucose. Provoca furmule blister dolorose in bocca, nantu à a pelle è in i genitali.

Pemphigus foliaceus provoca piccule vesciche à furmassi nantu à u troncu superiore è a faccia. Hè più dolce chè u pemphigus vulgaris.

Pemphigus erythematosus hè un tipu di pemphigus foliaceus chì face furmà vesciche solu in faccia. Affetta à e persone cun lupus.

Chì sò i sintomi?

Pemphigus foliaceus provoca a formazione di vesciche piene di liquidi nantu à a vostra pelle, spessu nantu à u vostru pettu, a schiena è e spalle. À u principiu i blister sò chjuchi, ma crescenu à pocu à pocu è crescenu di numeru. Eventualmente ponu copre tuttu u to troncu, a faccia è u cuoio capellutu.

E vesciche si rompenu facilmente. U fluidu pò trasudà da elli. Se vi sfregate a pelle, tuttu u stratu superiore pò separassi da u fondu più tardi è sbuccia in un fogliu.

Dopu chì e bolle si aprenu, ponu formà piaghe. E piaghe scalanu è crescenu.

Ancu se u pemphigus foliaceus ùn hè di solitu dulurosu, pudete sente dulore o una sensazione di brusgiu in a zona di e vesciche. E vesciche ponu ancu prurisce.

Chì sò e cause?

Pemphigus foliaceus hè una malatia autoimmune. Normalmente, u sistema immunitariu libera proteine ​​chjamate anticorpi per luttà contr'à l'invasori stranieri cum'è batteri è virus. In e persone cù una malattia autoimmune, l'anticorpi vanu à tortu dopu à i tessuti di u corpu.

Quandu avete pemphigus foliaceus, l'anticorpi si leganu à una proteina in u stratu esterno di a vostra pelle, chjamata epidermide. In questu stratu di pelle sò e cellule chjamate queratinociti. Queste cellule producenu a proteina - cheratina - chì furnisce struttura è sustegnu à a vostra pelle. Quandu l'anticorpi attaccanu i cheratinociti, si separanu.U fluidu empie i spazii ch'elli lascianu daretu. Stu fluidu crea i blister.

I duttori ùn sanu micca ciò chì causa u pemphigus foliaceus. Alcuni fattori ponu aumentà a vostra probabilità di uttene sta situazione, cumprendu:

• avè membri di a famiglia cun pemphigus foliaceus
• esse esposti à u sole
• uttene un morsu di insettu (in i paesi sudamericani)

Parechje droghe sò state ancu ligate à u pemphigus foliaceus, tra cui:

• penicillamina (Cuprimine), aduprata per curà a malatia di Wilson
• inhibitori di l'enzimi di cunversione di l'angiotensina cum'è captopril (Capoten) è enalapril (Vasotec), aduprati per trattà a pressione sanguigna alta
• bloccanti di i recettori angiotensina-II cume u candesartan (Atacand), adupratu per trattà a pressione alta
• antibiotici cum'è rifampicina (Rifadin), aduprati per trattà infezioni batteriche
• antiinflamatori nonsteroidali (AINE)

U Pemphigus foliaceus pò principià à qualsiasi età, ma affetta u più spessu e persone da 50 à 60 anni. E persone chì sò di u patrimoniu ebraicu sò in più risicu per u pemphigus vulgaris.

Chì sò l'opzioni di trattamentu?

U scopu di u trattamentu hè di sbarrazzassi di e vesciche è di guarì e vesciche chì avete dighjà. U vostru duttore pò prescrive crema o pilule corticosteroidi. Questa medicina abbassa l'infiammazione in u vostru corpu. E dosi elevate di corticosteroidi ponu causà effetti collaterali cume livelli elevati di zuccheru in sangue, aumento di pesu è perdita d'ossu.

Altre droghe aduprate per trattà u pemphigus foliaceus includenu:

• Immunosupressanti. Droghe cum'è azatioprina (Imuran) è micofenolatu mofetil (CellCept) impediscenu u vostru sistema immunitariu d'attaccà i tessuti di u vostru corpu. L'effettu secundariu principale di queste droghe hè un risicu aumentatu per l'infezzione.
• Antibiotici, farmaci antivirali, è medicinali antifungali. Queste ponu impedisce chì e vesciche si infettanu se si aprenu.

Sì i blisteri coprenu assai di a vostra pelle, pudete avè bisognu di stà in l'uspidale per u trattamentu. I duttori è infermieri purteranu è fascheranu e vostre piaghe per prevene l'infezioni. Puderete uttene fluidi per rimpiazzà ciò chì avete persu da e piaghe.

Chì sò e cumplicazioni?

E vesciche chì si rompenu ponu esse infettate da batteri. Se i batteri entranu in u sangue, ponu causà una infezione chì mette in periculu a vita chjamata sepsis.

Quandu per vede un duttore

Vede u vostru duttore se avete vesciche nantu à a vostra pelle, soprattuttu se si aprenu.

U vostru duttore dumandarà nantu à i vostri sintomi è esaminà a vostra pelle. Puderanu caccià un pezzu di tissutu da u blister è mandallu in un laburatoriu per esaminà. Questa hè chjamata biopsia di a pelle.

Puderete ancu fà analisi di sangue per circà anticorpi chì u vostru sistema immunitariu produce quandu avete pemphigus foliaceus.

Se avete statu diagnosticatu cun pemphigus dighjà, duvete cuntattà u vostru duttore se sviluppate:

• novi blister o ferite
• una diffusione rapida in u numeru di piaghe
• frebba
• rossu o gonfiore
• brividi
• debbulezza o musculi achy o articuli

Outlook

Alcune persone si migliuranu senza trattamentu. Altri ponu campà cù a malattia per parechji anni. Puderete bisognu di piglià medicinali per anni per impedisce chì e vesciche tornanu.

Se un medicamentu hà causatu pemphigus foliaceus, fermà a droga pò spessu schiarisce a malattia.