Capisce a Mielofibrosi

Cuntenutu

• Chì sò i sintomi?
• Chì a causa?
• Ci hè qualchì fattore di risicu?
• Cumu hè diagnosticatu?
• Cumu hè trattatu?
• Trattà l'anemia
• Trattà una milza allargata
• Trattà geni mutati
• Trattamenti sperimentali
• Ci hè qualchì complicazione?
• Campà cù mielofibrosi

Chì hè a mielofibrosi?

A Mielofibrosi (MF) hè un tipu di cancheru di a medula ossea chì affetta a capacità di u vostru corpu di pruduce cellule sanguine. Face parte di un gruppu di cundizione chjamate neoplasie mieloproliferative (MPN). Queste cundizioni causanu e cellule di a medula ossea à smette di sviluppà è di funziunà cumu si deve, dendu à u tessutu cicatriciale fibruu.

A MF pò esse primaria, vale à dì chì accade da per sè, o secundaria, vale à dì chì deriva da un'altra cundizione - di solitu una chì affetta a medula. Altri MPN ponu ancu avanzà à MF. Mentre alcune persone ponu passà anni senza avè sintomi, altri anu sintomi chì peghju per via di cicatrici in a so midula.

Chì sò i sintomi?

A mielofibrosi tende à vene lentamente, è parechje persone ùn anu micca avvisu sintomi in prima. Tuttavia, mentre progredisce è cumincia à interferisce cù a produzione di cellule sanguine, i so sintomi ponu includere:

• fatigue
• mancanza di fiatu
• contusioni o sanguinamentu faciule
• sintendu dulore o pienezza à u latu sinistro, sottu à e coste
• sudatu di notte
• frebba
• dulore à l'osse
• perdita di appetitu è ​​perdita di pesu
• sanguinamenti nasali o sanguinanti di e gengive

Chì a causa?

A mielofibrosi hè assuciata à una mutazione genetica in e cellule staminali di u sangue. Tuttavia, i circadori ùn sò micca sicuri di ciò chì face sta mutazione.

Quandu e cellule mutate si riplicanu è si dividenu, trasmettenu a mutazione à e nuove cellule sanguine. À a fine, e cellule mutate superanu a capacità di a medula ossea di pruduce cellule sanguine sane. Di solitu si traduce in troppu pochi globuli rossi è troppu globuli bianchi. Provoca ancu cicatrici è indurimentu di a vostra midula ossea, chì di solitu hè dolce è spugnosa.

Ci hè qualchì fattore di risicu?

A mielofibrosi hè rara, accadendu solu in circa 1,5 di ogni 100.000 persone in i Stati Uniti. Tuttavia, parechje cose ponu aumentà u risicu di sviluppallu, cumprese:

• Età. Mentre chì e persone di ogni età ponu avè mielofibrosi, di solitu hè diagnosticata in quelli di più di 50 anni.
• Un altru disordine di sangue. Alcune persone cun MF u sviluppanu cum'è una complicazione di un'altra situazione, cume a trombocitemia o a policitemia vera.
• Esposizione à chimichi. MF hè statu assuciatu cù esposizione à certi chimichi industriali, cumpresu toluene è benzene.
• Esposizione à a radiazione. E persone chì sò state esposte à materiale radioattivu ponu avè un risicu aumentatu di sviluppà MF.

Cumu hè diagnosticatu?

MF di solitu si presenta nantu à un conteggio sanguinariu di routine (CBC). E persone cun MF tendenu à avè livelli assai bassi di globuli rossi è livelli inusualmente alti o bassi di globuli bianchi è di piastrine.

Basatu nantu à i risultati di u vostru test CBC, u vostru duttore pò ancu fà una biopsia di midollo osseu. Ciò implica piglià un picculu campione di a vostra midula ossea è fighjulallu più da vicinu per i segni di MF, cum'è cicatrici.

Pudete ancu bisognu di una scansione à raggi X o MRI per scartà qualsiasi altra causa potenziale di i vostri sintomi o risultati CBC.

Cumu hè trattatu?

U trattamentu MF dipende generalmente da i tipi di sintomi chì avete. Parechji sintomi cumuni di MF sò assuciati à una cundizione sottostante causata da MF, cum'è anemia o una milza allargata.

