Sintomi è Trattamentu di a Sindrome Hugles-Stovin

Cuntenutu

• I sintomi
• Trattamentu
• Cumplicazioni

U sindromu Hugles-stovin hè una malattia assai rara è seria chì provoca aneurismi multipli in l'arteria pulmonaria è parechji casi di trombosi venosa profonda durante a vita. Dapoi a prima descrizzione di sta malatia in u mondu sanu, menu di 40 persone sò state diagnosticate da l'annu 2013.

A malatia si pò presentà in 3 fasi sfarenti, induve a prima di solitu si presenta cun tromboflebite, a seconda tappa cun aneurismi pulmonari, è a terza è ultima tappa hè caratterizata da a rottura di un aneurismu chì pò causà tosse sanguinosa è morte.

U duttore u più adattu per diagnosticà è curà sta malatia hè u reumatologu è ancu se a so causa ùn hè ancu cumplettamente cunnisciuta, si crede chì pò esse ligata à una vasculite sistemica.

I sintomi

I sintomi di Hugles-stovin include:

• Tussendu sangue;
• Difficultà à respirà;
• Sensazione di mancanza di respiru;
• Mal di testa;
• Febbra alta, persistente;
• Perdita di circa 10% di pesu senza causa apparente;
• Papilledema, chì hè una dilatazione di a papilla ottica chì riprisenta un aumentu di pressione in u cervellu;
• Gonfiore è dulore severu in u vitellu;
• Doppia visione è
• Cunvulsioni.

Di solitu un individuu cù u sindrome di Hugles-stovin hà sintomi da parechji anni è a sindrome pò ancu esse cunfusa cù a malattia di Behçet è alcuni ricercatori credenu chì questu sindromu sia in realtà una versione incompleta di a malattia di Behçet.

Questa malattia hè raramente diagnosticata in a zitiddina è pò esse diagnosticata in l'adolescenza o in età adulta dopu avè presentatu i sintomi sopra menzionati è sottumessi testi cume analisi di sangue, raggi X di torace, MRI o tomografia computerizzata di a testa è di u torace, in più di ultrasuoni doppler per verificà circulazione sangue è core. Ùn ci hè micca un criteriu di diagnosticu è u duttore deve suspettà questu sindrome per via di a so similarità à a malattia di Behçet, ma senza tutte e so caratteristiche.

L'età di e persone diagnusticate di stu sindromu varieghja trà 12 è 48 anni.

Trattamentu

U trattamentu per u sindrome di Hugles-Stovin ùn hè micca assai specificu, ma u duttore pò raccomandà l'usu di corticosteroidi cum'è hydrocortisone o prednisone, anticoagulanti cum'è enoxaparin, terapia di impulsi è immunosoppressori cum'è Infliximab o Adalimumab chì ponu diminuisce u risicu è ancu e cunsequenze di aneurismi è trombosi, migliurendu cusì a qualità di vita è diminuendu u risicu di morte.

Cumplicazioni

U sindrome di Hugles-Stovin pò esse difficiule da trattà è hà una mortalità elevata perchè a causa di a malatia ùn hè micca cunnisciuta è dunque i trattamenti ùn ponu micca bastà per mantene a salute di a persona interessata. Cume ci sò pochi casi diagnosticati in u mondu sanu, i duttori ùn sò di solitu micca familiarizati cù sta malattia, chì pò rende u diagnosticu è u trattamentu più difficiuli.

Inoltre, l'anticoagulanti devenu esse aduprati cun grande cura perchè in certi casi ponu aumentà u risicu di sanguinamentu dopu à un rombu d'aneurisma è a fuga di sangue pò esse cusì grande chì impedisce u mantenimentu di a vita.