Vasculite IgA - purpura di Henoch-Schönlein

A vasculite IgA hè una malattia chì comporta macchie viole nantu à a pelle, dolori articulari, prublemi gastrointestinali, è glomerulonefrite (un tipu di disordine renale). Hè ancu cunnisciutu cum'è purpura Henoch-Schönlein (HSP).

A vasculite IgA hè causata da una risposta anormale di u sistema immunitariu. U risultatu hè una inflammazione in i vini sanguini microscopichi in a pelle. I vini sanguini in l'articuli, i reni, o l'intestini ponu ancu esse affettati. Ùn hè chjaru perchè sta situazione.

U sindromu si vede soprattuttu in i zitelli trà l'età di 3 è 15 anni, ma pò esse vistu in adulti. Hè più cumunu in i masci chè in e femine. Parechje persone chì sviluppanu sta malattia anu avutu una infezzione respiratoria superiore in e settimane prima.

I sintomi è e caratteristiche di a vasculite IgA ponu include:

• Macchie viole nantu à a pelle (purpura). Questu accade in quasi tutti i zitelli cun a situazione. Ciò si face spessu nantu à e natiche, e gambe inferiori è i gomiti.
• Dolore addominale.
• Dolore à l'articuli.
• Urina anormale (pò avè nisun sintomi).
• Diarrea, qualchì volta sanguinosa.
• Urticaria o angioedema.
• Nausea è vomitu.
• Gonfiore è dolore in u scrotum di i masci.
• Mal di testa.

U fornitore di assistenza sanitaria guarderà u vostru corpu è guarderà a vostra pelle. L'esame fisicu mostrerà piaghe di a pelle (purpura, lesioni) è tenerezza cumuna.

E prove ponu include:

• L'analisi di l'urina deve esse fatta in tutti i casi.
• Compiu di sangue cumpletu. A piastretta puderia esse normale.
• Prove di coagulazione: duverianu esse nurmali.
• Biopsia di a pelle, in particulare in adulti.
• Analisi di sangue per circà altre cause di infiammazione di i vasi sanguigni, cum'è lupus eritematoso sistemicu, vasculite associata à l'ANCA o epatite.
• In adulti, una biopsia di rene deve esse fatta.
• Prove di imaging di l'abdomen se u dolore hè presente.

Ùn ci hè micca trattamentu specificu. A maiò parte di i casi si ne vanu da per elli. U dulore articularu pò migliurà cù AINE cum'è naproxen. Se i sintomi ùn si ne vanu, pudete esse prescrittu una medicina corticosteroide cum'è prednisone.

A malattia hè spessu megliu da sola. Dui terzi di i zitelli cun vasculite IgA anu solu un episodiu. Un terzu di i zitelli anu più episodi. A ghjente deve avè un seguitu medicu strettu per 6 mesi dopu l'episodi per circà segni di malattia renale. L'adulti anu un risicu più grande di sviluppà malatie renali croniche.

E cumplicazioni ponu include:

• Sanguinamentu in u corpu
• Bloccu di l'intestinu (in i zitelli)
  
• Problemi renali (in rari casi)

Chjamate u vostru fornitore se:

• Sviluppate sintomi di vasculite IgA, è duranu più di pochi ghjorni.
• Avete urina culurita o bassa urina dopu un episodiu.

Immunoglobulina A vasculite; Vasculite leucocitoclastica; Purpura di Henoch-Schönlein; HSP

• Purpura di Henoch-Schonlein nantu à i pedi più bassi
• Purpura di Henoch-Schonlein
• Purpura di Henoch-Schonlein
• Purpura di Henoch-Schonlein
• Purpura Henoch-Schonlein nantu à u pede di un criaturu
• Purpura di Henoch-Schonlein nantu à e gambe di un criaturu
• Purpura di Henoch-Schonlein nantu à e gambe di un criaturu
• Purpura di Henoch-Schonlein nantu à e gambe

Arntfield RT, Hicks CM. Lupus eritematosu sistemicu è i vasculitidi. In: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Medicina di Emergenza di Rosen: Cuncetti è Pratica Clinica. 9a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: chap 108.

Dinulos JGH. Sindromi di ipersensibilità è vasculite. In: Habif TP, Dinulos JGH, Chapman MS, Zug KA, eds. Malatia di a Pelle: Diagnosticu è Trattamentu. 4a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: chap 11.

Feehally J, FLoege J. Immunoglobulina A nefropatia è vasculite IgA (purpura di Henoch-Schönlein). In: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Nefrologia clinica cumpleta. 6a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: chap 23.

Hahn D, Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Intervenzioni per prevene è trattà e malatie renali in purpura Henoch-Schönlein (HSP). Cochrane Database Syst Rev. 2015; (8): CD005128. PMID: 26258874 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/ 26258874.

Lu S, Liu D, Xiao J, et al. Comparazione trà adulti è zitelli cù nefrite di purpura Henoch-Schönlein. Pediatr Nephrol. 2015; 30 (5): 791-796. PMID: 25481021 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25481021.

Patterson JW. U schema di reazione vasculopatica. In: Patterson JW, ed. Patulugia di a Pelle di Weedon. 4a ed. Filadelfia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2016: chap 8.

Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR, et al. Nomenclatura di vasculite cutanea: Addendum dermatologicu à a Conferenza di u Cunciliu Internaziunale di Chapel Hill 2012 rivisita Nomenclatura di Vasculitidi. Artrite Reumatol. 2018; 70 (2): 171-184. PMID: 29136340 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29136340.