Autore: Gregory Harris
Data Di Creazione: 12 Aprile 2021
Aghjurnamentu Di Data: 25 Ghjugnu 2024
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Cardiopatias Congênitas | PEDIATRIA | 35/365
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A malatia cardiaca cianotica si riferisce à un gruppu di parechji difetti cardiaci diversi chì sò prisenti à a nascita (congenita). Risultanu in un livellu di ossigenu in sangue. A cianosi si riferisce à un culore turchinu di a pelle è di e mucose.

Normalmente, u sangue ritorna da u corpu è scorre per u core è i pulmoni.

  • U sangue chì hè bassu in ossigenu (sangue turchinu) torna da u corpu à u latu drittu di u core.
  • U latu drittu di u core pompa u sangue versu i pulmoni, induve piglia più ossigenu è diventa rossu.
  • U sangue riccu in ossigenu torna da i pulmoni à a manca di u core. Da quì, hè pompatu à u restu di u corpu.

I difetti cardiaci chì nascenu i zitelli ponu cambià u modu in cui u sangue scorre per u core è i pulmoni. Questi difetti ponu causà menu sangue à scorri versu i pulmoni. Puderanu ancu risultà in sangue blu è rossu mischjendu inseme. Questu face chì u sangue pocu ossigenatu sia pompatu fora à u corpu. Di cunsiguenza:

  • U sangue chì hè pompatu à u corpu hè più bassu in ossigenu.
  • Meno ossigenu mandatu à u corpu pò fà chì a pelle sembri turchina (cianosi).

Alcuni di sti difetti cardiaci implicanu e valvole cardiache. Questi difetti furzanu u sangue turchinu à mischjà si cù u sangue rossu attraversu i canali di u core anormali. E valvule di u core si trovanu trà u core è i grandi vini sanguini chì portanu sangue da è da u core. Queste valvole si aprenu abbastanza per chì u sangue scorri. Dopu si chjudenu, mantenendu u sangue da u flussu in daretu.


I difetti di a valvula cardiaca chì ponu causà cianosi includenu:

  • A valvula tricuspidale (a valvula trà e 2 camere à u latu drittu di u core) pò esse assente o incapace d'apre abbastanza larga.
  • A valvula pulmonaria (a valvula trà u core è i pulmoni) pò esse assente o incapace di apre abbastanza larga.
  • A valvula aortica (a valvula trà u core è u vasciu sanguinu à u restu di u corpu) ùn hè micca capace d'apre abbastanza larga.

Altri difetti cardiaci ponu include anomalie in u sviluppu di e valvule o in u locu è e cunnessioni trà i vini sanguini. Alcuni esempi includenu:

  • Coartazione o interruzzione cumpleta di l'aorta
  • Anomalia di Ebstein
  • Sindrome hypoplasticu di u core di manca
  • Tetralogia di Fallot
  • Ritorna venosa pulmonaria anomala totale
  • Trasposizione di e grande arterie
  • Truncus arteriosus

Alcune condizioni mediche in a mamma ponu aumentà u risicu di certe malatie cardiache cianotiche in u zitellu. Alcuni esempi includenu:


  • Esposizione chimica
  • Sindromi genetichi è cromusomichi, cum'è u sindrome di Down, a trisomia 13, u sindrome di Turner, u sindrome di Marfan è u sindrome di Noonan
  • Infezioni (cum'è a rubella) durante a gravidanza
  • U nivellu di zuccherinu in sangue cuntrullatu male in e donne chì anu diabete durante a gravidanza
  • Medici prescritti da u vostru duttore di salute o cumprati da soli è aduprati durante a gravidanza
  • Droghe di strada aduprate durante a gravidanza

Alcuni difetti cardiaci causanu prublemi maiò subitu dopu a nascita.

U sintomu principale hè a cianosis hè un culore bluastu di e labbre, di e dite è di e dite chì hè causatu da u bassu cuntenutu di ossigenu in u sangue. Pò accade mentre u zitellu riposa o solu quandu u zitellu hè attivu.

Alcuni zitelli anu prublemi di respirazione (dispnea). Puderanu entra in una pusizione accovacciata dopu l'attività fisica per alleviare u fiatu.


Altri anu incantesimi, induve i so corpi sò improvvisamente privi di ossigenu. Durante questi incantesimi, i sintomi ponu include:

  • Ansietà
  • Rispira troppu prestu (iperventilazione)
  • Aumentazione improvvisa di u culore turchinu à a pelle

I zitelli ponu stancassi o sudà mentre si manghjanu è ùn ponu micca guadagnà u pesu quantu ci vole.

Svenimentu (sincope) è dolore toracicu ponu accade.

