Autore: Marcus Baldwin
Data Di Creazione: 20 Ghjugnu 2021
Aghjurnamentu Di Data: 18 Nuvembre 2024
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Colangite sclerosante primitiva, cos’è e quali terapie abbiamo a disposizione
Video: Colangite sclerosante primitiva, cos’è e quali terapie abbiamo a disposizione

A colangite sclerosante si riferisce à gonfiore (infiammazione), cicatrici, è distruzzione di i canali biliari dentro è fora di u fegatu.

A causa di sta cundizione hè scunnisciuta in a maiò parte di i casi.

A malatia pò esse vista in e persone chì anu:

  • Malattia infiammatoria di l'intestione (IBD) cume a colite ulcerosa è a malattia di Crohn
  • Disordini Autoimmune
  • Pancreatite cronica (pancreas infiammatu)
  • Sarcoidosis (una malattia chì provoca infiammazione in varie parti di u corpu)

Fattori genetichi ponu ancu esse rispunsevuli. A colangite sclerosante si verifica più spessu in l'omi chè in donne. Stu disordine hè raru in i zitelli.

A colangite sclerosante pò ancu esse causata da:

  • Choledocholithiasis (calcoli biliari in u canali biliari)
  • Infezzioni in u fegatu, a cistifellea è i canali biliari

I primi sintomi sò generalmente:

  • Stanchezza
  • Pruritu
  • Ingiallimentu di a pelle è di l'ochji (itterizia)

Tuttavia, alcune persone ùn anu micca sintomi.


Altri sintomi ponu include:

  • Fegatu allargatu
  • Spleen allargata
  • Perdita di l'appetitu è ​​perdita di pesu
  • Ripetite episodi di colangite

Ancu se alcune persone ùn anu micca sintomi, i test di sangue mostranu chì anu una funzione anormale di u fegatu. U vostru cumpagnu di a salute circarà:

  • Malatie chì causanu prublemi simili
  • Malatie chì spessu si verificanu cù sta situazione (in particulare IBD)
  • Càlculi

E prove chì mostranu a colangite includenu:

  • CT scan addominale
  • Ultrasound addominale
  • Colangiopancreatografia endoscopica retrograda (ERCP)
  • Biòpsia di u fegatu
  • Colangiopancreatografia à risonanza magnetica (MRCP)
  • Colangiograma transhepatica percutanea (PTC)

I test di sangue includenu enzimi epatichi (test di funzione epatica).

I medicinali chì ponu esse aduprati includenu:

  • Cholestyramine (cum'è Prevalite) per trattà prurite
  • Àcitu ursodeossicholicu (ursodiol) per migliurà a funzione epatica
  • Vitamine liposolubili (D, E, A, K) per rimpiazzà ciò chì si perde da a malatia stessa
  • Antibiotici per trattà infezioni in i canali biliari

Queste procedure chirurgiche ponu esse fatte:


  • Inserisce un tubu longu è finu cù un pallone à a fine per apre u restringimentu (dilatazione endoscopica di palloncini di steniture)
  • Piazzamentu di un drenu o di un tubu per un restringimentu maiò (stinzioni) di i canali biliari
  • Proctocolectomia (rimozione di colon è rettu, per quelli chì anu sia colite ulcerosa sia colangite sclerosante) ùn influenza micca a progressione di colangite sclerosante primaria (PSC)
  • Trasplante di fegatu

Quantu a ghjente face varia. A malatia tende à peghju cù u tempu. A volte a ghjente si sviluppa:

  • Ascite (accumulazione di fluidu in u spaziu trà u rivestimentu di l'abdomen è l'organi addominali) è varici (vene allargate)
  • Cirrosi biliare (infiammazione di i canali biliari)
  • Fallimentu di u fegatu
  • Itteru persistente

Alcune persone sviluppanu infezioni di i canali biliari chì continuanu à vultà.

E persone cun questa cundizione anu un risicu elevatu di sviluppà u cancheru di i canali biliari (cholangiocarcinoma). Devenu esse verificati regolarmente cun un test di imaging epaticu è analisi di sangue. E persone chì anu ancu IBD ponu avè un risicu aumentatu di sviluppà cancru di u colon o di u rettu è duveranu avè una colonoscopia periodica.


E cumplicazioni ponu include:

  • Sanguinamentu di i varices esofagi
  • Cancer in i canali biliari (cholangiocarcinoma)
  • Cirrosi è fallimentu di u fegatu
  • Infezzione di u sistema biliari (colangite)
  • Stringimentu di i canali biliari
  • Carenze di vitamina

Colangite sclerosante primaria; PSC

  • Sistema digestivu
  • Via di Bile

Bowlus C, Assis DN, Goldberg D.Colangite sclerosante primaria è secundaria. In: Sanyal AJ, Boyer TD, Lindor KD, Terrault NA, eds. Epatologia di Zakim è Boyer. 7a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: chap 43.

Ross AS, Kowdley KV. Colangite sclerosante primaria è colangite piogenica ricorrente. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease: Fisiopatologia / Diagnosi / Gestione. 10a ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 68.

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