Trattà l'anemia

Se MF causa anemia grave, pudete avè bisognu:

• Trasfusioni di sangue. E trasfusioni di sangue regulare ponu aumentà u numeru di globuli rossi è riduce i sintomi di l'anemia, cume fatica è debolezza.
• Terapia ormonale. Una versione sintetica di l'ormone maschile androgenu pò prumove a produzzione di globuli rossi in alcune persone.
• Corticosteroidi. Quessi ponu esse aduprati cù l'androgeni per favurisce a produzzione di globuli rossi o diminuisce a so distruzzione.
• Medichi di prescription. I medicamenti immunomodulatori, cum'è talidomide (Talomide), è lenalidomide (Revlimid), ponu migliorà u conte di cellule sanguine. Puderanu ancu aiutà cù i sintomi di una milza allargata.

Trattà una milza allargata

Se avete una milza allargata in relazione à MF chì causa problemi, u vostru duttore pò cunsiglialu:

• Radioterapia. A radioterapia utilizza fasci mirati per tumbà e cellule è riduce a dimensione di a milza.
• Chimioterapia. Alcune droghe di chimioterapia ponu riduce a dimensione di a vostra milza allargata.
• Chirurgia. Una splenectomia hè una prucedura chirurgica chì toglie a vostra milza. U vostru duttore pò cunsigliallu se ùn risponde micca bè à altri trattamenti.

Trattà geni mutati

Una nova droga chjamata ruxolitinib (Jakafi) hè stata appruvata da l'US Food and Drug Administration in 2011 per trattà i sintomi associati à MF. Ruxolitinib mira una mutazione genetica specifica chì pò esse a causa di MF. In, hè statu dimustratu per riduce a dimensione di spleens allargate, riduce i sintomi di MF, è migliurà a pronostica.

Trattamenti sperimentali

I ricercatori stanu travagliendu à sviluppà novi trattamenti per MF. Mentre chì parechji di questi necessitanu più studiu per assicurassi chì sò sicuri, i duttori anu cuminciatu à aduprà dui novi trattamenti in certi casi:

• Trasplante di cellule staminali. I trapianti di cellule staminali anu u putenziale di curà a MF è di ristabilisce a funzione di u midollo. Tuttavia, a prucedura pò causà cumplicazioni periculose per a vita, dunque di solitu hè fatta solu quandu nunda altru funziona.
• Interferone-alfa. L'interferone-alfa hà ritardatu a furmazione di u tissutu cicatriziale in a midula ossea di e persone chì ricevenu trattamentu prestu, ma sò necessarie più ricerche per determinà a so sicurezza à longu andà.

Ci hè qualchì complicazione?

À u tempu, a mielofibrosi pò purtà à parechje cumplicazioni, cumprese:

• Aumenta a pressione sanguigna in u vostru fegatu. U flussu di sangue aumentatu da una milza allargata pò alzà a pressione in a vena portale in u fegatu, causendu una situazione chjamata ipertensione portale. Questu pò mette troppu pressione nantu à e vene più chjuche in u vostru stomacu è esofago, chì puderebbenu portà à un sanguinamentu eccessivu o à una rottura di vena.
• Tumuri. E cellule di sangue si ponu formà in ciuffe fora di u midollo osseu, pruvucendu i tumori à cresce in altre zone di u vostru corpu. Sicondu induve sò situati questi tumori, ponu causà una varietà di prublemi diversi, cumprese crisi, sanguinamenti in u trattu gastricu, o cumpressione di a medula spinale.
• Leucemia acuta. Circa 15 à 20 per centu di e persone cun MF continuanu à sviluppà leucemia mieloide acuta, una forma seria è aggressiva di cancru.

Campà cù mielofibrosi

Mentre a MF spessu ùn causa micca sintomi in i so primi stadii, pò finalmente cunduce à gravi complicazioni, cumprese tippi più aggressivi di cancru. Travagliate cù u vostru duttore per determinà u megliu cursu di trattamentu per voi è cumu pudete gestisce i vostri sintomi. Campà cun MF pò esse stressante, allora pudete truvà utile cercà u sustegnu di una urganizazione cum'è a Società di Leucemia è Limfoma o a Fundazione di Ricerca Neoplasma Mieloproliferativa E duie organizzazioni ponu aiutà à truvà gruppi di supportu lucale, cumunità in linea, è ancu risorse finanziarie per u trattamentu.