Sindrome hypoplasticu di u core di manca

U sindromu hipoplasticu di u core manca si faci quandu e parte di u latu sinistro di u core (valvula mitrale, ventriculu sinistro, valvula aortica è aorta) ùn si sviluppanu micca cumpletamente. A cundizione hè presente à a nascita (congenita).

U core sinu hypoplasticu hè un tipu raru di malatie cardiache congenite. Hè più cumunu in i masci chè in e femine.

Cum'è cù a maiò parte di i difetti cungenitali, ùn ci hè una causa cunnisciuta. Circa u 10% di i zitelli cù u sindromu di u core di sinistra ipoplasticu anu ancu altri difetti di nascita. Hè ancu assuciatu cù alcune malatie genetiche cum'è u sindrome di Turner, u sindromu Jacobsen, a trisomia 13 è 18.

U prublema si sviluppa prima di a nascita quandu u ventriculu sinistro è altre strutture ùn crescenu currettamente, cumpresu u:

• Aorta (u vasu di sangue chì porta u sangue riccu in ossigenu da u ventriculu sinistro à tuttu u corpu)
• Entrata è surtita di u ventriculu
• Valvuli mitrali è aortichi

Questu face chì u ventriculu sinistro è l'aorta sò pocu sviluppati, o ipoplasticu. In a maiò parte di i casi, u ventriculu sinistra è l'aorta sò assai più chjucu di u normale.

In i zitelli cù sta cundizione, a parte manca di u core ùn hè capace di mandà abbastanza sangue à u corpu. Di conseguenza, u latu dirittu di u core deve mantene a circulazione sia per i pulmoni sia per u corpu. U ventriculu dirittu pò sustene a circulazione tramindui i pulmoni è u corpu per un pezzu, ma sta carica di travagliu in più face infine a falla di u latu drittu di u core.

L'unica pussibilità di sopravvivenza hè una cunnessione tra u latu dirittu è u latu di u core, o trà l'arterie è arterie pulmonari (i vasi sanguini chì portanu u sangue versu i pulmoni). I zitelli sò nurmalmente nati cù duie di queste cunnessioni:

• Foramen ovale (un foru trà l'atrium di diritta è di manca)
• Ductus arteriosus (un picculu vasu di sangue chì cullega l'aorta à l'arteria pulmonaria)

Entrambe queste cunnessioni normalmente si chiudenu da soli pochi ghjorni dopu a nascita.

In i zitelli cù u sindromu di u core di manca hypoplasticu, u sangue chì lascia a parte dritta di u core attraversu l'arteria pulmonaria viaghja attraversu u ductus arteriosus finu à l'aorta. Questu hè l'unicu modu per u sangue per arrivà à u corpu. Se u ductus arteriosus hè permessu di chjude in un criaturu cù u sindromu di u core di sinistra ipoplasticu, u criaturu pò more rapidamente perchè nisun sangue serà pompatu à u corpu. I zitelli cù u sindromu hypoplasticu di u core di manca sò generalmente iniziati nantu à una medicina per mantene u duttus arteriosus aperto.

Perchè ci hè pocu o nisun flussu fora di u core di manca, u sangue chì torna à u core da i pulmoni hà bisognu à passà per u foramen ovale o un difettu di u septale atriale (un foru chì cunnessa e camere di raccolta à i lati sinistra è destra di u core) daretu à u latu drittu di u core. Se ùn ci hè micca foramen ovale, o s'ellu hè troppu chjucu, u zitellu puderia more. I zitelli cù stu prublema anu apertu u foru trà e so auricole, sia cù una chirurgia sia cù un tubu magru è flessibile (cateterizazione cardiaca).

À u primu, un nascitu cù u core left ipoplasticu pò sembra normale. I sintomi ponu accade in e prime poche ore di vita, ancu se pò piglià pochi ghjorni per sviluppà sintomi. Sti sintomi ponu include:

• Turchinu (cianosis) o poveru culore di a pelle
• Mani è pedi freddi (estremità)
• Letargia
• Poveru polzu
• Poviru allattamentu è alimentazione
• U core martellante
• Respirazione rapida
• Mancanza di fiatu

In i neonati sani, u culore turchinu in e mani è in i pedi hè una risposta à u fretu (sta reazione hè chjamata cianosi periferica).

Un culore turchinu in u pettu o addome, labbra è lingua hè anormale (chjamata cianosi centrale). Hè un segnu chì ùn ci hè abbastanza ossigenu in u sangue. A cianosi centrale cresce spessu cù u pienghje.

Un esame fisicu pò presentà segni di insufficienza cardiaca:

• Più veloce di a frequenza cardiaca normale
• Letargia
• Ingrandamentu di u fegatu
• Respirazione rapida

Inoltre, u pulse in vari posti (polso, inguine, è altri) pò esse assai debule. Ci hè spessu (ma micca sempre) soni anormali di u core quandu si sente u pettu.

