Malatia di Creutzfeldt-Jakob

A malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD) hè una forma di dannu cerebrale chì porta à una rapida diminuzione di u muvimentu è a perdita di a funzione mentale.

A CJD hè causata da una proteina chjamata prione. Un prione face chì e proteine ​​normali si pieganu di manera anormale.Questu affetta a capacità di altre proteine ​​di funziunà.

CJD hè assai raru. Ci sò parechji tippi. I tippi classichi di CJD sò:

• CJD Sporadic cumpone a maiò parte di i casi. Accade senza ragione cunnisciuta. L'età media à u quale principia hè 65.
• A CJD familiale si verifica quandu una persona eredita u prione anormale da un genitore (sta forma di CJD hè rara).
• A CJD acquistata include a variante CJD (vCJD), a forma ligata à a malatia di a vacca pazza. CJD Iatrogenic hè ancu una forma acquistata di a malatia. A CJD Iatrogenica hè qualchì volta passata per una trasfusione di produttu di sangue, trapianto o strumenti chirurgichi contaminati.

A variante CJD hè causata da manghjà carne infetta. L'infezzione chì causa a malattia in e vacche si crede chì hè a stessa chì provoca vCJD in l'omu.

A variante CJD provoca menu di 1 per centu di tutti i casi di CJD. Tende à toccà i più ghjovani. Meno di 200 persone in u mondu sanu anu avutu sta malatia. Quasi tutti i casi sò accaduti in Inghilterra è in Francia.

CJD pò esse ligata à parechje altre malatie causate da prioni, cumprese:

• Malattia cronica (trovu in cervi)
• Kuru (influenzatu soprattuttu e donne in Nova Guinea chì anu manghjatu u cervellu di parenti morti in parte di un ritu funerale)
• Scrapie (trovu in pecure)
• Altre malatie umane ereditate assai rare, cum'è a malattia di Gerstmann-Straussler-Scheinker è l'insonnia familiale fatale

I sintomi CJD ponu includere unu di i seguenti:

• Dimenza chì s'aggrava rapidamente in pochi settimane o mesi
• Visione sfocata (à volte)
• Cambiamenti di andatura (marchja)
• Cunfusione, disorientazione
• Allucinazioni (vede o sente cose chì ùn sò micca quì)
• Mancanza di coordinazione (per esempiu, inciampu è caduta)
• Rigidità musculare, cuntrazzioni
• Sensazione nervosa, saltante
• A personalità cambia
• Sonnolenza
• Movimenti bruschi o crisi improvvisi
• Prublemi per parlà

À l'iniziu di a malatia, un sistema nervosu è un esame mentale mostreranu prublemi di memoria è di pensamentu. Più tardi in a malattia, un esame di u sistema motoru (un esame per testà i riflessi musculari, a forza, a coordinazione è altre funzioni fisiche) pò mostrà:

• Riflessi anormali o aumentate risposte riflesse normali
• Aumenta u tonu musculu
• Stringhje è spasmi musculari
• Risposta forte di spaventu
• Debbulezza è perdita di tessuti musculari (perdita musculare)

Ci hè una perdita di coordinazione è cambiamenti in u cerebellu. Questa hè a zona di u cervellu chì controlla a coordinazione.

Un esame oculare mostra e zone di cecità chì a persona ùn pò micca rimarcà.

I testi aduprati per diagnosticà sta situazione ponu includere:

• E analisi di sangue per scartà altre forme di dimenza è per circà marcatori chì accade qualchì volta cù a malattia
• CT scan di u cervellu
• Elettroencefalogramma (EEG)
• MRI di u cervellu
• Spinal tap per pruvà una proteina chjamata 14-3-3

A malatia pò esse cunfirmata solu cù una biopsia cerebrale o autopsia. Oghje, hè assai raru chì una biopsia cerebrale sia fatta per circà sta malatia.

Ùn ci hè micca una cura cunnisciuta per sta cundizione. Diversi medicinali sò stati pruvati à rallentà a malattia. Questi includenu antibiotici, droghe per l'epilepsia, diluenti di sangue, antidepressivi è interferone. Ma nimu funziona bè.

U scopu di u trattamentu hè di furnisce un ambiente sicuru, cuntrullà i cumpurtamenti aggressivi o agitati, è risponde à i bisogni di a persona. Questu pò richiede monitoru è assistenza in casa o in una struttura di cura. U cunsigliu famigliali pò aiutà a famiglia à trattà i cambiamenti necessarii per l'assistenza in casa.

E persone cun sta situazione ponu avè bisognu d'aiutu per cuntrullà cumpurtamenti inaccettabili o periculosi. Ciò implica gratificà i comportamenti positivi è ignorà i comportamenti negativi (quandu hè sicuru). Puderanu ancu bisognu d'aiutu per orientassi versu u so circondu. A volte, i medicinali sò necessarii per aiutà à cuntrullà l'agressione.

E persone cù CJD è a so famiglia ponu avè bisognu di cercà cunsiglii legali prima di u cursu di u disordine. A direttiva anticipata, a procura, è altre azzioni legali ponu fà più faciule per piglià decisioni nantu à a cura di a persona cun CJD.

U risultatu di CJD hè assai poveru. E persone cun CJD sporadica ùn sò micca capaci di curà per se stessi in 6 mesi o menu dopu à l'iniziu di i sintomi.

U disordine hè fatale in pocu tempu, di solitu in 8 mesi. E persone chì anu varianti CJD aggravanu più lentamente, ma a cundizione hè sempre fatale. Uni pochi di persone sopravvivenu finu à 1 o 2 anni. A causa di a morte hè di solitu infezzione, fallimentu cardiacu, o fallimentu respiratoriu.

U corsu di CJD hè:

• Infezzione cù a malatia
• Malnutrizione severa
• Dimenza in certi casi
• Perdita di capacità per interagisce cù l'altri
• Perdita di capacità per funziunà o curà sè stessu
• Morte

CJD ùn hè micca una emergenza medica. Tuttavia, esse diagnosticatu è trattatu prestu pò rende i sintomi più faciuli da cuntrullà, dà à i pazienti tempu per fà direttive anticipate è preparassi per a fine di a vita, è dà à e famiglie un tempu in più per accurdassi cù a cundizione.

L'attrezzatura medica chì pò esse contaminata deve esse rimossa da u serviziu è smaltita. E persone cunnisciute per avè CJD ùn devenu micca donà una cornea o un altru tessutu corporeu.

A maiò parte di i paesi anu avà rigioni strette per gestisce e vacche infette per evità di trasmette CJD à l'omu.

Encefalopatia spongiforme trasmissibile; vCJD; CJD; Malatia di Jacob-Creutzfeldt

• Malatia di Creutzfeldt-Jakob
• Sistema nervosu centrale è sistema nervosu perifericu

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