Altri sintomi dipendenu da u tippu di malattia cardiaca cianotica, è ponu include:

  • Prublemi d'alimentazione o riduzzione di l'appetitu, purtendu à una poca crescita
  • Pella grisgia
  • Ochji o visu gonfii
  • Stanchezza tuttu u tempu

L'esame fisicu cunferma a cianosis. I zitelli più vechji ponu avè dite sbattute.

U duttore ascultarà u core è i pulmoni cù un stetoscopiu. Soni anormali di u core, un soffiu di u core, è crepiti pulmonari ponu esse ascoltati.

I test varieranu secondu a causa, ma ponu include:

  • Radiografia di pettu
  • Verificà u livellu di ossigenu in u sangue aduprendu un test di gasu di sangue arteriale o verificandu per a pelle cù un pulsossimetru
  • Conti sanguini cumpleti (CBC)
  • ECG (elettrocardiograma)
  • Fighjendu a struttura di u core è i vini sanguini cù ecocardiogramma o MRI di u core
  • Passendu un sottile tubu flessibile (cateteru) in a parte destra o sinistra di u core, di solitu da l'inguine (cateterizazione cardiaca)
  • Monitor di ossigenu transcutanicu (pulsossimetru)
  • Eco-Doppler

Alcuni zitelli ponu avè bisognu di stà in l'uspidale dopu a nascita per pudè riceve ossigenu o esse messi nantu à una macchina respiratoria. Puderanu riceve medicinali per:

  • Sbarrazzassi di fluidi in più
  • Aiutate u core à pompa più forte
  • Mantene aperti certi vini sanguini
  • Trattate battiti cardiaci anormali o ritmi

U trattamentu di scelta per a maiò parte di e malatie congenite di u core hè una chirurgia per riparà u difettu. Ci hè parechji tippi di chirurgia, secondu u tippu di difettu di nascita. A cirurgia pò esse necessaria pocu dopu a nascita, o pò esse ritardata per mesi o ancu anni. Alcune chirurgie ponu esse messe in scena mentre u zitellu cresce.

U vostru zitellu pò avè bisognu à piglià pillole d'acqua (diuretici) è altri medicinali per u core prima o dopu a chirurgia. Assicuratevi di seguità a dosa curretta. U seguitu regulare cù u fornitore hè impurtante.

Parechji zitelli chì anu avutu una chirurgia cardiaca devenu piglià antibiotici prima, è qualchì volta dopu avè travagliatu dentale o altre procedure mediche. Assicuratevi di avè struzzioni chjare da u fornitore di core di u to figliolu.

Dumandate à u fornitore di u vostru zitellu prima di uttene qualsiasi vaccinazione. A maiò parte di i zitelli ponu seguità e linee guida raccomandate per e vaccinazioni di i zitelli.

A prospettiva dipende da u disordine specificu è da a so gravità.

E cumplicazioni di e malatie cardiache cianotiche includenu:

  • Ritmi cardiaci anormali è morte subita
  • A pressione sanguigna à longu andà (cronica) in i vasi sanguini di u pulmone
  • Fallimentu di u core
  • Infezzione in u core
  • Corsu
  • Morte

Chjamate u vostru fornitore se u vostru zitellu hà:

  • Pella turchina (cianosis) o pelle grisicosa
  • Difficultà di respirazione
  • Dolore di pettu o altru dulore
  • Sturdimentu, svenimentu, o palpitazioni di u core
  • Problemi d'alimentazione o riduzzione di l'appetitu
  • Febbra, nausea, o vomitu
  • Ochji o visu gonfii
  • Stanchezza tuttu u tempu

E donne chì sò incinte devenu avè una bona cura prenatale.

  • Evite aduprà alcolu è droghe durante a gravidanza.
  • Dìite à u vostru duttore chì site incinta prima di piglià qualsiasi medicazione prescritta.
  • Fate un test di sangue à l'iniziu di a gravidanza per vede s'ellu hè immune à a rosolia. Se ùn site micca immune, duvete evità ogni esposizione à a rosolia è duvete immunizà subitu dopu à a consegna.
  • E donne incinte cun diabete anu da pruvà à ottene un bon cuntrollu nantu à u so livellu di zuccherinu in sangue.

Alcuni fattori ereditati ponu ghjucà un rolu in malatie cardiache congenite. Parechji membri di a famiglia ponu esse affettati. Se avete intenzione di rimanere incinta, parlate cù u vostru fornitore di screening per e malatie genetiche.

Shunt cardiacu di diritta à manca; Shunt circulatoriu di diritta à manca

  • Heart - sezione attraversu u mezu
  • Cateterizazione cardiaca
  • Cuore - vista frontale
  • Tetralogia di Fallot
  • Clubbing
  • Malatie cardiaca cianotica

Bernstein D. Malattia cardiaca congenita cianotica: valutazione di u neonatu criticu malatu cù cianosi è angoscia respiratoria. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, MBBS, Wilson KM, eds. Manuale di Nelson di Pediatria. 21a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: chap 456.

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