Purpura Trombotica Trombocitopenica: Cosa Hè, Cause è Trattamentu

Cuntenutu

• Cause di PTT
• Principali segni è sintomi
• Cumu hè fattu u diagnosticu
• Trattamentu PTT

A purpura trombocitopenica trombotica, o PTT, hè una malattia ematologica rara ma fatale chì si caratterizza per a furmazione di picculi trombi in i vini sanguini è hè più cumuna in e persone trà 20 è 40 anni.

In PTT ci hè una diminuzione marcata di u numeru di piastrine, in più di a frebba è, in a maiò parte di i casi, indebulimentu neurologicu per l'alterazione di u flussu di sangue in u cervellu per via di coaguli.

U diagnosticu di PTT hè fattu da l'hematologu o da u medicu generale secondu i sintomi è u risultatu di u numeru sanguinu cumpletu è di u fruttu di sangue è u trattamentu deve esse iniziatu pocu dopu, chì a malattia hè fatale in circa 95% quandu ùn hè trattata.

Cause di PTT

A purpura trombocitopenica trombotica hè principalmente causata da a carenza o alterazione genetica di un enzima, ADAMTS 13, chì hè rispunsevule per rende e molecule di u fattore von Willebrand più chjuche, è favurendu a so funzione. U fattore von Willebrand hè presente in e piastrine è hè incaricatu di prumove l'adesione di e piastrine à l'endoteliu, diminuendu è fermendu u sanguinamentu.

Cusì, in assenza di l'enzima ADAMTS 13, e molecule di fattore von Willebrand restanu grandi è u prucessu di stagnazione di u sangue hè compromessu è ci hè una probabilità più grande di furmazione di coaguli.

Cusì, PTT pò avè cause ereditarie, chì currispondenu à a carenza di ADAMTS 13, o acquistate, chì sò quelle chì portanu à una diminuzione di u numeru di piastrine, cume l'usu di droghe immunosoppressive o chemioterapeutiche o agenti antiplachettari, infezioni, carenze nutrizionali o malatie autoimmune, per esempiu.

Principali segni è sintomi

U PTT di solitu mostra sintomi inespecifici, però hè cumunu per i pazienti cun suspettatu PTT d'avè almenu 3 di e caratteristiche seguenti:

1. Trombocitemia marcata;
2. Anemia emolitica, postu chì i trombi furmati favurizeghjanu a lisi di i globuli rossi;
3. Frebba;
4. Trombosi, chì pò accade in parechji organi di u corpu;
5. Dolore addominale severu per ischemia intestinale;
6. Indebolimentu renale;
7. Indebolimentu neurologicu, chì pò esse percepitu per mal di testa, cunfusione mentale, sonnolenza è ancu coma.

Hè ancu cumunu per i pazienti cun suspettatu PTT di avè sintomi di trombocitopenia, cume l'apparizione di macchie viole o rossu nantu à a pelle, sanguinanti di e gengive o attraversu u nasu, in più di u cuntrullu difficiule in i sanguinamenti da piccule ferite. Cunnosce altri sintomi di trombocitopenia.

E disfunzioni renali è neurologiche sò e cumplicazioni principali di u PTT è si presentanu quandu i picculi trombi ostaculanu u passaghju di u sangue à i reni è u cervellu, chì pò causà insuffisenza renale è colpu, per esempiu. Per evità complicazioni, hè impurtante chì appena i primi segni apparsu, un medicu generale o ematologu hè cunsultatu per chì u diagnosticu è u trattamentu ponu esse iniziati.

Cumu hè fattu u diagnosticu

U diagnosticu di purpura trombotitopenica trombotica hè fattu basatu annantu à i sintomi presentati da a persona, in più di u risultatu di u conte di sangue, in u quale si osserva una diminuzione di a quantità di piastrine, chjamata trombocitopenia, oltre à esse osservata in u l'agglutinazione di e piastrine di u sangue, chì hè quandu e piastrelle si appiccicanu inseme, in più di i schizociti, chì sò frammenti di globuli rossi, perchè i globuli rossi passanu per i vasi sanguini chì sò bluccati da picculi vasi.

Altri testi ponu ancu esse urdinati per aiutà a diagnosi di PTT, cume u tempu di sanguinamentu, chì hè aumentatu, è l'assenza o a riduzione di l'enzima ADAMTS 13, chì hè una di e cause di a furmazione di picculi trombi.

Trattamentu PTT

U trattamentu per a purpura trombocitopenica trombotica deve esse iniziatu u più prestu pussibule, chì hè fatale in a maiò parte di i casi, postu chì i trombi furmati ponu ostaculà l'arterie chì ghjunghjenu à u cervellu, diminuendu u flussu di sangue in quella regione.

U trattamentu nurmalmente indicatu da l'hematologu hè a plasmaferesi, chì hè un prucessu di filtrazione di sangue in u quale l'eccessu di anticorpi chì ponu esse causanti di sta malattia è l'eccessu di u fattore von Willebrand, in più di l'assistenza di supportu, cum'è l'emodialisi, per esempiu. , se ci hè una disfunzione renale. Capite cumu si face a plasmaferesi.

Inoltre, l'usu di corticosteroidi è di droghe immunosuppressive, per esempiu, pò esse raccomandatu da u medicu, per luttà contr'à a causa di PTT è evità complicazioni.