Dimenza frontotemporale

A dimenza frontotemporale (FTD) hè una forma rara di dimenza simile à a malattia di Alzheimer, eccettu chì tende à affettà solu certe zone di u cervellu.

E persone cun FTD anu sostanze anormali (chjamate intricciate, corpi Pick è cellule Pick è proteine ​​tau) in e cellule nervose in e zone danneggiate di u cervellu.

A causa esatta di e sostanze anormali hè scunnisciuta. Parechji geni anormali sfarenti sò stati trovati chì ponu causà FTD. Alcuni casi di FTD sò trasmessi per e famiglie.

FTD hè raru. Pò accade in ghjente à 20 anni. Ma di solitu principia trà 40 è 60 anni. L'età media à u quale principia hè 54.

A malatia s'aggrava lentamente. I tessuti in parte di u cervellu si restringenu cù u tempu. Sintomi cum'è cambiamenti di cumpurtamentu, difficultà di parlà, è prublemi di penseru si producenu pianu è peghju.

I primi cambiamenti di personalità ponu aiutà i duttori à distingue FTD fora di a malatia Alzheimer. (A perdita di memoria hè spessu u sintumu principale è u più anticu di a malatia Alzheimer).

E persone cun FTD tendenu à comportassi in modu sbagliatu in diversi ambienti suciali. I cambiamenti di comportamentu continuanu à peghju è sò spessu unu di i sintomi più inquietanti di a malattia. Alcune persone anu più difficoltà cù a presa di decisione, compiti cumplessi, o lingua (prublemi per truvà o capisce parolle o scrittura).

I sintomi generali includenu:

CAMBIAMENTI DI COMPORTAMENTU:

• Micca capace di mantene un travagliu
• Cumportamenti compulsivi
• Cumportamentu impulsivu o inappropriatu
• Incapacità di funziunà o interagisce in situazioni suciali o persunali
• Prublemi cù l'igiene persunale
• Cumportamentu ripetitivu
• Ritirata da l'interazione suciale

CAMBIAMENTI EMUZIONALI

• Cambiamenti d'umore bruschi
• Diminuzione di l'interessu per l'attività di vita quotidiana
• Mancatu di ricunnosce cambiamenti di cumpurtamentu
• Mancatu di mustrà calore emotivu, preoccupazione, empatia, simpatia
• Umore inappropriatu
• Micca primurosu di l'eventi o di l'ambiente

CAMBIAMENTI DI LINGUA

• Ùn si pò parlà (mutismu)
• Diminuta capacità di leghje o di scrive
• Difficultà à truvà una parolla
• Difficultà à parlà o à capì a parolla (afasia)
• Ripetendu tuttu ciò chì li hè parlatu (echolalia)
• Vucabulariu ridottu
• Un sonu di discorsu debule è micca coordinatu

PROBLEMI DI SISTEMA NERVOSI

• Aumentatu u tonu musculu (rigidità)
• Perda di memoria chì s'aggrava
• Difficultà di muvimentu / coordinazione (apraxia)
• Debbulezza

ALTRI PROBLEMI

• Incontinenza urinaria

U fornitore di assistenza sanitaria dumanderà a storia medica è i sintomi.

E prove ponu esse urdinate per aiutà à scartà altre cause di dimenza, cumpresa a demenza per cause metaboliche. U FTD hè diagnosticatu basatu annantu à i sintomi è i risultati di e prove, cumprese:

• Valutazione di a mente è di u comportamentu (valutazione neuropsicologica)
• MRI cerebrale
• Elettroencefalogramma (EEG)
• Esaminazione di u cervellu è di u sistema nervosu (esame neurologicu)
• Esaminazione di u fluidu intornu à u sistema nervosu centrale (fluidu cerebrospinali) dopu à una puntura lombare
• Scansione CT di testa
• Prove di sensazione, pensamentu è ragiunamentu (funzione cognitiva), è funzione motrice
• Metudi più recenti chì testanu u metabolismu di u cervellu o i depositi di proteine ​​ponu permettere megliu una diagnosi più precisa in futuro
• Scansione di tomografia à emissione di positroni (PET) di u cervellu

A biopsia cerebrale hè l'unicu test chì pò cunfirmà u diagnosticu.

