Sindrome di Dubin-Johnson

U sindromu Dubin-Johnson (DJS) hè un disordine tramandatu da e famiglie (ereditatu). In questa cundizione, pudete avè una icterizia lieve per tutta a vita.

U DJS hè un disordine geneticu assai raru. Per eredità a cundizione, un zitellu deve ottene una copia di u genu difettu da i dui parenti.

U sindromu interferisce cù a capacità di u corpu di move a bilirubina attraversu u fegatu in a bile. Quandu u fegatu è a mila si rompenu i globuli rossi usati, si produce bilirubina. A bilirubina si move nurmalmente in a bile, chì hè prodotta da u fegatu. Dopu scorri in i canali biliari, passatu a cistifellea, è in u sistema digestivu.

Quandu a bilirubina ùn hè micca trasportata currettamente in a bile, si accumula in u sangue. Questu face chì a pelle è u biancu di l'ochji diventinu gialli. Questu hè chjamatu ictericia. Gravi livelli alti di bilirubina ponu dannà u cervellu è altri organi.

E persone cun DJS anu una icterizia dolce da a vita chì pò esse aggravata da:

• Alcolu
• Pilluli di cuntrollu di nascita
• Fattori ambientali chì influenzanu u fegatu
• Infezzione
• Gravidanza

L'ictteria lieve, chì pò ùn cumparisce micca finu à a pubertà o l'età adulta, hè u più spessu u solu sintomu di DJS.

I seguenti testi ponu aiutà à diagnosticà stu sindrome:

• Biòpsia di u fegatu
• Livelli di enzimi epatichi (test di sangue)
• Bilirubina serica
• Livelli di coproporfirinina urinaria, cumpresu u nivellu di coproporfirinina

Nisun trattamentu specificu hè necessariu.

A prospettiva hè assai positiva. I DJS generalmente ùn accurtà micca a vita di una persona.

E cumplicazioni sò insolite, ma ponu include i seguenti:

• Dolore addominale
• Itterizia severa

Chjamate u vostru duttore di sanità se unu di i seguenti:

• L'itteru hè severu
• L'ictteria s'aggrava cù u tempu
• Avete ancu u dolore addominale o altri sintomi (chì ponu esse un segnu chì un altru disordine hè a causa di l'itterizia)

Se avete una storia di famiglia di DJS, u cunsigliu geneticu pò esse utile se pensate di avè figlioli.

• Organi di u sistema digestivu

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