E prove ponu include:

• Cateterizazione cardiaca
• ECG (elettrocardiograma)
• Ecocardiogramma
• Radiografia di u pettu

Una volta fatta a diagnosi di u core sinu ipoplasticu, u zitellu serà ammessu in a unità di cure intensive neonatali. Una macchina respiratoria (ventilatore) pò esse necessaria per aiutà u zitellu à respirà. Una medicina chjamata prostaglandina E1 hè aduprata per mantene u sangue chì circula versu u corpu tenendu apertu u duttus arteriosu.

Queste misure ùn risolvenu micca u prublema. A cundizione richiede sempre una chirurgia.

A prima chirurgia, chjamata operazione Norwood, si faci in i primi ghjorni di vita di u zitellu. A procedura Norwood consiste in custruisce una nova aorta da:

• Usendu a valvula pulmonaria è l'arteria
• Cunnessione di l'antica aorta ipoplastica è di e arterie coronarie à a nova aorta
• Eliminazione di u muru trà l'atri (septum atrial)
• Fà una cunnessione artificiale sia da u ventriculu dirittu sia da un'arteria di tuttu u corpu à l'arteria pulmonaria per mantene u flussu di sangue versu i pulmoni (chjamatu shunt)

Una variazione di a prucedura Norwood, chjamata prucedura Sano, pò esse aduprata. Questa prucedura crea un cunnessu di u ventriculu dirittu à l'arteria pulmonaria.

Dopu, u zitellu và in casa in a maiò parte di i casi. U zitellu duverà piglià medicini ogni ghjornu è esse seguitu da vicinu da un cardiologu pediatricu, chì determinerà quandu a seconda tappa di a chirurgia deve esse fatta.

A tappa II di l'operazione hè chjamata prucedura Glenn shunt o hemi-Fontan. Hè chjamatu ancu un shunt cavopulmonary. Questa prucedura cunnessa a vena maiò chì porta sangue blu da a metà superiore di u corpu (a vena cava superiore) direttamente à i vasi sanguini versu i pulmoni (arterie pulmonari) per uttene ossigenu. A cirurgia hè più spessu fatta quandu u zitellu hà da 4 à 6 mesi.

Durante e tappe I è II, u zitellu pò sempre apparisce un pocu turchinu (cianoticu).

U Stage III, l'ultimu passu, hè chjamatu prucedimentu Fontan. U restu di e vene chì portanu u sangue turchinu da u corpu (a vena cava inferiore) sò cunnessi direttamente à i vasi sanguini à i pulmoni. U ventriculu ghjustu serve avà solu cum'è camera di pumping per u corpu (ùn sò più i pulmoni è u corpu). Questa cirurgia hè generalmente realizata quandu u zitellu hà da 18 mesi à 4 anni. Dopu questu ultimu passu, u zitellu ùn hè più cianoticu è hà un livellu normale di ossigenu in u sangue.

Alcune persone ponu avè bisognu di più chirurgie in i so 20s o 30s se sviluppanu duramente per cuntrullà aritmie o altre complicazioni di a procedura Fontan.

Alcuni medici consideranu u trapianto di cori una alternativa à a chirurgia in 3 passi. Ma ci sò pochi cori donati dispunibuli per i zitelli chjucchi.

S'ellu ùn hè micca trattatu, u sindromu di u core sinu ipoplasticu hè fatale. I tassi di sopravvivenza per a riparazione in scena continuanu à cresce mentre e tecniche di chirurgia è l'assistenza dopu a chirurgia miglioranu. A sopravvivenza dopu a prima tappa hè più di 75%. I zitelli chì sopravvivenu à u so primu annu anu una bona furtuna di sopravvivenza à longu andà.

U risultatu di u zitellu dopu a cirurgia dipende da a dimensione è a funzione di u ventriculu ghjustu.

E cumplicazioni includenu:

• Bloccu di u shunt artificiale
• Coaguli di sangue chì ponu purtà à un colpu o embolia pulmonare
• Diarrea à longu andà (cronica) (da una malattia chjamata enteropatia perdente di proteine)
• Fluidu in l'addome (ascite) è in i pulmoni (effusione pleurale)
• Fallimentu di u core
• Ritmi cardiaci veloci è irregulari (arritmie)
• I colpi è altre cumplicazioni di u sistema nervosu
• Indebulimentu neurologicu
• Morte subita

Cuntattate subitu u vostru duttore se u vostru zitellu:

• Manghja menu (alimentazione diminuita)
• Hà a pelle blu (cianotica)
• Hà cambiamenti novi in ​​i schemi di respirazione

Ùn ci hè micca prevenzione cunnisciuta per u sindromu di u core di manca hypoplasticu. Cum'è cù parechje malatie congenite, e cause di u sindromu di u core di sinistra ipoplasticu sò incerte è ùn sò state liate à a malattia o u cumpurtamentu di una mamma.

HLHS; Cori congenitale - core sinistro ipoplasticu; Malattia cardiaca cianotica - core sinistro ipoplasticu

• Heart - sezione attraversu u mezu
• Cuore - vista frontale
• Sindrome hypoplasticu di u core di manca

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