Policitemia vera

A Policitemia vera (PV) hè una malattia di midollo osseu chì porta à un aumentu anormale di u numeru di cellule sanguine. I globuli rossi sò principalmente influenzati.

U PV hè un disordine di a medula ossea. Provoca soprattuttu troppu globuli rossi da pruduce. I numeri di globuli bianchi è di piastrine ponu ancu esse più alti di u normale.

U PV hè un disordine raru chì si verifica più spessu in l'omi chì in e donne. Di solitu ùn si vede micca in e persone di menu di 40 anni. U prublema hè spessu ligatu à un difettu di u genu chjamatu JAK2V617F. A causa di stu difettu di u genu hè scunnisciuta. Stu difettu di u genu ùn hè micca un disordine ereditatu.

Cù PV, ci sò troppu globuli rossi in u corpu. Questu resulte in sangue assai densu, chì ùn pò micca scorri à traversu i picculi vini sanguini in modu nurmale, purtendu à sintomi cum'è:

• Prublemi di respira quandu si stende
• Pella turchina
• Sturdimentu
• Sensazione di stanchezza tuttu u tempu
• Sanguinamentu in eccessu, cume sanguinamentu in a pelle
• Sensazione cumpleta in u ventre superiore sinistro (per via di a ingrandita di a milza)
• Mal di testa
• Prurite, sopratuttu dopu un bagnu caldu
• Colorazione di a pelle rossa, in particulare di u visu
• Mancanza di fiatu
• Sintomi di coaguli di sangue in e vene vicinu à a superficia di a pelle (flebitis)
• Prublemi di visione
• Soni in l'arechje (tinnitus)
• Dolore à l'articuli

U fornitore di assistenza sanitaria farà un esame fisicu. Pudete ancu avè i seguenti test:

• Biopsia di medula ossea
• Cumplimentu di sangue cumpletu cù u differenziale
• Pannellu metabolicu cumpletu
• Livellu di eritropoietina
• Test geneticu per a mutazione JAK2V617F
• Saturazione di ossigenu di u sangue
• Massa di globuli rossi
• Livellu di vitamina B12

U PV pò ancu influenzà i risultati di e prove seguenti:

• ESR
• Lattatu deidrogenasi (LDH)
• Fosfatasi alcalina leucocita
• Test di aggregazione di piastrine
• Acidu uricu sericu

U scopu di u trattamentu hè di riduce u spessore di u sangue è prevene i prublemi di sanguinamentu è di coagulazione.

Un metudu chjamatu flebotomia hè adupratu per diminuisce u spessore di u sangue. Una unità di sangue (circa 1 pinta, o 1/2 litru) hè eliminata ogni settimana finu à chì u numeru di globuli rossi scende. U trattamentu hè continuatu cumu necessariu.

I medicinali chì ponu esse aduprati includenu:

• Hydroxyurea per riduce u numeru di globuli rossi fatti da a medula ossea. Questa droga pò esse aduprata quandu u numeru di altri tippi di cellule sanguine hè ancu altu.
• Interferone per abbassà a conta sanguigna.
• Anagrelide per calà i conti di piastrine.
• Ruxolitinib (Jakafi) per riduce u numeru di globuli rossi è riduce una mille ingrandita. Questa droga hè prescritta quandu l'idrossiurea è altri trattamenti anu fallutu.

Piglià l'aspirina per riduce u risicu di coaguli di sangue pò esse una opzione per alcune persone. Ma, l'aspirina aumenta u risicu di sangu in u stomacu.

A terapia di luce ultravioletta-B pò riduce u pruritu severu chì alcune persone sperimentanu.

L'organizazioni seguenti sò boni risorse per l'infurmazioni nantu à a policitemia vera:

• Organizazione Naziunale per i Disordini Rari - rarediseases.org/rare-diseases/polycythemia-vera
• NIH Genetic and Rare Diseases Information Center - rarediseases.info.nih.gov/diseases/7422/polycythemia-vera

U PV di solitu si sviluppa pianu. A maiò parte di e persone ùn anu micca sintomi relativi à a malattia à u mumentu di u diagnosticu. A cundizione hè spessu diagnosticata prima chì i sintomi severi accadenu.

Cumplicazioni di PV pò include:

• Leucemia mielogena acuta (AML)
• Sanguinamentu da u stomacu o altre parti di u trattu intestinale
• Gout (gonfiore doloroso di una articulazione)
• Fallimentu di u core
• Mielofibrosi (disordine di a medula ossea induve a midula hè rimpiazzata da u tessutu cicatriciale fibruu)
• Trombosi (coagulazione di u sangue, chì pò causà un colpu, attaccu di core, o altri danni à u corpu)

Chjamate u vostru fornitore se i sintomi di PV si sviluppanu.

Policitemia primaria; Policitemia rubra vera; Disordine mieloproliferativu; Eritremia; Policitemia splenomegaliica; A malatia di Vaquez; A malatia di Osler; Policitemia cù cianosi crònica; Eritrocitosi megalosplenica; Policitemia criptogenica

Kremyanskaya M, Najfeld V, Mascarenhas J, Hoffman R. I policitemi. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Ematologia: Principii di Base è Pratica. 7a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: chap 68.

Situ di l'Institutu Naziunale di u Cancer. Trattamentu neoplasmi mieloproliferativi cronichi (PDQ) - versione prufessiunale per a salute. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/chronic-treatment-pdq#link/_5. Actualizatu u 1u di ferraghju 2019. Accessu u 1u di marzu di u 2019.

Tefferi A. Policitemia vera, trombocitemia essenziale è mielofibrosi primaria. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25a ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap. 166.