Difetti congenitali di funzione di piastrine

I difetti congenitali di a funzione di e piastrine sò cundizioni chì impediscenu l'elementi di coagulazione in u sangue, chjamati piastrine, da travaglià cum'ellu ci vole. E piastrine aiutanu u coagulu di sangue. Congenitale significa prisente da a nascita.

I difetti congenitali di a funzione piastrinica sò disordini sanguinanti chì causanu una funzione ridotta di piastrine.

A maiò parte di u tempu, e persone cun questi disordini anu una storia familiare di un disordine sanguinante, cume:

• U sindrome di Bernard-Soulier si verifica quandu e piastrine mancanu di una sustanza chì si attacca à i muri di i vini sanguini. E piastrine sò tipicamente grandi è di numeru riduttu. Stu disordine pò causà sanguinamentu severu.
• A trombastenia Glanzmann hè una cundizione causata da a mancanza di una proteina necessaria per chì e piastrine si riuniscinu. E piastrine sò tipicamente di dimensioni è numeri normali. Stu disordine pò ancu causà sanguinamentu severu.
• U disordine di a piscina di almacenamentu di piastrine (chjamatu ancu disordine di secrezione di piastrine) si verifica quandu e sostanze chjamate granuli in e piastrine ùn sò micca almacenate o liberate currettamente. I granuli aiutanu e piastrine à funziunà currettamente. Stu disordine face facilità contusioni o sanguinamenti.

I sintomi ponu includere unu di i seguenti:

• Sanguinamentu eccessivu durante è dopu a chirurgia
• Sanguinante gengive
• Facile contusioni
• Periodi menstruali pesanti
• Sanguinari nasali
• Sanguinamentu prolungatu cù piccule ferite

I seguenti testi ponu esse aduprati per diagnosticà sta situazione:

• Conti sanguini cumpleti (CBC)
• Tempu di tromboplastina parziale (PTT)
• Test di aggregazione di piastrine
• Tempu di protrombina (PT)
• Analisi di a funzione piastrinica
• Citometria di flussu

Pudete bisognu di altre prove. I vostri parenti ponu avè bisognu di esse testati.

Ùn ci hè micca trattamentu specificu per questi disordini. Tuttavia, u vostru fornitore di assistenza sanitaria monitorerà probabilmente a vostra situazione.

Pudete ancu bisognu:

• Per evità di piglià l'aspirina è altri antiinflamatori non steroidali (FANS), cum'è ibuprofene è naproxen, perchè ponu aggravà i sintomi di sangu.
• Trasfusioni di piastrine, cume durante a chirurgia o e procedure dentarie.

Ùn ci hè micca rimediu per i disordini di a funzione plaquetaria congenita. A maiò parte di u tempu, u trattamentu pò cuntrullà u sangu.

E cumplicazioni ponu include:

• Sanguinamentu severu
• Anemia da carenza di ferru in e donne menstruanti

Chjamate u vostru fornitore se:

• Avete sanguinamentu o contusioni è ùn cunnosci micca a causa.
• L'emorragia ùn risponde micca à u solitu metudu di cuntrollu.

Un test di sangue pò rilevà u genu rispunsevule per u difettu di e piastrine. Pudete desiderà cercà cunsiglii genetichi se avete una storia di famiglia di stu prublema è pensate à avè figlioli.

Disordine di a piscina di pruvista di piastrine A trombastenia di Glanzmann; Sindrome di Bernard-Soulier; Difetti di e funzioni di e piastrine - congenite

• Formazione di coaguli di sangue
• Coaguli di sangue

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