Autore: Morris Wright
Data Di Creazione: 2 Aprile 2021
Aghjurnamentu Di Data: 27 Ottobre 2024
Anonim
La sindrome di Wiskott-Aldrich
Video: La sindrome di Wiskott-Aldrich

Cuntenutu

U sindrome di Wiskott-Aldrich hè una malattia genetica, chì compromette u sistema immunitariu chì implica i linfociti T è B, è e cellule sanguine chì aiutanu à cuntrullà i sanguinamenti, e piastrine.

Sintomi di a Sindrome di Wiskott-Aldrich

I sintomi di a sindrome di wiskott-Aldrich ponu esse:

Tendenza à sanguinà:

  • Numaru ridottu è dimensione di piastrine in u sangue;
  • Emorragie cutanee caratterizate da punti rossu-turchini di e dimensioni di una testa di pin, chjamate "petechiae", o ponu esse più grandi è assomiglianu à contusioni;
  • Sgiole sanguinose (soprattuttu in a zitellina), sanguinante di e gengive è sanguinanti prolungati.

Infezzioni frequenti causati da tutti i tipi di microorganismi cum'è:

  • Otitis media, sinusitis, pulmonite;
  • Méningite, pulmonite causata da Pneumocystis jiroveci;
  • Infezzione virale di a pelle causata da molluscum contagiosum.

Eczema:


  • Infezzioni frequenti di a pelle;
  • Macchi scuri nantu à a pelle.

Manifestazioni autoimmune:

  • Vasculite;
  • Anemia emolitica;
  • Purpura trombocitopenica idiopatica.

U diagnosticu per sta malattia pò esse fattu da u pediatre dopu l'osservazione clinica di i sintomi è testi specifici. Valutà a dimensione di e piastrine hè unu di i modi per diagnosticà a malattia, chì poche malatie anu sta caratteristica.

Trattamentu per a Sindrome di Wiskott-Aldrich

U trattamentu più adattu per u sindrome di Wiskott-Aldrich hè u trapianto di midollo osseu. Altre forme di trattamentu sò a rimozione di a milza, chì questu organu distrugge a poca quantità di piastrine chì e persone cun sta sindrome anu, l'applicazione di l'emoglobina è l'usu di antibiotici.

L'aspettativa di vita per e persone cun questu sindrome hè bassa, quelli chì sopravvivenu dopu à l'età di dece sviluppanu di solitu tumori cum'è limfoma è leucemia.


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