Ùn ci hè micca trattamentu specificu per FTD. I medicinali ponu aiutà à gestisce i cambiamenti d'umore.

A volte, e persone cun FTD piglianu i stessi medicinali aduprati per trattà altri tippi di dimenza.

In certi casi, fermà o cambià medicinali chì aggravanu a cunfusione o chì ùn sò micca necessarii pò migliurà u pensamentu è altre funzioni mentali. I medicini include:

• Analgésichi
• Anticholinergichi
• Depressanti di u sistema nervosu centrale
• Cimetidina
• Lidocaina

Hè impurtante di trattà qualsiasi disordini chì ponu causà cunfusione. Questi includenu:

• Anemia
• Diminuzione di u livellu di l'ossigenu (ipossia)
• Fallimentu di u core
• Livellu altu di diossidu di carbonu
• Infezzioni
• Fallimentu renale
• Fallimentu di u fegatu
• Disturbi nutrizionali
• Disturbi di a tiroide
• Disturbi di l'umore, cum'è a depressione

I medicinali ponu esse necessarii per cuntrullà cumportamenti aggressivi, periculosi o agitati.

A mudificazione di u cumpurtamentu pò aiutà à certe persone à cuntrullà cumpurtamenti inaccettabili o periculosi. Questu consiste in ricumpensà cumpurtamenti adatti o pusitivi è ignurendu cumpurtamenti inappropriati (quandu hè sicuru per fà).

A terapia di parlata (psicoterapia) ùn funziona micca sempre. Questu hè perchè pò causà ulteriore cunfusione o disorientazione.

L'orientazione di a realtà, chì rinforza i segni ambientali è altri, pò aiutà à riduce u disorientamentu.

Sicondu i sintomi è a gravità di a malatia, u seguimentu è l'aiutu cù l'igiene persunale è l'autocura pò esse necessariu. À a fine, ci pò esse un bisognu di cura è monitoru 24 ore in casa o in un stabilimentu speciale. U cunsigliu famigliali pò aiutà a persona à trattà i cambiamenti necessarii per l'assistenza in casa.

A cura pò include:

• Servizii di prutezzione per adulti
• Risorse di a cumunità
• Casalinghi
• Infermieri o aiutanti in visita
• Servizii vuluntarii

E persone cun FTD è a so famiglia ponu avè bisognu di cercà cunsiglii legali prima di u cursu di u disordine. A direttiva di assistenza anticipata, a procura, è altre azzioni legali ponu facilità a decisione per a cura di a persona cun FTD.

Pudete calmà u stress di FTD unendu si à un gruppu di supportu. A spartera cù l'altri chì anu sperienze è prublemi cumuni pò aiutà à ùn sente micca solu. Più infurmazione è sustegnu per e persone cun FTD è e so famiglie si trovanu à:

L'Associazione per a Degenerazione Frontotemporale - www.theaftd.org/get-involved/in-your-region/

U disordine aggrava rapidamente è di manera costante. A persona diventa totalmente disabilitata à l'iniziu di a malattia.

FTD cagiuneghja cumunemente a morte in 8 à 10 anni, di solitu da infezzione, o qualchì volta perchè i sistemi di u corpu fallenu.

Chjamate u vostru fornitore o andate à a sala d'urgenza se a funzione mentale aggrava.

Ùn ci hè micca prevenzione cunnisciuta.

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• Sistema nervosu centrale è sistema nervosu perifericu
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Bang J, Spina S, Miller BL. Dimenza frontotemporale. Lancetta. 2015; 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26595641/.

Peterson R, Graff-Radford J. Malattia Alzheimer è altre dimenzie. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neurologia di Bradley in Pràtica Clinica. 7a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: chap 95.