Sindrome di Wiskott-Aldrich
Cuntenutu
U sindrome di Wiskott-Aldrich hè una malattia genetica, chì compromette u sistema immunitariu chì implica i linfociti T è B, è e cellule sanguine chì aiutanu à cuntrullà i sanguinamenti, e piastrine.
Sintomi di a Sindrome di Wiskott-Aldrich
I sintomi di a sindrome di wiskott-Aldrich ponu esse:
Tendenza à sanguinà:
- Numaru ridottu è dimensione di piastrine in u sangue;
- Emorragie cutanee caratterizate da punti rossu-turchini di e dimensioni di una testa di pin, chjamate "petechiae", o ponu esse più grandi è assomiglianu à contusioni;
- Sgiole sanguinose (soprattuttu in a zitellina), sanguinante di e gengive è sanguinanti prolungati.
Infezzioni frequenti causati da tutti i tipi di microorganismi cum'è:
- Otitis media, sinusitis, pulmonite;
- Méningite, pulmonite causata da Pneumocystis jiroveci;
- Infezzione virale di a pelle causata da molluscum contagiosum.
Eczema:
- Infezzioni frequenti di a pelle;
- Macchi scuri nantu à a pelle.
Manifestazioni autoimmune:
- Vasculite;
- Anemia emolitica;
- Purpura trombocitopenica idiopatica.
U diagnosticu per sta malattia pò esse fattu da u pediatre dopu l'osservazione clinica di i sintomi è testi specifici. Valutà a dimensione di e piastrine hè unu di i modi per diagnosticà a malattia, chì poche malatie anu sta caratteristica.
Trattamentu per a Sindrome di Wiskott-Aldrich
U trattamentu più adattu per u sindrome di Wiskott-Aldrich hè u trapianto di midollo osseu. Altre forme di trattamentu sò a rimozione di a milza, chì questu organu distrugge a poca quantità di piastrine chì e persone cun sta sindrome anu, l'applicazione di l'emoglobina è l'usu di antibiotici.
L'aspettativa di vita per e persone cun questu sindrome hè bassa, quelli chì sopravvivenu dopu à l'età di dece sviluppanu di solitu tumori cum'è limfoma è leucemia.