Ichtiosi lamellare

L'ichtiosi lamellare (LI) hè una malattia rara di a pelle. Apparisce à a nascita è cuntinueghja per tutta a vita.

LI hè una malatia autosomica recessiva. Questu significa chì a mamma è u babbu devenu tramandà una copia anormale di u genu di a malatia à u so zitellu per chì u zitellu sviluppi a malatia.

Parechji criaturi cun LI nascenu cù un stratu di pelle chjaru, luccichente è ceroso chjamatu membrana di collodione. Per questa ragione, sti zitelli sò cunnisciuti cum'è zitelli di collodione. A membrana sparisce in e prime 2 settimane di vita. A pelle sottu a membrana hè rossa è squamosa chì s'assumiglia à a superficia di un pesciu.

Cù LI, u stratu esterno di a pelle chjamatu epidermide ùn pò micca prutege u corpu cum'è l'epidermide sana pò. Di conseguenza, un zitellu cù LI pò avè i seguenti prublemi di salute:

• Difficultà in l'alimentazione
• Perdita di liquidu (disidratazione)
• Perdita di equilibriu di minerali in u corpu (squilibriu elettroliticu)
• Prublemi di respirazione
• Temperatura di u corpu chì ùn hè micca stabile
• Infezioni di a pelle o di u corpu

I zitelli più vechji è adulti cù LI ponu avè questi sintomi:

• Scale giganti chì coprenu a maiò parte di u corpu
• Diminuta capacità di sudore, pruvucendu sensibilità à u calore
• Perdita di capelli
• Dita è unghie anormali anormali
• A pelle di e palme è di e piante hè ingrussata

I zitelli Collodion anu generalmente bisognu à stà in a unità di cure intensive neonatali (NICU). Sò posti in un incubatore à alta umidità. Hanu bisognu di alimentazioni in più. L'idratanti anu da esse applicati à a pelle. Dopu chì a membrana di colodione hè sparita, i zitelli ponu generalmente andà in casa.

A cura per a vita di a pelle implica mantene a pelle umida per minimizà u spessore di e scale. E misure includenu:

• Idratanti applicati à a pelle
• Medicinali chjamati retinoidi chì sò presi per bocca in casi severi
• Ambiente di alta umidità
• U bagnu per allentà e scale

I zitelli sò in periculu d'infezzione quandu si lampanu a membrana di u collodione.

I prublemi oculari ponu accade più tardi in a vita perchè l'ochji ùn ponu micca chjude cumpletamente.

LI; Baby Collodion - ictiosi lamellare; Ictiosi congenita; Ictiosi congenita autosomica recessiva - tippu di ictiosi lamellare

• Ichthyosis, acquistatu - gammi

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